兒童垂體瘤是一種少見的顱底腫瘤，占兒童顱內(nèi)腫瘤的3%，垂體腺瘤的5%。與成人垂體瘤相比，分泌性腫瘤占優(yōu)勢，由于患者年齡導(dǎo)致自然史和治療模式復(fù)雜且有爭議，預(yù)計(jì)疾病軌跡更長。

　　兒童垂體瘤有哪些癥狀？

　　兒童垂體瘤的表現(xiàn)因激素亞型而異，每種激素亞型可以根據(jù)癥狀的相對發(fā)作進(jìn)行粗略分組。非分泌性腫瘤是較不常見的，因?yàn)楫?dāng)患者仍處于兒童期時，它們很少有時間充分生長以產(chǎn)生癥狀。相應(yīng)地，當(dāng)它們出現(xiàn)時，這些腫瘤通常發(fā)生在青春期后的個體中，這些個體較好作為年輕人接近和治療。

　　生長激素分泌性腫瘤并不常見，通常出現(xiàn)在青春期前的兒童和嬰兒中，并優(yōu)先出現(xiàn)在男性中，發(fā)病率為2:1，伴有急劇生長、肢端肥大癥或頭痛——盡管青春期停滯或原發(fā)性閉經(jīng)可能是偽裝成微泌乳素腺瘤的生長激素分泌性腺瘤的少見表現(xiàn)。分泌ACTH的腫瘤在兒童期稍晚發(fā)生，在青春期開始時發(fā)生率較高，總體上女性比例為3:1。腎上腺皮質(zhì)激素過多癥的典型癥狀是典型的，范圍從枕狀外觀到生長停滯、體重增加、閉經(jīng)、精神狀態(tài)改變、高血壓和高血糖。大多數(shù)以前的綜述和教科書報道PRL分泌腫瘤是較常見的兒童垂體腺瘤；其中多數(shù)在青春期引起臨床注意，女性比例為5:1。原發(fā)性和繼發(fā)性閉經(jīng)占其臨床表現(xiàn)的四分之三，而男孩則表現(xiàn)為生長停滯、青春期延遲或溢乳。有趣的是，盡管總的來說分泌PRL的腫瘤更常見，正如我們的系列和綜述所表明的，分泌ACTH的腫瘤是手術(shù)治療的腫瘤中較大的部分。這可能歸因于發(fā)表偏倚，特別是因?yàn)樯窠?jīng)外科和內(nèi)分泌界對兒童庫欣病有如此多的學(xué)術(shù)興趣。更有可能的是，這種趨勢反映了催乳素瘤對藥物治療的反應(yīng)以及兒科人群對早期手術(shù)的普遍偏見。

　　與成人相反，兒童很少出現(xiàn)局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。視覺功能障礙是主導(dǎo)成人疾病的無功能大腺瘤的一個標(biāo)志，但發(fā)生在不到10%的兒童中——盡管相關(guān)研究在一項(xiàng)對20名兒童的研究中記錄了60%，這也是大腺瘤高于平均發(fā)病率的一個特征。正如Webb的隊(duì)列研究表明的，這種差異可歸因于兒童中分泌性腫瘤的優(yōu)勢，他們也被認(rèn)為在身體和心理上對高泌乳素血癥的影響更敏感。

　　垂體瘤的評估應(yīng)包括磁共振成像(MRI)和視野檢查，以準(zhǔn)確定位腫瘤和評估局部壓迫性占位效應(yīng)。對激素超量分泌進(jìn)行評估，以區(qū)分無分泌性和分泌性腫瘤(見下表)，也要檢測垂體-儲備功能。

　　垂體瘤怎么治療？

　　大約30%的手術(shù)切除的垂體腺瘤術(shù)后有持續(xù)或進(jìn)行性生長，可長達(dá)40年甚至更長的時間，伴有局部侵襲性，以及Ki-67陽性細(xì)胞比例增加。在一項(xiàng)研究中，近50例侵襲性垂體腺瘤中超過40%顯示有海綿竇受侵襲。特別傾向于發(fā)生侵襲性生長和復(fù)發(fā)的腫瘤涉及稀疏的顆粒狀生長激素細(xì)胞、靜默性促腎上腺皮質(zhì)激素細(xì)胞、促腎上腺皮質(zhì)激素Crooke細(xì)胞(CK20陽性的非腫瘤性細(xì)胞，伴取代正常嗜堿性顆粒的促腎上腺皮質(zhì)激素細(xì)胞的明顯的細(xì)胞質(zhì)透明樣環(huán))和中老年男性的泌乳激素細(xì)胞。垂體癌較為少見，占垂體腫瘤的不到0.5%，且對替莫唑胺的反應(yīng)不一致。

　　垂體瘤的綜合治療，包括經(jīng)蝶竇手術(shù)切除，放射治療和藥物治療，各具有具體對應(yīng)腺瘤類型的優(yōu)勢和劣勢。也有可能需要一整套或聯(lián)合的方法。

　　手術(shù)一般指的是直徑為10毫米或10毫米以上的占位，有向胺區(qū)以外延伸或向中心壓迫的特征，以及腫瘤的持續(xù)生長，特別是當(dāng)視力受到損害或威脅時。切除可減輕重要結(jié)構(gòu)的壓迫，且逆轉(zhuǎn)受累的垂體激素分泌。腫瘤癥狀緩解的評估因素包括外科醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)、(如果水平全部升高）激素分泌水平相對較低和腫瘤小。術(shù)后，垂體功能減退可能引起尿崩癥和腦脊液漏。約10%的病人會在手術(shù)后10年內(nèi)復(fù)發(fā)。術(shù)后腫瘤的持續(xù)存在可反映切除不完全，難以接近的海綿竇腫瘤組織，或分泌激素的腫瘤細(xì)胞的硬膜巢。

　　放療，通過常規(guī)的外放射或質(zhì)子束技術(shù)，或立體定向放射外科需要局部的知識，一般針對用于耐藥的或不受手術(shù)控制的腫瘤。在較初的幾年里，腫瘤生長通常是停滯(arrested)好幾年，而且腺瘤-衍生的激素的分泌超量可能持續(xù)。大多數(shù)患者，在放療后10年內(nèi)會發(fā)生垂體功能衰竭（pituitary failure）和需要終生激素替代治療。視力惡化和新發(fā)的顱神經(jīng)麻痹很少見。常規(guī)垂體照射后因子為4.42(95%置信區(qū)間[CI]，2.71-7.22)，觀察到的死亡人數(shù)為16例，而預(yù)期死亡人數(shù)為3.6例。對于兒童垂體瘤患者來說，3歲以下的兒童不適合進(jìn)行放療。

　　INC國際神經(jīng)外科垂體瘤國際專家：

　　擅長領(lǐng)域：內(nèi)鏡神經(jīng)外科(腦積水、囊腫、腦室內(nèi)病變);內(nèi)鏡顱底手術(shù)(腦膜瘤、前庭神經(jīng)鞘瘤、表皮樣囊腫);鼻內(nèi)鏡顱底手術(shù)(垂體瘤、顱咽管瘤等);微創(chuàng)神經(jīng)導(dǎo)航腦顱內(nèi)手術(shù);周圍神經(jīng)手術(shù);癲癇手術(shù)等，擅長神經(jīng)內(nèi)鏡下單鼻孔垂體瘤的微創(chuàng)手術(shù)治療。

　　擅長領(lǐng)域：擅長神經(jīng)內(nèi)鏡鼻內(nèi)入路的顱底腫瘤切除，針對垂體瘤、脊索瘤、顱咽管瘤等復(fù)雜腦腫瘤等采取神經(jīng)內(nèi)鏡下顱內(nèi)高難度位置的微創(chuàng)手術(shù)。其的內(nèi)鏡手術(shù)“筷子”操作方式不止提高了腫瘤的切除率，更是使腫瘤患者有了更好的預(yù)后效果。

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• 更新時間：2022-07-18 15:09:39

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