《ActaNeurochir(Wien)》雜志2021年11月9日在線發(fā)表英國、比利時(shí)、法國、德國、意大利、瑞士、西班牙等國的JarnailBal,MichaelBruneau,MoncefBerhouma,等撰寫的《成人患者非前庭神經(jīng)鞘瘤的管理:代表歐洲神經(jīng)外科協(xié)會(huì)大會(huì)（EANS）顱底分會(huì)的系統(tǒng)綜述和共識(shí)聲明。一部分:動(dòng)眼神經(jīng)鞘瘤和其他少見的非前庭神經(jīng)鞘瘤(視神經(jīng)、嗅神經(jīng)、動(dòng)眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、外展神經(jīng)。I,II,III,IV,VI)Managementofnon-vestibularschwannomasinadultpatients:asystematicreviewandconsensusstatementonbehalfoftheEANSskullbasesection.PartI:oculomotorandotherrarenon-vestibularschwannomas(I,II,III,IV,VI)》（doi:10.1007/s00701-021-05048-y.）。

 

　　非前庭神經(jīng)鞘瘤相對(duì)少見，以三叉神經(jīng)和頸靜脈孔神經(jīng)鞘瘤較為常見。這是一個(gè)異質(zhì)性的群體，需要對(duì)管理策略進(jìn)行詳細(xì)的調(diào)查和仔細(xì)的考慮。尚不清楚治療這些腫瘤的較佳方法，而且存在一些爭議。這篇論文的目的是提供對(duì)定義治療和手術(shù)策略的主要原則的見解，以便制定一系列的建議。

 

　　由歐洲神經(jīng)外科大會(huì)(EANS)顱底分會(huì)組成的工作組及其成員和該領(lǐng)域的其他專家，從歐洲的角度對(duì)這些腫瘤的外科治療提出建議。為此，工作組在這方面進(jìn)行了廣泛的系統(tǒng)綜述，并在小組內(nèi)進(jìn)行了討論。本文是描述非前庭神經(jīng)鞘瘤(視神經(jīng)、嗅神經(jīng)、動(dòng)眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、外展神經(jīng)I,II,III,IV,VI)的三篇系列文章中的一篇。

 

　　在歐洲神經(jīng)外科大會(huì)(EANS)顱底分會(huì)討論后，我們總結(jié)了文獻(xiàn)證據(jù)。成立的工作隊(duì)處理術(shù)前放射影像檢查、眼科評(píng)估、較佳手術(shù)和放射治療策略以及隨訪管理方面的現(xiàn)有實(shí)踐模式。

 

　　這篇文章代表了工作組關(guān)于非前庭神經(jīng)鞘瘤治療的共識(shí)。對(duì)于每一種腫瘤，對(duì)這些患者的治療是復(fù)雜的，而對(duì)于那些有癥狀的腫瘤，范式正在向功能保留和無進(jìn)展生存之間的折衷轉(zhuǎn)變。

 

　　1910年，一次描述Verocay神經(jīng)鞘瘤。這些腫瘤起源于雪旺氏細(xì)胞，其中大多數(shù)來自顱神經(jīng)。腫瘤主要起源于感覺神經(jīng)，但也與神經(jīng)纖維瘤病(NF)中運(yùn)動(dòng)神經(jīng)產(chǎn)生的腫瘤有關(guān)。

 

　　在非前庭神經(jīng)鞘瘤組中，三叉神經(jīng)鞘瘤是較常見的，占神經(jīng)鞘瘤的0.8-8%，其次是面神經(jīng)鞘瘤和頸靜脈孔神經(jīng)鞘瘤，盡管面神經(jīng)和頸靜脈神經(jīng)鞘瘤的并發(fā)癥發(fā)生率在文獻(xiàn)中有所不同。其他顱神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤是少見的，大多數(shù)信息來自病例報(bào)告。由于這些腫瘤的廣譜性和異質(zhì)性，我們將這篇共識(shí)論文劃分成三個(gè)部分。

　　一部分將重點(diǎn)介紹少見的顱神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤(視神經(jīng)、嗅神經(jīng)、動(dòng)眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、外展神經(jīng)I,II,III,IV和VI)，二部分是三叉神經(jīng)和面神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤，三部分是后組顱神經(jīng)，即頸靜脈孔和舌下神經(jīng)鞘瘤。

 

　　我們的目的是對(duì)非前庭神經(jīng)鞘瘤的研究、分類和治療提供一個(gè)多方位的綜述和共識(shí)。治療選擇為觀察等待、手術(shù)、放療、立體定向放射外科治療或多種治療方式的組合。

 

　　根據(jù)PRISMA指南和建議進(jìn)行了系統(tǒng)綜述。使用Medline數(shù)據(jù)庫，系統(tǒng)檢索沒有回溯日期限制。對(duì)每類非前庭神經(jīng)鞘瘤進(jìn)行檢索。使用了下列檢索標(biāo)題:嗅神經(jīng)鞘瘤、額下神經(jīng)鞘瘤、動(dòng)眼神經(jīng)鞘瘤、滑車神經(jīng)鞘瘤、三叉神經(jīng)鞘瘤、面神經(jīng)鞘瘤、頸靜脈孔神經(jīng)鞘瘤、迷走神經(jīng)鞘瘤、舌咽神經(jīng)鞘瘤、副神經(jīng)鞘瘤、后組顱神經(jīng)鞘瘤、舌下神經(jīng)鞘瘤（olfactoryschwannoma,subfrontalschwannoma,oculomotorschwannoma,trochlearnerveschwannoma,trigeminalschwannoma,facialnerveschwannoma,jugularforamenschwannoma,vagalnerveschwannoma,glossopharyngealnerveschwannoma,accessorynerveschwannoma,lowercranialnerveschwannomaandhypoglossalnerveschwannoma）。從已確定的研究參考列表中選擇并手動(dòng)搜索進(jìn)一步的相關(guān)研究。兩位作者(JB和DP)獨(dú)自評(píng)估論文的資格。由于這些腫瘤中的一些是少見的，病例報(bào)告被包括在內(nèi)。符合條件的研究包括:(1)特定神經(jīng)鞘瘤患者接受放療或手術(shù)治療；(2)特定神經(jīng)鞘瘤的自然史研究。排除了臨床前研究和兒科研究。

 

　　重點(diǎn)是散發(fā)性腫瘤，排除與神經(jīng)纖維瘤病相關(guān)的腫瘤。但這并不總是能做到的，因?yàn)橐恍┦中g(shù)系列是混合的，包括神經(jīng)纖維瘤病患者的神經(jīng)鞘瘤，而且不可能從分析中提取這些腫瘤。每當(dāng)提到這些論文時(shí)，主要是關(guān)于描述手術(shù)入路，而當(dāng)描述手術(shù)入路的技術(shù)方面時(shí)，兩者的差異是無關(guān)的。使用GRADE系統(tǒng)對(duì)證據(jù)的方法學(xué)質(zhì)量進(jìn)行評(píng)估。該領(lǐng)域的專家組成了一個(gè)工作組，審查了這篇文章，并提出了基于證據(jù)的建議。如果確定了隨機(jī)、盲法試驗(yàn)或前瞻性配對(duì)隊(duì)列研究，建議為A級(jí)或B級(jí)。對(duì)于對(duì)照非隨機(jī)試驗(yàn)或非對(duì)照研究，建議分別為C級(jí)或”專家意見”。

 

　　少見顱神經(jīng)鞘瘤(CNI,II,III,IV,VI)

 

　　嗅神經(jīng)/額下神經(jīng)鞘瘤

 

　　目前文獻(xiàn)報(bào)道約有67例。平均年齡33.3歲，男性占54%，女性占46%(36:31)。這些腫瘤已被發(fā)現(xiàn)起源于篩板、嗅溝和其他與大腦鐮、硬腦膜等結(jié)構(gòu)相關(guān)的部位，其中大多數(shù)起源于篩板。有報(bào)道稱58%有顱外延伸。

 

 

　　這些腫瘤少見，它們的起源也有爭議。在文獻(xiàn)中稱為嗅神經(jīng)鞘瘤或額下神經(jīng)鞘瘤。嗅覺神經(jīng)和視神經(jīng)沒有雪旺細(xì)胞，所以理論上，它們不可能發(fā)展成神經(jīng)鞘瘤。

 

　　關(guān)于這些腫瘤是如何起源的主要有兩種理論:發(fā)育性理論和非發(fā)育性理論。發(fā)育性理論認(rèn)為，大腦中的外胚層細(xì)胞轉(zhuǎn)化為異常的雪旺細(xì)胞，然后繼續(xù)發(fā)展成腫瘤。非發(fā)育理論認(rèn)為，嗅覺或額下神經(jīng)鞘瘤是由鄰近的雪旺細(xì)胞(即三叉神經(jīng)腦膜支、篩前神經(jīng)或嗅覺絲themeningealbranchofthetrigeminalnerve,anteriorethmoidalnerveorfilaolfactoria)發(fā)育而來。關(guān)于起源沒有共識(shí)，但似乎有更多的支持非發(fā)育理論。

 

　　由于該區(qū)域的腫瘤通常是腦膜瘤、嗅細(xì)胞瘤或嗅神經(jīng)鞘瘤，只有使用組織學(xué)標(biāo)記和免疫染色才能明確區(qū)分。蘇木精-伊紅(HE)染色，神經(jīng)鞘瘤中?？梢夾ntoniA、B和Verocay體。腦膜瘤上皮膜抗原(EMA)免疫染色陽性，神經(jīng)鞘瘤陰性，神經(jīng)鞘瘤也常表現(xiàn)為S-100蛋白強(qiáng)陽性。

 

　　通過CD57(約80%的神經(jīng)鞘瘤呈陽性)等組織學(xué)標(biāo)記，可以將嗅神經(jīng)鞘瘤與嗅神經(jīng)鞘細(xì)胞腫瘤（olfactorynerveensheathingcelltumours）區(qū)分開來。嗅鞘細(xì)胞是神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞（Olfactoryensheathingcellsareglialcells）。它們不同于雪旺細(xì)胞，因?yàn)樗鼈冃纬尚嵊X受體神經(jīng)元的軸突，位于嗅球的底部。

　　這種來源的腫瘤少見，但以類似的方式存在，具有類似神經(jīng)鞘瘤的影像學(xué)和組織學(xué)特征。較近的一個(gè)病例顯示，CD57的免疫染色是陰性的，在神經(jīng)鞘瘤中進(jìn)一步的Schwann/2E和Sox10的免疫染色都是陽性的，結(jié)合HE染色，被用來從病理學(xué)上區(qū)分嗅神經(jīng)鞘瘤和嗅神經(jīng)鞘細(xì)胞腫瘤。

 

　　與其他軸外前顱底腫塊表現(xiàn)相似，伴有頭痛、嗅覺喪失和癲癇發(fā)作（headaches,anosmiaandseizures）。此外，也有報(bào)道出現(xiàn)腦脊液鼻漏、視覺障礙和認(rèn)知能力下降（CSFrhinorrhoea,visualdisturbanceandcognitivedecline）。

 

　　這些病變的CT影像顯示軸外腫塊強(qiáng)烈地?cái)z取對(duì)比劑（avidlytakingupcontrast）。篩板（thecribriformplate）可能有骨質(zhì)損害。MRI信號(hào)變化與腦膜瘤、神經(jīng)鞘瘤相似。它們可以均勻或不均勻強(qiáng)化。在T1加權(quán)像上，它們通常是低信號(hào)，在T2上或等信號(hào)或高信號(hào)。也可表現(xiàn)有硬腦膜尾征。

 

　　除1例外，其余均接受手術(shù)治療;1例患者接受伽瑪?shù)斗派渫饪浦委?，至少穩(wěn)定5年。由于該腫塊容易通過手術(shù)切除，通常表現(xiàn)為額下腦膜瘤或其他軸外腫塊，因此應(yīng)嘗試完全切除而不是活檢。

 

　　對(duì)于小于25mm的腫瘤，翼點(diǎn)入路被提倡。有或無顱外擴(kuò)張的較大病變通常需要雙冠狀額部開顱，盡管這不是我們組的建議。手術(shù)并發(fā)癥包括額葉水腫、腦脊液漏和嗅覺喪失。

 

　　采用了不同的手術(shù)策略，包括鼻內(nèi)鏡、半球間、經(jīng)皮質(zhì)和額下基底入路（Differentsurgicalstrategieshavebeenutilised,includingendoscopicendonasal,inter-hemispheric,transcorticalandsub-frontalbasalapproach.）。

 

　　這些腫瘤少見，關(guān)于它們的起源有不同的理論。CT和MRI均可以選擇磁共振成像方式輔助診斷。它們的處理方法應(yīng)該類似于該區(qū)域的其他良性腫瘤，對(duì)證實(shí)有生長，有癥狀或如果出現(xiàn)腫塊占位效應(yīng)和嗅覺保存的可能性的采取治療。如果對(duì)診斷有爭議，需要組織學(xué)以告知開始藥物或腫瘤治療的決定，手術(shù)干預(yù)也是有指證的。額外側(cè)入路是治療這些病變的優(yōu)選手術(shù)途徑(專家意見)。

 

　　目前還沒有明確的方法來區(qū)分的視神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤和眶神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤（orbitalschwannoma）。有報(bào)道稱眼眶神經(jīng)鞘瘤占全部眼眶腫瘤的1-6.5%=。根據(jù)Sharma等人較近的綜述，包括他們自己在內(nèi)，只有6例報(bào)道了的視神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤。這些患者的平均年齡為21.7歲，男女人數(shù)相等。

 

　　這些腫瘤的位置主要在眶/圓錐區(qū)（conalregion）內(nèi)。有顱內(nèi)視神經(jīng)鞘瘤的描述，但尚不完全清楚其的起源。Xiao等人描述了一種顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤，該瘤與視神經(jīng)關(guān)系密切，但在手術(shù)中其表面與大腦前血管粘連，作者認(rèn)為這更可能是其起源。

 

　　視神經(jīng)有髓鞘的是少突細(xì)胞（oligodendrocytes）而不是雪旺細(xì)胞。這就引起了關(guān)于神經(jīng)鞘瘤是否起源于視神經(jīng)的爭論。文獻(xiàn)對(duì)這些腫瘤的起源提出了三種主要的假設(shè)。一種說法是起源于神經(jīng)嵴的異位雪旺細(xì)胞（ectopicSchwanncellsfromtheneuralcrest）。二種假設(shè)是這些腫瘤起源于附近的血管周圍交感神經(jīng)，這些神經(jīng)供應(yīng)視神經(jīng)鞘或如視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈或眼動(dòng)脈等附近的血管。

　　較后一種假設(shè)是，這些腫瘤可能來自于由多能間質(zhì)細(xì)胞轉(zhuǎn)化而來的雪旺細(xì)胞（arisingfromSchwanncellswhichhavetransformedfrompluripotentmesenchymalcells）。

 

　　文獻(xiàn)中所描述的病例均采取手術(shù)切除，但有1例以外放射治療為主，隨后因持續(xù)生長需要手術(shù)切除。該患者在25個(gè)療程中接受了45Gy。在治療后的4-5個(gè)月復(fù)查中，腫瘤繼續(xù)生長，隨著患者癥狀的加重，他繼續(xù)接受手術(shù)切除。由于這些腫瘤較常在眶內(nèi)發(fā)現(xiàn)，較常見的手術(shù)入路是眶內(nèi)側(cè)或眶外側(cè)切開術(shù)。眼眶腫瘤超出了本文的范圍，較好在眼眶腫瘤系列研究中描述。

　　對(duì)于顱內(nèi)腫瘤或有顱內(nèi)擴(kuò)張的腫瘤，可以采用外側(cè)眶上開顱術(shù)、雙額開顱術(shù)、額/額顳開顱術(shù)加眶切開術(shù)以及鼻內(nèi)內(nèi)鏡入路（lateralsupra-orbitalcraniotomy,bifrontalcraniotomy,frontal/fronto-temporalcraniotomywithorbitotomy，andaendoscopicendonasalapproach）。通過視神經(jīng)管手術(shù)減壓以保護(hù)視力，同時(shí)或不同時(shí)進(jìn)行放射治療也是一種選擇。

 

　　手術(shù)入路的選擇取決于術(shù)前影像學(xué)。從文獻(xiàn)中得到的經(jīng)驗(yàn)是，不可能或很難從術(shù)前影像研究中區(qū)分腫瘤是否明顯或累及視神經(jīng)。這種區(qū)別通常只在操作時(shí)進(jìn)行。如果神經(jīng)鞘瘤直接起源于視神經(jīng)或累及視神經(jīng)，且不可能將腫瘤從神經(jīng)剝離，則可選擇性（aggressive）較小的切除術(shù)。

　　這些腫瘤通常表現(xiàn)為視力下降，由于直接壓迫或累及視神經(jīng)。在這種情況下，需要手術(shù)治療。由于這種腫瘤少見，對(duì)小的無癥狀偶發(fā)的視神經(jīng)鞘瘤進(jìn)行眼科檢查和影像學(xué)監(jiān)測可能是一種實(shí)用的方法(專家意見)。

 

　　動(dòng)眼神經(jīng)是純粹的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)，神經(jīng)鞘瘤通常起源于感覺神經(jīng)；因此動(dòng)眼神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤(ONS)是少見的。我們?cè)谖墨I(xiàn)中發(fā)現(xiàn)約55例。發(fā)病時(shí)平均年齡為35.2歲，其中58%為女性。

 

　　神經(jīng)鞘瘤沿動(dòng)眼神經(jīng)的位置不同。神經(jīng)鞘瘤發(fā)生于周圍神經(jīng)系統(tǒng)。前庭神經(jīng)鞘瘤通常發(fā)生在靠近中樞神經(jīng)系統(tǒng)和周圍神經(jīng)系統(tǒng)之間的過渡區(qū)，該過渡區(qū)位于內(nèi)聽道內(nèi)。并非全部顱神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤都是如此。每根顱神經(jīng)的過渡區(qū)距離各不相同。前庭神經(jīng)距神經(jīng)軸約8毫米。動(dòng)眼神經(jīng)和滑車神經(jīng)距神經(jīng)軸為0.6mm。在過渡區(qū)之外，是雪旺細(xì)胞而非少突細(xì)胞包裹著軸突。動(dòng)眼神經(jīng)鞘瘤可發(fā)生在過渡區(qū)以外的任何一點(diǎn)。

 

　　人們?cè)噲D對(duì)這些腫瘤的起源進(jìn)行分類。Furtado等將它們分為4個(gè)不同的區(qū)域，擴(kuò)展了Celi等的工作。這些病變可在包括眼眶內(nèi)、海綿竇內(nèi)、腦池-海綿竇(從海綿竇延伸至腳間池)和腦池（Thesearewithintheorbit,cavernoussinus,cisterno-cavernous(extendingfromthecavernoussinustotheinterpeduncularcistern)andcisternal）(圖1)。腦池段包含距腦干0.6mm的過渡區(qū)。較常見的起點(diǎn)在腦池段內(nèi)(遠(yuǎn)端過渡區(qū))，較不常見的是眼眶內(nèi)。

圖1可能發(fā)生神經(jīng)鞘瘤的位置示意圖。動(dòng)眼神經(jīng)(CNIII)和滑車神經(jīng)(CNIV)的解剖分類類似，即眶內(nèi)、海綿竇內(nèi)和腦池內(nèi)。

 

　　在這些腫瘤中，女性占輕微的優(yōu)勢，她們?cè)谂R床上通常表現(xiàn)為一些動(dòng)眼神經(jīng)缺損，通常導(dǎo)致復(fù)視。其次常見的癥狀是頭痛和上瞼下垂（ptosis.）。如果體積大，也可表現(xiàn)為其他顱神經(jīng)缺損。較近，Petruzzelli等的一篇綜述文章指出，在兒科人群中，復(fù)發(fā)性眼麻痹神經(jīng)病變與ONS之間存在聯(lián)系。復(fù)發(fā)性眼麻痹神經(jīng)病變（Recurrentophthalmoplegicneuropathy）是一個(gè)術(shù)語，用來描述短暫性無力/神經(jīng)麻痹發(fā)作伴同側(cè)頭痛。較常見的是動(dòng)眼神經(jīng)。

 

　　影像學(xué)特征與腦膜瘤相似:T1MRI影像表現(xiàn)為等或低信號(hào)，T2影像表現(xiàn)為高信號(hào)(圖2)。這些腫瘤通常被描述為鞍上或鞍旁腫瘤，可被誤認(rèn)為斜坡后或蝶骨翼腦膜瘤。臨床病史有助于縮小該區(qū)域的鑒別診斷范圍，包括轉(zhuǎn)移瘤、淋巴瘤或動(dòng)脈瘤。
 

　　圖2不同解剖位置的面神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤在T2(A,D)和T1釓劑(B,C,E)MRI序列上具有典型影像學(xué)特征。

 

　　在文獻(xiàn)中有報(bào)道有癥狀的腫瘤的處理。大多數(shù)患者采用全或次全顯微外科切除治療，少數(shù)患者采用放射外科治療(盡管這可能被少報(bào))。遺憾的是，文獻(xiàn)中關(guān)于無癥狀的動(dòng)眼經(jīng)鞘瘤的治療信息有限。這可能與腫瘤沒有引起動(dòng)眼神經(jīng)麻痹有關(guān)，這使得不太可能診斷實(shí)際上的動(dòng)眼神經(jīng)鞘瘤。在文獻(xiàn)中有一個(gè)關(guān)于無癥狀的動(dòng)眼神經(jīng)鞘瘤被切除和病人發(fā)生動(dòng)眼神經(jīng)癱瘓的報(bào)道。在這個(gè)結(jié)果之后，作者建議對(duì)假定的無癥狀患者采取等待和觀察的政策。

 

　　手術(shù)方法需根據(jù)具體位置而定。例如，對(duì)于眼眶/海綿竇腫瘤，可能需要眼眶-顴骨入路，對(duì)于腦池腫瘤，可能需要翼點(diǎn)或外側(cè)眶上入路。有一個(gè)內(nèi)鏡下擴(kuò)展經(jīng)鼻入路切除海綿竇腫瘤的報(bào)告，實(shí)現(xiàn)了次全切除。在45例手術(shù)治療的患者中，67%實(shí)現(xiàn)了全切除，33%實(shí)現(xiàn)了次全切除。術(shù)后動(dòng)眼神經(jīng)功能障礙惡化率為50-73%，功能好轉(zhuǎn)率為11-22%。

 

　　切除的范圍取決于腫瘤的位置。Furtado等的一篇綜述顯示，單純局限于腦池段的腫瘤有70%被完全切除，而位于腦池-海綿竇段的腫瘤則只有50%被完全切除。這是可以理解的，因?yàn)樵诤＞d竇內(nèi)切除部分腫瘤是很困難的。大多數(shù)海綿竇內(nèi)神經(jīng)鞘瘤與其他顱神經(jīng)和頸內(nèi)動(dòng)脈之間存在硬膜間分離，有助于切除；與完全海綿竇腫瘤相比，因?yàn)槟[瘤可以進(jìn)入海綿竇，腦池-海綿竇腫瘤更容易進(jìn)入這個(gè)平面。

　　也就是說，對(duì)于與多顱神經(jīng)密切相關(guān)的腫瘤，次全切除比多根顱神經(jīng)功能障礙的風(fēng)險(xiǎn)要好，這對(duì)生活質(zhì)量有影響。據(jù)報(bào)道，腫瘤越靠前，術(shù)前和術(shù)后動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的風(fēng)險(xiǎn)越高。幾乎全部報(bào)道的眶上裂/眶內(nèi)腫瘤術(shù)前或術(shù)后均出現(xiàn)功能障礙。

 

　　在動(dòng)眼神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤切除術(shù)后，在海綿竇外側(cè)壁將腓腸神經(jīng)移植至動(dòng)眼神經(jīng)全長（Suralnervegrafttotheentirelengthoftheoculomotornerveinthelateralwallofthecavernoussinushas）。6個(gè)月時(shí)，動(dòng)眼神經(jīng)麻痹部分恢復(fù)。這是一個(gè)有趣的概念，但需要特定的知識(shí)，目前的報(bào)告有限。結(jié)果不適合雙眼視覺。動(dòng)眼神經(jīng)供應(yīng)多個(gè)眼外肌肉，神經(jīng)的異常再生可能使這些肌肉無法協(xié)調(diào)工作。

 

　　立體定向放射外科已被用于治療這些腫瘤，或作為首要治療，或作為輔助手術(shù)。據(jù)報(bào)道，伽瑪?shù)斗派渫饪浦委熆梢宰柚惯@些腫瘤的生長，而且患者的動(dòng)眼神經(jīng)功能障礙沒有加重。遺憾的是，使用這種方法治療動(dòng)眼神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤的報(bào)道很少，而且結(jié)果通常是在大型的非前庭神經(jīng)鞘瘤系列中。較近的一項(xiàng)研究在兩例接受射波刀分割治療的動(dòng)眼神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤的兒童中顯示了類似的結(jié)果。在4年的隨訪中，他們的腫瘤沒有增長，腫瘤體積也沒有在隨訪期間增加。

 

　　Asri等對(duì)癥狀性動(dòng)眼神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤進(jìn)行的綜述顯示，與手術(shù)治療的患者相比，保守治療的患者的動(dòng)眼神經(jīng)預(yù)后較差。這可能是由于腫瘤生長和損害網(wǎng)狀神經(jīng)纖維（emmeshednervefibres）所致。一旦這些腫瘤出現(xiàn)癥狀，早期治療可能會(huì)預(yù)防這種情況，也會(huì)帶來更好的結(jié)果。Langlois等較近的一項(xiàng)多中心回顧性研究調(diào)查了25例接受立體定向放射外科的非前庭神經(jīng)鞘瘤患者(11例動(dòng)眼神經(jīng)，11例滑車神經(jīng)和3例外展神經(jīng)鞘瘤)。中位靶體積為0.74cm3。他們發(fā)現(xiàn)非前庭神經(jīng)鞘瘤的生長控制率與前庭神經(jīng)鞘瘤的相當(dāng)(1年96%，10年86%)。動(dòng)眼神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤組，復(fù)視好轉(zhuǎn)55%，保持穩(wěn)定30%。2例患者復(fù)視和上瞼下垂加重，均為腫瘤生長(1例患者為神經(jīng)纖維瘤2型)。他們建議將SRS作為動(dòng)眼神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤的一線治療。應(yīng)密切監(jiān)測無癥狀腫瘤的臨床體征和癥狀以及放射影像學(xué)表現(xiàn)的變化。

 

　　對(duì)于無癥狀和無生長的腫瘤，監(jiān)測是一個(gè)合適的選擇(C級(jí))。根據(jù)文獻(xiàn)，有癥狀的腫瘤主要采用全或次全顯微外科切除術(shù)治療。立體定向放射外科作為次全手術(shù)后的主要治療或輔助治療的報(bào)道令人鼓舞，顯示出良好的生長和神經(jīng)功能控制(圖3)。保留功能應(yīng)該是首要目標(biāo)，大腫瘤可以采用次全切除加輔助立體定向放射治療。早期SRS治療的小腫瘤(B級(jí))。

 

　　圖3.歐洲神經(jīng)外科協(xié)會(huì)（EANS）顱底分會(huì)指南用于管理動(dòng)眼、滑車或外展神經(jīng)鞘瘤(CNIII、IV和VI)患者。SRS,立體定向放射外科治療；MRI,磁共振成像

 

 

　　1976年由King一次報(bào)道，到目前為止，文獻(xiàn)(以組織學(xué)診斷為基礎(chǔ))報(bào)道了38例滑車神經(jīng)鞘瘤，雖然真實(shí)數(shù)字會(huì)比這個(gè)高，因?yàn)橛幸徊糠譀]有手術(shù)。發(fā)病時(shí)的平均年齡為45.4歲，男女人數(shù)相等。如預(yù)期的那樣，較常見的表現(xiàn)是復(fù)視，其次是頭痛。雖然有報(bào)道稱50%的腫瘤不表現(xiàn)為滑車神經(jīng)麻痹，但較大的腫瘤可導(dǎo)致顱神經(jīng)功能障礙，并對(duì)腦干造成占位效應(yīng)。這可能導(dǎo)致多發(fā)性顱神經(jīng)麻痹以及長束癥狀。有報(bào)道稱腫瘤引起灰質(zhì)癲癇和神經(jīng)認(rèn)知問題，這很可能與腫瘤與下丘腦的關(guān)系有關(guān)。

 

解剖學(xué)和病理學(xué)

　　這些腫瘤的位置與動(dòng)眼神經(jīng)鞘瘤的分類相似，即：眼眶、海綿竇、海綿竇-腦池和腦池。像動(dòng)眼神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤一樣，腦池腫瘤是較常見的?；嚿窠?jīng)鞘瘤表現(xiàn)為松果體腫塊的報(bào)道較少，松果體腫塊接近膠質(zhì)細(xì)胞過渡區(qū)的位置。這使得Lan等描述了一個(gè)這樣的患者，進(jìn)一步區(qū)分了四邊形池的過渡區(qū)腫瘤。

 

　　他們還表明，大多數(shù)滑車神經(jīng)鞘瘤實(shí)際上并不起源于這個(gè)過渡區(qū)，正如前庭神經(jīng)鞘瘤所描述的那樣。在松果體腫塊的鑒別中，可包括滑車神經(jīng)鞘瘤。

　　應(yīng)該從整體上看對(duì)這些病人的治療。根據(jù)患者的大小和癥狀，已經(jīng)進(jìn)行了一些實(shí)用的嘗試，試圖對(duì)患者醫(yī)療路徑進(jìn)行分層(圖3)。

　　文獻(xiàn)中37例手術(shù)治療的腫瘤均表現(xiàn)為復(fù)視，多數(shù)還伴有其他與占位效應(yīng)相關(guān)的癥狀。切除這些腫瘤的手術(shù)方法有很多種。較常見的是顳下經(jīng)小腦幕入路，可以合適地靶向較常見的腦池段腫瘤。其他入路包括額下/翼點(diǎn)入路、枕下入路、小腦上小腦幕下入路、乙狀竇后入路和經(jīng)顳部小腦幕下入路。有報(bào)道稱，對(duì)65%的手術(shù)患者實(shí)現(xiàn)了大體全切除，77%的患者在隨訪中出現(xiàn)了持續(xù)性滑車神經(jīng)麻痹。

　　立體定向放射外科是治療小腫瘤的一種合理的方法，有生長的證據(jù)或腫瘤殘留的次全切除術(shù)。如前所述，有關(guān)于伽瑪?shù)禨RS治療非前庭神經(jīng)鞘瘤的報(bào)道，結(jié)果好。例如，在Elsharkaway等人對(duì)36例患者的研究中，20例患者腫瘤體積減小，9例患者腫瘤體積保持穩(wěn)定，盡管在該系列中只有1例患者有滑車神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤。在考慮對(duì)非前庭神經(jīng)鞘瘤患者進(jìn)行SRS治療時(shí)需謹(jǐn)慎。

　　滑車神經(jīng)是較細(xì)的神經(jīng)，特別脆弱。我們從SRS治療數(shù)據(jù)中知道，即使對(duì)前庭神經(jīng)鞘瘤進(jìn)行一次照射，聽力也會(huì)惡化。視患者的生活方式和職業(yè)而定，眼球麻痹可能比單側(cè)聽力損失對(duì)生活質(zhì)量的影響更大。通過分割立體定向放療可降低風(fēng)險(xiǎn)。但根據(jù)我們的經(jīng)驗(yàn)，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)通常比感覺神經(jīng)更能抵抗輻射引起的功能障礙。

 

　　對(duì)這些腫瘤需要仔細(xì)的檢查，并根據(jù)癥狀進(jìn)行處理。患者需要多學(xué)科的治療方法。無癥狀腫瘤可通過放射影像和臨床監(jiān)測進(jìn)行管理(C級(jí))。如前所述，癥狀輕微的患者可受益于輔助眼科手術(shù)和SRS治療。切除腫瘤的顯微外科應(yīng)該保留針對(duì)有癥狀的大腫瘤(專家意見)。

 

　　外展神經(jīng)鞘瘤是少見的，只有29例報(bào)告右病理證實(shí)。由于這種情況少見，術(shù)前診斷困難。就診時(shí)的平均年齡為43歲，男性稍占優(yōu)勢(54%)。它經(jīng)常被誤診，只有在手術(shù)中，當(dāng)神經(jīng)被識(shí)別或術(shù)后外展麻痹被注意到并獲得病理結(jié)果時(shí)，才被確診為外展神經(jīng)鞘瘤。因此，預(yù)計(jì)病例總數(shù)將高于報(bào)告的病例數(shù)。

 

　　外展神經(jīng)是純粹的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)。它起源于腦干腹側(cè)腦橋延髓交界處。它在腦橋和顱底凹陷（theponsandbasilarimpression）(橋前preponine池)之間向上通過，然后穿過硬腦膜，在巖尖和鞍背（thepetrousapexanddorsumsella）之間，在硬腦膜鞘(Dorello's管)內(nèi)的巖斜韌帶（petro-clinoidligament）(Grubers韌帶)下面。這個(gè)鞘延伸到后海綿竇，這里是較內(nèi)側(cè)神經(jīng)進(jìn)入處。它沿海綿竇內(nèi)頸內(nèi)動(dòng)脈外側(cè)沿，經(jīng)眶上裂進(jìn)入眶內(nèi)，支配外側(cè)直肌。

 

　　文獻(xiàn)報(bào)道有兩種分類。類似于動(dòng)眼神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤和滑車神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤,根據(jù)神經(jīng)起源處對(duì)其分類,即腦池內(nèi)（從腦干到海綿竇),海綿竇(海綿竇內(nèi))和眼眶(圖1)。此外,腦池-海綿竇（cisterno-cavernous）和海綿竇-眼眶（caverno-orbital）腫瘤是其所占據(jù)的兩個(gè)區(qū)域。Tung等設(shè)計(jì)了一個(gè)更簡單的分類。1型腫瘤起源于海綿竇，表現(xiàn)為外展神經(jīng)麻痹、復(fù)視和輕度頭痛；2型腫瘤是那些在進(jìn)入海綿竇前占據(jù)橋腦區(qū)。2型腫瘤除了復(fù)視和動(dòng)眼神經(jīng)麻痹外，更有可能出現(xiàn)與腦積水有關(guān)的占位效應(yīng)癥狀。腫瘤較常見的部位是神經(jīng)腦池段。

 

圖1可能發(fā)生神經(jīng)鞘瘤的位置示意圖。動(dòng)眼神經(jīng)(CNIII)和滑車神經(jīng)(CNIV)的解剖分類類似，即眶內(nèi)、海綿竇內(nèi)和腦池內(nèi)。

 

　　它們可以以多種方式表現(xiàn)出來，這使得診斷具有挑戰(zhàn)性。較常見的報(bào)道癥狀是復(fù)視，然后是來自較小腫瘤的頭痛?？魞?nèi)腫瘤可表現(xiàn)為眼眶疼痛、突出、視神經(jīng)萎縮、視力障礙和眼肌麻痹(外直肌無力)。海綿竇段內(nèi)較大的腫瘤可引起動(dòng)眼神經(jīng)和滑車神經(jīng)麻痹。腦池段的占位效應(yīng)可引起后組顱神經(jīng)和長束體征。

 

　　這些腫瘤通常會(huì)在標(biāo)準(zhǔn)的MRI成像協(xié)議中被識(shí)別出來，它們具有神經(jīng)鞘瘤的常見表現(xiàn)。如果診斷有疑問，在鑒別上有外展神經(jīng)鞘瘤，應(yīng)進(jìn)一步獲得更復(fù)雜的序列，如3DFIESTA，可以更好地描繪神經(jīng)，特別是在后顱窩段內(nèi)。了解腫瘤與周圍神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)的關(guān)系是選擇手術(shù)入路的必要和關(guān)鍵。纖維跟蹤成像技術(shù)正在發(fā)展中，可以為規(guī)劃較佳手術(shù)入路提供這些信息。Jacquesson等使用這些技術(shù)來繪制顱神經(jīng)與顱底腫瘤的關(guān)系。

　　手術(shù)方式取決于腫瘤的位置。根據(jù)文獻(xiàn)，眼眶腫瘤通常通過側(cè)位或眶上切開術(shù)切除，而海綿竇段腫瘤則通過額顳、眶顴[58,86]、顳下、巖前和擴(kuò)大的內(nèi)鏡鼻內(nèi)鏡路徑切除。在文獻(xiàn)中較常見的方法是顳下入路。腦池腫瘤一般采用枕下外側(cè)乙狀竇后入路切除，其中有一篇報(bào)道采用經(jīng)髁入路。在一個(gè)橫跨海綿竇和腦池區(qū)域的大腫瘤患者中，首先采用巖前入路切除，剩余部分采用枕骨下外側(cè)入路切除。

 

　　與全部神經(jīng)鞘瘤手術(shù)一樣，兩個(gè)較重要的因素是保留功能和切除范圍。Nakamizo等對(duì)30例手術(shù)患者的回顧顯示，只有7例神經(jīng)功能完全恢復(fù)，3例部分恢復(fù)。他們?cè)u(píng)論了涉及術(shù)后神經(jīng)功能障礙的因素，即術(shù)前神經(jīng)功能障礙和可見性。他們發(fā)現(xiàn)有術(shù)前功能障礙的患者71.4%(15/21)術(shù)后出現(xiàn)麻痹，其余28.6%(6/21)神經(jīng)功能有恢復(fù)。在術(shù)前神經(jīng)功能完整的患者中，57.1%(5/7)患者術(shù)后隨訪結(jié)束時(shí)神經(jīng)功能正常，42.9%(3/7)患者出現(xiàn)神經(jīng)功能障礙。

　　值得注意的是，幾乎全部接受過手術(shù)的患者都出現(xiàn)了手術(shù)后的外展神經(jīng)麻痹，這是短暫的，部分的或長期性的。他們觀察了一些患者，在這些患者中，神經(jīng)是可見的，并且可以在腫瘤包膜上看到它的長度，其中50%(9/18)的癱瘓已經(jīng)恢復(fù)，另外50%的癱瘓是長期性的。當(dāng)神經(jīng)不可見時(shí)，數(shù)字較糟，90%(9/10)有持久的術(shù)后功能障礙，只有一例患者的外展神經(jīng)麻痹完全好轉(zhuǎn)。在這篇文章中討論的患者沒有出現(xiàn)外展神經(jīng)麻痹和，且腫瘤囊外的神經(jīng)不可見。手術(shù)在術(shù)中監(jiān)測眼肌并進(jìn)行眼被膜下切除術(shù)（sub-capsularresection）?；颊吡⒓闯霈F(xiàn)外展麻痹，術(shù)后16個(gè)月完全恢復(fù)。當(dāng)使用術(shù)中監(jiān)護(hù)時(shí)，對(duì)結(jié)果的解釋需謹(jǐn)慎。一些從業(yè)人員經(jīng)歷過它是不可靠的，特別是在監(jiān)測多根顱神經(jīng)的情況下。

 

　　Sun等進(jìn)行了一項(xiàng)系統(tǒng)綜述，表明海綿竇受累與術(shù)后外展神經(jīng)麻痹有關(guān)。他們推測，這是由于腫瘤切除術(shù)時(shí)，頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段下外側(cè)干的血管受損所致。下外側(cè)干可以通過神經(jīng)的外側(cè)表面。這是海綿竇內(nèi)顱神經(jīng)的主要血管供應(yīng)之一，可以解釋海綿竇內(nèi)手術(shù)后可能出現(xiàn)的多發(fā)性顱神經(jīng)功能障礙。腦池段的神經(jīng)的血液供應(yīng)來自于靠近腦干的基底動(dòng)脈的穿支。這些通常可以在腫瘤切除術(shù)中避免。這被認(rèn)為是這段神經(jīng)再生能力提高的原因。

 

　　在腫瘤一致性方面，實(shí)體腫瘤比囊性腫瘤的神經(jīng)功能預(yù)后差。這可能是由于囊性腫瘤在腫瘤切除過程中對(duì)神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)的收縮較少，并且囊壁較薄，如果囊壁附著在神經(jīng)上，則不需要擔(dān)心明顯的復(fù)發(fā)。Park等人描述了一例術(shù)前外展神經(jīng)麻痹的患者。為了完全切除神經(jīng)鞘瘤，切除外展神經(jīng)。然后用端對(duì)端縫合恢復(fù)。在8個(gè)月的隨訪中，他們報(bào)告復(fù)視有所好轉(zhuǎn)。然而，這并不是一個(gè)外展神經(jīng)復(fù)活的報(bào)告。

　　Sekhar等報(bào)道9例患者中有5例通過直接縫合或神經(jīng)移植恢復(fù)了外展神經(jīng)功能。初視和閱讀位單目雙眼視力恢復(fù)良好（singularbinocularvisioninprimarygazeandreadingposition），向外凝視復(fù)視（diplopiainout-of-gazeposition）；良好的恢復(fù)意味著左右上下凝視雙眼視力可延伸至20度。外展神經(jīng)是一種純粹的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)，是一種理想的再生（re-animation）神經(jīng)。

 

　　立體定向放射外科治療這些少見腫瘤顯示有很好的結(jié)果。Prasad等報(bào)道了6例使用伽瑪?shù)禨RS治療外展神經(jīng)鞘瘤的病例。全部患者均表現(xiàn)為孤立的外展神經(jīng)麻痹和復(fù)視。治療前腫瘤體積1.5-4.8cm3，平均3.3cm3。腫瘤位置為腦池、海綿竇及腦池-海綿竇。隨訪時(shí)(20-78個(gè)月;平均44.3個(gè)月)，沒有患者出現(xiàn)任何生長，其中3個(gè)病例顯示腫瘤體積減小。六例患者中有五例復(fù)視和神經(jīng)麻痹癥狀得到好轉(zhuǎn)，其中兩例患者完全康復(fù)。神經(jīng)功能未見惡化。

 

　　Peciu-Florianu等報(bào)道了使用伽瑪?shù)吨委焹衫颊叩念愃平Y(jié)果。一例患者接受先期伽瑪?shù)吨委煟硪焕颊呓邮苡?jì)劃的次全切除后的伽瑪?shù)吨委?。兩例患者均有腫瘤體積縮小和良好的神經(jīng)結(jié)果(無復(fù)視)。

 

　　Hayashi等報(bào)告對(duì)4例疑似外展神經(jīng)鞘瘤的伽瑪?shù)斗派涫中g(shù)。平均腫瘤體積3.0cm3，平均隨訪27個(gè)月。4例中，2例患者治療前無癥狀。在治療前未發(fā)生外展神經(jīng)麻痹的3例患者中，這種情況在治療后短暫出現(xiàn)。在全部腫瘤中，伽瑪?shù)吨委熀篌w積增加，隨后體積減少或更少。其中一名患有啞鈴狀眼眶海綿竇腫瘤的患者在治療后視覺功能惡化。

　　病人發(fā)沈短暫失明和長期性外展神經(jīng)麻痹。提出的機(jī)制是，治療后腫瘤在受限空間(眶上裂/Zinn環(huán)區(qū)域withintheregionofthesuperiororbitalfissure/annulusofZinn)內(nèi)的擴(kuò)張導(dǎo)致視神經(jīng)受壓和灌注中斷，導(dǎo)致暫時(shí)性失明。Hayashi等人[25]也建議謹(jǐn)慎治療這些跨越神經(jīng)兩個(gè)區(qū)域的腫瘤，在這些區(qū)域腫瘤通過如Dorello管和眶上裂的狹窄的空間。對(duì)于這些通常呈啞鈴狀的腫瘤，建議考慮多階段伽瑪?shù)禨RS治療或多模式治療，如術(shù)后伽瑪?shù)吨委煛?/div>

建議

非前庭神經(jīng)鞘瘤的篩查

結(jié)論

• 所屬欄目：腦瘤
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