膽脂瘤是一種界限分明的非癌性囊性病變，來源于顳骨角化鱗狀上皮的異常生長，這通常被描述為“皮膚在錯誤的地方”。膽脂瘤源于膽脂瘤基質(zhì)的酶活性。這種異常生長是局部侵襲性的，能夠?qū)е轮卸严督Y(jié)構(gòu)的損害。此外，鱗狀上皮在慢性感染的環(huán)境中可能具有損害性，從而增強膽脂瘤的溶骨性作用。由于顱內(nèi)并發(fā)癥的致命性，膽脂瘤仍然是那些缺乏前沿醫(yī)療護理的兒童發(fā)病和死亡的原因。

　　膽脂瘤可分為兩種不同類型:兒童特有的先天性膽脂瘤和影響兒童和成人的后天性膽脂瘤。先天性膽脂瘤被定義為出生前在完整的耳膜后形成的白色腫塊，并且沒有中耳炎病史或先前的耳科手術(shù)。后天性膽脂瘤較常見于出生后開始于耳膜中的回縮袋，通常是由慢性中耳疾病。兒童膽脂瘤更易感染，更具侵襲性，更易增殖，預(yù)后不佳。兒童后天性膽脂瘤與成人后天性膽脂瘤的主要區(qū)別在于其臨床表現(xiàn)。

　　膽脂瘤通常以非侵襲性狀態(tài)存在，在潛在的危險表現(xiàn)出現(xiàn)之前多年未被發(fā)現(xiàn)。事實上，膽脂瘤的生長通常不被發(fā)現(xiàn)(即未經(jīng)治療),直到它們變得很大并威脅侵犯顳骨內(nèi)結(jié)構(gòu)。這會導(dǎo)致許多顱內(nèi)外并發(fā)癥。

　　許多膽脂瘤患者描述了一種經(jīng)常復(fù)發(fā)和惡臭的耳漏，其特征是少量但膿性的分泌物。聽力損失可以是進行性傳導(dǎo)或感覺神經(jīng)性的。傳導(dǎo)性聽力損失是由于聽小骨的運動受損，對耳蝸的進一步損害會導(dǎo)致不可修復(fù)的感覺神經(jīng)性聽力損失，偶爾會并發(fā)耳鳴。覆蓋在半規(guī)管(特別是水平管)上的骨骼的損害會引發(fā)眩暈或平衡功能障礙。此外，侵犯面神經(jīng)管常表現(xiàn)為暫時性甚至長期性面癱。在抗生素出現(xiàn)之前，膽脂瘤通常會繼發(fā)感染。對此較常見的需氧細菌包括銅綠假單胞菌,金黃色葡萄球菌，各種各樣的變形菌種，而較常見的與感染相關(guān)的厭氧微生物是擬桿菌和消化球菌/消化鏈球菌屬。自從抗生素療法出現(xiàn)以來，繼發(fā)感染的發(fā)生率已經(jīng)大大下降；然而，臨床醫(yī)生仍然需警惕感染性并發(fā)癥，因為膽脂瘤通常沒有急性或慢性感染的癥狀。在許多情況下，并發(fā)癥直到發(fā)展到晚期才被發(fā)現(xiàn)。感染控制失敗會導(dǎo)致致命的并發(fā)癥，如腦膜炎、腦膿腫、硬膜外膿腫、膿毒性海綿竇血栓形成和伴有骨膜下膿腫的急性乳突炎。

　　耳痛、頭痛、嘔吐和發(fā)熱是膽脂瘤的非典型表現(xiàn)；然而，它們的出現(xiàn)表明了即將發(fā)生的顳內(nèi)或顱內(nèi)并發(fā)癥的可能性。需要立即評估和治療，以防止致命的后果。需特別注意兒童的耳朵狀況，因為兒童患者通常不愿意抱怨膽脂瘤相關(guān)的癥狀，是當(dāng)癥狀輕微或單側(cè)時。超過兩周的復(fù)發(fā)性或持續(xù)性耳漏應(yīng)被視為膽脂瘤的可能警告信號，特別是當(dāng)這些癥狀在治療后持續(xù)存在時，或者在涉及之前已進行過手術(shù)的可疑聽力損傷的情況下

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• 更新時間：2023-02-28 18:10:26

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