脈絡(luò)叢細(xì)胞是排列在腦室內(nèi)乳頭并分泌腦脊液(CSF)的神經(jīng)上皮細(xì)胞。脈絡(luò)叢腫瘤(CPTs)是一種少見的顱內(nèi)腫瘤，占全部兒童腦癌的2-5%,迄今為止，很少報道。根據(jù)國際衛(wèi)生組織(世衛(wèi)組織)的組織學(xué)分類，CPT可分為脈絡(luò)叢乳頭狀瘤(CPP)、不典型脈絡(luò)叢乳頭狀瘤(aCPP)和脈絡(luò)叢癌(CPC)。CPT通常發(fā)生在2歲以下的兒童中，約10–20%的病例發(fā)生在1歲以下的患者中。2007年的世衛(wèi)組織分類一次提到aCPP，與CPP相比，aCPP的5年復(fù)發(fā)風(fēng)險增加了至少5倍。組織學(xué)分類的等級被認(rèn)為是CPTs預(yù)后的一個重要因素，也影響臨床醫(yī)生對術(shù)后輔助放療或化療的決定。腫瘤全切是CPT患者生存的較重要的評估因素之一。

　　在這方面，已經(jīng)證明患有CPC的患者經(jīng)歷了更差的結(jié)果，具有更大的轉(zhuǎn)移可能性(范圍25-70%)，盡管一些論文記錄了長期存活。根據(jù)以前發(fā)表的研究，CPP的無事件生存率(EFS)為92%，aCPP為83%，CPC為28%。兒童中80%以上的腫瘤發(fā)生在幕上，是側(cè)腦室，而小腦橋腦角(CPA)和四腦室是成人中更常見的部位；CPA和三腦室是少見的位置。

　　INC國際教授脈絡(luò)叢腫瘤案例交流

　　患者是一名1歲男童，近3個月來有頭顱增大及易怒病史，偶有嘔吐。無發(fā)熱、視覺障礙、語言障礙或其他腦神經(jīng)受累史。他沒有任何感覺改變、驚厥、頭部外傷或結(jié)核性接觸。

　　圖4：大腦的磁共振成像顯示，腦室占位，考慮脈絡(luò)叢乳頭狀瘤病變，并有蒂連接，伴有中度腦積水。

　　體檢結(jié)果顯示正常，中樞神經(jīng)系統(tǒng)檢查后，患兒神志清醒。眼底鏡檢查顯示雙側(cè)乳頭水腫、視力大致正常，無其他腦神經(jīng)損傷。因此，臨床診斷為腦積水。顱骨的X線片顯示骨縫分離，呈銀白色。大腦磁共振成像(MRI)顯示，右側(cè)腦室后角有一個大腫塊，并有蒂連接，伴有中度腦積水（圖4）。通過右頂骨開顱手術(shù)和側(cè)腦室切開后中央回后方的皮質(zhì)切口。暴露血管高度豐富的腫瘤，夾緊蒂部并燒灼，然后逐塊切除腫瘤。

　　圖5：顯微照片顯示纖維血管重要的多個乳頭狀結(jié)構(gòu)(H和E，×40)

　　圖6：顯微鏡顯示乳頭狀結(jié)構(gòu)排列整齊的立方至柱狀上皮細(xì)胞(H和E,x 100)

　　切除后的組織碎塊聚集在2×1×1 cm處，肉眼可見少數(shù)乳頭狀區(qū)域。組織病理學(xué)檢查顯示纖維血管組織的復(fù)葉被均勻的立方到柱狀上皮細(xì)胞所覆蓋（圖5）和（圖6）。無異型性、壞死或有絲分裂。免疫過氧化物酶染色顯示腫瘤細(xì)胞膠質(zhì)纖維酸性蛋白和上皮膜抗原陽性。診斷為脈絡(luò)叢乳頭狀瘤。

　　術(shù)后兩周對患者進(jìn)行CT掃描，發(fā)現(xiàn)腦積水減少，脈絡(luò)叢正常出現(xiàn)?；純旱娜矿w征和癥狀術(shù)后均已緩解，他于兩周后出院。

　　病例主治醫(yī)師介紹

　　意大利Concezio Di Rocco教授

　　擅長領(lǐng)域：小兒神經(jīng)纖維瘤、癲癇、腦積水、蛛網(wǎng)膜囊腫、顱縫早閉、腦和脊髓腫瘤、腦和脊柱畸形等難治病癥方面的治療，他曾進(jìn)行過12000多次神經(jīng)外科手術(shù)。

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• 更新時間：2023-07-03 17:27:37

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