顱咽管瘤作為顱內(nèi)鞍區(qū)的良性腫瘤，因毗鄰垂體、下丘腦、視神經(jīng)等關(guān)鍵結(jié)構(gòu)，被稱為「致命的良性腫瘤」，顱咽管瘤會導(dǎo)致發(fā)育遲緩和視力模糊等癥狀。顱咽管瘤的手術(shù)風(fēng)險極高，操作不慎可能導(dǎo)致永久性失明、內(nèi)分泌失調(diào)甚至危及生命。

　　該腫瘤占顱內(nèi)腫瘤的 2%-4%，存在兩個發(fā)病高峰：5-15 歲兒童及 40 歲左右成年人。以下通過兩例真實病例，解析 INC 國際神經(jīng)外科專家如何應(yīng)對這一復(fù)雜病癥。

INC 巴教授診療案例：7 歲小迪的發(fā)育遲緩警示

　　癥狀隱匿：7 歲患兒小迪出現(xiàn)生長發(fā)育遲緩，雖身高在正常范圍，但顯著低于同齡兒童，且頻繁主訴眼部酸澀不適。

　　意外確診：一次頭部摔傷后，家長帶其行腦部 CT 檢查，意外發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)占位性病變，結(jié)合影像學(xué)特征疑似顱咽管瘤。

　　病情特點：顱咽管瘤生長緩慢且癥狀隱蔽，多數(shù)患兒確診時腫瘤已較大，小迪因外傷偶然發(fā)現(xiàn)病灶，避免了病情延誤。

手術(shù)四大挑戰(zhàn)：

　　垂體柄保護(hù)難題：腫瘤起源于垂體柄并導(dǎo)致其嚴(yán)重受壓變薄，保留垂體柄（下丘腦與垂體間的神經(jīng)內(nèi)分泌通路）是手術(shù)關(guān)鍵。若垂體柄斷裂，可能引發(fā)激素水平紊亂及永久性尿崩癥，需終身藥物替代治療。

　　特殊血型風(fēng)險：小迪為 Rh 陰性血型（「熊貓血」），體重較低，術(shù)中需精準(zhǔn)控制出血量，避免因輸血需求增加并發(fā)癥風(fēng)險。

　　鞍區(qū)解剖復(fù)雜性：病灶位于鞍區(qū)（面積約 5.5 平方厘米），該區(qū)域集中頸內(nèi)動脈、視神經(jīng)、視交叉等重要結(jié)構(gòu)，手術(shù)操作空間僅 4 毫米，0.1 毫米誤差即可導(dǎo)致不可逆神經(jīng)損傷。

　　功能保全目標(biāo)：手術(shù)需在完整切除腫瘤的同時，保護(hù)視路功能、維持垂體 - 下丘腦軸內(nèi)分泌平衡，并預(yù)防腦積水發(fā)生，以保障患兒生長發(fā)育及生存質(zhì)量。

　　手術(shù)實施：INC 巴特朗菲教授聯(lián)合中國神經(jīng)外科團(tuán)隊，采用顯微外科技術(shù)完成腫瘤全切除。術(shù)中成功保留垂體柄，未出現(xiàn)新發(fā)神經(jīng)功能缺損，術(shù)后 MRI 顯示無腫瘤殘留，垂體激素水平及內(nèi)分泌功能穩(wěn)定。

　　術(shù)后恢復(fù)：小迪術(shù)后意識清醒，四肢活動正常，無新增神經(jīng)功能障礙。3 個月隨訪顯示，視力及內(nèi)分泌功能恢復(fù)良好，無并發(fā)癥跡象。

INC 福教授診療案例：35 歲艾瑞克的視力與認(rèn)知危機

　　癥狀進(jìn)展：35 歲患者艾瑞克因顱咽管瘤出現(xiàn)漸進(jìn)性視物模糊、行走不穩(wěn)、記憶力減退及注意力不集中，嚴(yán)重影響日常生活與工作能力。

　　診療選擇：患者尋求 INC 旗下世界神經(jīng)外科顧問團(tuán)（WANG）成員、世界神經(jīng)外科聯(lián)合會（WFNS）顱底手術(shù)委員會前主席 Sebastien Froelich 教授（福教授）治療。

　　手術(shù)方案：福教授采用單鼻孔經(jīng)鼻內(nèi)鏡聯(lián)合顯微鏡開顱手術(shù)，在保護(hù)視神經(jīng)、垂體 - 下丘腦軸及顱內(nèi)大血管的前提下，實現(xiàn)腫瘤全切除（圖 1 顯示術(shù)前術(shù)后矢狀位增強 MR 對比，腫瘤完全消失）。

　　術(shù)后轉(zhuǎn)歸：艾瑞克術(shù)后視力、視野恢復(fù)正常，認(rèn)知功能顯著改善，垂體激素水平恢復(fù)至正常范圍，可重返工作崗位，生活質(zhì)量大幅提升。

鞍區(qū)解剖特性與手術(shù)核心難點

　　解剖要點：鞍區(qū)位于顱中窩中央，深度約眉心向內(nèi) 4-5 厘米，包含頸動脈、基底動脈、海綿竇、垂體、下丘腦、視神經(jīng)等重要結(jié)構(gòu)。其中，視神經(jīng)直接支配視覺傳導(dǎo)，垂體柄調(diào)控內(nèi)分泌功能，下丘腦參與認(rèn)知及代謝調(diào)節(jié)，血管損傷可能致命。

　　操作困境：顱咽管瘤常與鞍區(qū)結(jié)構(gòu)緊密粘連，手術(shù)需在 4 毫米空間內(nèi)完成腫瘤分離。若腫瘤殘留易復(fù)發(fā)，而重復(fù)開顱手術(shù)風(fēng)險極高；若強行全切可能損傷重要結(jié)構(gòu)，導(dǎo)致嚴(yán)重并發(fā)癥，對術(shù)者經(jīng)驗與技術(shù)要求極高。

顱咽管瘤的規(guī)范化診療路徑

　　手術(shù)原則：手術(shù)是首選治療方式，目標(biāo)為在保護(hù)垂體 - 下丘腦功能及視路結(jié)構(gòu)的基礎(chǔ)上實現(xiàn)腫瘤全切除，這是降低復(fù)發(fā)率、延長無瘤生存的關(guān)鍵。

技術(shù)要點：

　　顯微分離技術(shù)：利用腫瘤與正常組織間的蛛網(wǎng)膜界面進(jìn)行銳性分離，避免損傷 Willis 環(huán)細(xì)小血管分支。

　　垂體柄保留策略：術(shù)前通過 MRI 評估垂體柄位置，術(shù)中沿腫瘤包膜細(xì)致分離，盡可能完整保留垂體柄，以降低術(shù)后尿崩癥及甲狀腺 / 腎上腺功能低下發(fā)生率。

　　鈣化灶處理：對于腫瘤內(nèi)鈣化部分，采用超聲吸引器或激光輔助切除，避免粗暴牽拉導(dǎo)致下丘腦損傷。

　　術(shù)后管理：需終身隨訪內(nèi)分泌功能（如生長激素、甲狀腺激素、皮質(zhì)醇等）、視力視野及腫瘤復(fù)發(fā)情況，制定個體化激素替代治療方案。

• 所屬欄目：顱咽管瘤
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• 更新時間：2025-06-09 13:55:57

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