脊索瘤是一種發(fā)生在顱底、活動(dòng)脊柱和骶骨的低度脊索腫瘤，盡管生長(zhǎng)緩慢，但表現(xiàn)為惡性，預(yù)后不良。這些腫瘤通常出現(xiàn)在病程的晚期，往往包裹鄰近的神經(jīng)血管解剖結(jié)構(gòu)，形成切除空洞，局部復(fù)發(fā)，對(duì)放療和常規(guī)化療反應(yīng)差，全部這些都使脊索瘤的治療具有挑戰(zhàn)性。手術(shù)切除的范圍和手術(shù)切緣的充分性是較重要的預(yù)后因素。廣泛的整塊切除是外科手術(shù)的金標(biāo)準(zhǔn)。由經(jīng)驗(yàn)豐富的外科醫(yī)生在多學(xué)科團(tuán)隊(duì)的配合下進(jìn)行治療，對(duì)于獲得較佳患者療效至關(guān)重要。

　　脊索瘤的臨床癥狀會(huì)因位置不同而有所不同。顱底脊索瘤患者經(jīng)常出現(xiàn)頭痛、顱神經(jīng)病和內(nèi)分泌疾病，而活動(dòng)脊柱和骶骨脊索瘤患者可能出現(xiàn)局部疼痛、神經(jīng)根病、脊髓病和/或腸/膀胱功能障礙。鑒于它們的惰性生長(zhǎng)模式，許多脊索瘤在表現(xiàn)時(shí)相對(duì)較大，甚至可能被發(fā)現(xiàn)為可觸及的腫塊。頸椎脊索瘤可能侵入頸部軟組織，導(dǎo)致吞咽困難和氣道阻塞，骶骨脊索瘤可能生長(zhǎng)到骶骨前間隙和骨盆，導(dǎo)致便秘、尿潴留和內(nèi)臟疼痛。

　　手術(shù)切除是目前脊索瘤治療的主要方法，手術(shù)切除的范圍是這種疾病患者較重要的預(yù)后因素之一。眾所周知，脊索瘤有在整個(gè)手術(shù)通道種植腫瘤細(xì)胞的傾向，導(dǎo)致腫瘤復(fù)發(fā)。因此，在可行的情況下，不損害包膜的整塊切除通常被認(rèn)為是外科手術(shù)的金標(biāo)準(zhǔn)。然而，脊索瘤較常發(fā)生在中線，并傾向于侵犯關(guān)鍵的神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)及其周圍，使得整塊切除成為一個(gè)挑戰(zhàn)，而不會(huì)帶來(lái)相當(dāng)大的發(fā)病率。此外，在缺乏有經(jīng)驗(yàn)的病理學(xué)家對(duì)切緣描述的情況下，“整塊切除”的概念是不精確的，并且不能充分區(qū)分包含腫瘤組織的切緣和不包含腫瘤組織的切緣。關(guān)于手術(shù)入路和切除范圍的決策需進(jìn)行成本效益分析，考慮大量患者和腫瘤特異性因素，包括腫瘤位置、涉及的神經(jīng)血管解剖和患者功能狀態(tài)等，目標(biāo)是在避免發(fā)病率的同時(shí)，在一次出現(xiàn)時(shí)盡可能實(shí)現(xiàn)根治性切除。

　　顱底脊索瘤

　　顱底脊索瘤和顱頸交界區(qū)脊索瘤的優(yōu)選手術(shù)入路取決于腫瘤的精確位置和范圍，優(yōu)選前入路、前外側(cè)入路和側(cè)方入路。通常使用多種方法的組合，并且在許多情況下，在整個(gè)病程中需要多次重復(fù)切除。

　　傳統(tǒng)的和擴(kuò)展的內(nèi)窺鏡鼻內(nèi)入路(EEA)受到許多外科醫(yī)生的青睞，用于脊索瘤和其他顱底腫瘤的切除，這是因?yàn)樵撊肼返奈?chuàng)性(一種生理性入路通道，不需要皮膚切口)以及文獻(xiàn)中報(bào)道的該技術(shù)越來(lái)越有利的結(jié)果。特別是脊索瘤，通常位于腹部，因此適合EEA。然而，每種方法都有優(yōu)點(diǎn)和缺點(diǎn)，使用特定方法或多種方法的決定需考慮各種患者和腫瘤特異性因素以及每種情況下的整體手術(shù)目標(biāo)。

　　對(duì)于顱底脊索瘤的手術(shù)入路目前有多種選擇，開(kāi)顱顯微鏡手術(shù)即是其中之一，這要求神經(jīng)外科醫(yī)生的技術(shù)手法嫻熟，且能合適保障患者無(wú)神經(jīng)損傷。

　　病史摘要：一名45歲的男士被發(fā)現(xiàn)有顱頸交界區(qū)脊索瘤后，F(xiàn)roelich教授為他進(jìn)行的是開(kāi)顱手術(shù)，同時(shí)輔以內(nèi)窺鏡探查，腫瘤得以完整切除，無(wú)其他并發(fā)癥。

　　圖2所示：使用前外側(cè)入路的開(kāi)顱手術(shù)的說(shuō)明性案例。左側(cè)圖像:術(shù)前MRI顯示顱頸交界區(qū)脊索瘤包裹左側(cè)椎動(dòng)脈硬膜內(nèi)部分(箭頭)。中間圖:從右側(cè)顯示手術(shù)入路的示意圖，以及從左側(cè)椎動(dòng)脈逐步剝離腫瘤的術(shù)中圖像，在手術(shù)結(jié)束時(shí)內(nèi)鏡下可以看到兩個(gè)保存完整的椎動(dòng)脈。右圖:術(shù)后MRI顯示腫瘤完全切除，左側(cè)椎動(dòng)脈通暢(箭頭)。

　　INC國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)成員、國(guó)際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)（WFNS）顱底手術(shù)委員會(huì)主席以及法國(guó)巴黎Lariboisiere醫(yī)院神經(jīng)外科主席Sebastien Froelich教授擅長(zhǎng)神經(jīng)內(nèi)鏡鼻內(nèi)入路的顱底腫瘤切除，針對(duì)聽(tīng)神經(jīng)瘤、垂體瘤、脊索瘤、顱咽管瘤等復(fù)雜腦腫瘤等采取神經(jīng)內(nèi)鏡下顱內(nèi)高難度位置的微創(chuàng)手術(shù)。其的內(nèi)鏡手術(shù)“筷子”操作方式不止提高了腫瘤的切除率，更是使腫瘤患者有了更好的預(yù)后效果。

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