什么是無功能垂體瘤？無功能垂體腺瘤(nfpa)是由腺垂體細(xì)胞引起的良性腫瘤，其特征是缺乏激素高分泌的臨床證據(jù)。根據(jù)較新流行病學(xué)資料，nfpa的患病率估計(jì)為7-41.3例/10萬，年發(fā)病率為0.65-2.34例/10萬。nfpa的發(fā)病率隨著時(shí)間的推移而增加，較可能的原因是由于不相關(guān)的原因在腦成像中偶然發(fā)現(xiàn)的腺瘤(垂體偶發(fā)瘤)越來越多。

　　根據(jù)國(guó)際衛(wèi)生組織4版內(nèi)分泌腫瘤分類(WHO 2017)，nfpa可分為8種亞型:沉默型促性腺激素、促皮質(zhì)激素、促生長(zhǎng)激素、促甲狀腺激素、促乳激素、多激素Pit-1、空細(xì)胞和雙/三重nfpa。這種分類考慮到垂體激素和垂體特異性轉(zhuǎn)錄因子的免疫組化表達(dá)。然而，nspa的組織病理學(xué)因素與臨床行為之間的相關(guān)性尚不清楚，也缺乏可靠的nspa侵襲性免疫組化評(píng)估因子。

　　無功能垂體瘤有哪些癥狀？

　　nfpa引起的臨床特征差異很大。一些患者無癥狀，而另一些患者由于腫塊對(duì)周圍結(jié)構(gòu)的影響而出現(xiàn)體征和癥狀，導(dǎo)致頭痛、視力缺陷和/或垂體功能低下。有癥狀的nfpa患者通常表現(xiàn)為腫塊對(duì)周圍結(jié)構(gòu)的影響相關(guān)的癥狀，包括頭痛、視覺缺陷和垂體功能減退。

　　據(jù)報(bào)道，16-70%的垂體腺瘤患者存在頭痛。腫瘤腫大導(dǎo)致蝶鞍膈肌拉伸，硬腦膜內(nèi)疼痛纖維被激活，導(dǎo)致頭痛，主要集中在額部和枕部。垂體大腺瘤患者也可伴有視力損害，典型的是與中交叉受壓相關(guān)的雙顳視覺缺損。在較近一項(xiàng)包含35例病例的meta分析中，診斷時(shí)視野缺損的頻率在28-全切之間。nfpa也可能不對(duì)稱生長(zhǎng)，導(dǎo)致不同類型的視野缺陷。復(fù)視是少見的，但如果存在，是由于壓迫海綿竇引起的。它的存在應(yīng)引起其他病因的懷疑，而不是垂體腺瘤。

　　正常垂體細(xì)胞、垂體柄和門靜脈的機(jī)械壓迫可能導(dǎo)致激素缺乏、高泌乳素血癥，以及少見的尿崩癥(DI)。垂體功能低下的患病率在37-85%之間，這取決于所使用的測(cè)試和標(biāo)準(zhǔn)。nfpa患者很少出現(xiàn)垂體卒中，垂體卒中是由急性梗死或腫瘤出血引起的一種少見的內(nèi)分泌急癥。常見臨床表現(xiàn)包括:突發(fā)性嚴(yán)重頭痛、視力喪失、惡心、嘔吐、意識(shí)障礙、腦膜刺激癥狀、急性內(nèi)分泌功能障礙。這種急性和潛在威脅生命的疾病的較佳管理是具有挑戰(zhàn)性的;神經(jīng)外科減壓的作用和時(shí)機(jī)仍有爭(zhēng)議。

　　無功能垂體瘤怎么治療？需要手術(shù)嗎？

　　nfpa的治療方案包括監(jiān)測(cè)、手術(shù)治療和放療。對(duì)于有大量nfpa和視力損害或其他與腫瘤壓迫相關(guān)的體征和癥狀的患者，建議優(yōu)選經(jīng)蝶竇手術(shù)。放療作為一種主要治療，僅在手術(shù)禁忌的情況下考慮，如有其他嚴(yán)重的并發(fā)癥或不能手術(shù)的情況下。

　　手術(shù)治療的目的是緩解癥狀，保護(hù)周圍的神經(jīng)結(jié)構(gòu)，防止視力和垂體功能惡化，以及逆轉(zhuǎn)對(duì)視覺神經(jīng)、交叉和垂體的任何功能影響。

　　無功能垂體瘤手術(shù)指征是什么？

　　對(duì)癥性無功能垂體腺瘤對(duì)于視野缺損或其他視覺異常、鄰近或壓迫視神經(jīng)或交叉的腺瘤，以及伴有視覺障礙的垂體卒中患者，建議采用手術(shù)治療。在沒有視力障礙的情況下，較佳的治療選擇仍然是一個(gè)有爭(zhēng)議的問題，特別是在出現(xiàn)垂體功能低下、頭痛或靠近交叉的腫瘤的患者。手術(shù)可好轉(zhuǎn)已有垂體功能減退]患者的垂體功能，但手術(shù)后新激素缺乏的風(fēng)險(xiǎn)為2-15%。因此，垂體功能低下本身并不是手術(shù)治療的指征。持續(xù)頭痛可能是手術(shù)的指征，即使不能確定緩解。

　　INC疑難垂體瘤國(guó)際教授介紹

　　德國(guó)Helmut Bertalanffy教授

　　擅長(zhǎng)領(lǐng)域：專研復(fù)雜腦瘤手術(shù)30余年，擅長(zhǎng)大腦半球病變、腦干病變、腦血管疾病、腦內(nèi)深層區(qū)膠質(zhì)瘤、顱頸交界處的病變等的腫瘤切除術(shù)、神經(jīng)吻合術(shù)以及各種椎管內(nèi)腫瘤切除術(shù)，擁有上千臺(tái)腦干手術(shù)量，以高超的技術(shù)手法和順利前提下高切除率手術(shù)而，在中國(guó)患者群中被尊稱為“巴教授”。

　　德國(guó)Henry Schroeder教授

　　擅長(zhǎng)領(lǐng)域：內(nèi)鏡神經(jīng)外科(腦積水、囊腫、腦室內(nèi)病變);內(nèi)鏡顱底手術(shù)(腦膜瘤、前庭神經(jīng)鞘瘤、表皮樣囊腫);鼻內(nèi)鏡顱底手術(shù)(垂體瘤、顱咽管瘤等);微創(chuàng)神經(jīng)導(dǎo)航腦顱內(nèi)手術(shù);周圍神經(jīng)手術(shù);癲癇手術(shù)等，擅長(zhǎng)神經(jīng)內(nèi)鏡下單鼻孔垂體瘤的微創(chuàng)手術(shù)治療。

　　法國(guó)Sebastien Froelich教授

　　擅長(zhǎng)領(lǐng)域：擅長(zhǎng)聽神經(jīng)瘤的顯微外科手術(shù)切除以及神經(jīng)內(nèi)鏡鼻內(nèi)入路的顱底腫瘤切除，針對(duì)腦膜瘤、垂體瘤、脊索瘤、顱咽管瘤等復(fù)雜腦腫瘤等采取內(nèi)鏡下顱內(nèi)高難度位置的微創(chuàng)手術(shù)。

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• 更新時(shí)間：2022-07-18 15:50:55

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