手術(shù)、放療、藥物
垂體瘤患者如何選擇?
垂體瘤是一組從垂體前葉和后葉及顱咽管上皮殘余細胞發(fā)生的腫瘤。大多腦垂體和蝶鞍上方區(qū)域的腫瘤為垂體腺瘤。少數(shù)垂體腫瘤為癌。
垂體瘤約占顱內(nèi)腫瘤的10%,以前葉的腺瘤占大多數(shù),來自后葉者少見。垂體瘤大部分為良性腺瘤,少數(shù)為癌,好發(fā)年齡為青壯年,發(fā)病率為1/10萬。
垂體瘤病因目前尚不明確,可能同下丘腦調(diào)控激素紊亂、基因突變、家族遺傳等有關(guān)。
垂體瘤大多數(shù)為良性腫瘤,且通過手術(shù)、藥物治療可以控制病情,不影響生活工作。如催乳素瘤主要是通過藥物控制,只要按時復查、堅持服藥基本上可以同正常人一樣生活。經(jīng)手術(shù)治療的患者中,少部分人有長期性的術(shù)后并發(fā)癥,大部分人通過堅持服藥治療,也多可正常工作生活。
臨床表現(xiàn)為激素分泌異常癥群、腫瘤壓迫垂體周圍組織的癥群、垂體卒中和其他垂體前葉功能減退表現(xiàn)。泌乳素腺瘤女性常表現(xiàn)為閉經(jīng)、泌乳、不孕等,男性常表現(xiàn)性腺功能減退,體重增加、毛發(fā)稀少等。 生長激素腺瘤在青春期前發(fā)病則常表現(xiàn)為巨人癥,發(fā)育期后發(fā)病常表現(xiàn)為肢端肥大癥等。
垂體瘤的診斷依賴于仔細的病史及臨床體征檢查,針對性的內(nèi)分泌水平檢測,影像學檢查及手術(shù)后的病理學結(jié)果。
如果出現(xiàn)上述癥狀,該怎么做?檢查方式,怎么去檢查,去哪里檢查?當患者出現(xiàn)垂體瘤相關(guān)癥狀時,如頭痛、視力減退等,應及時就醫(yī)。醫(yī)生通過患者的癥狀體征、家族史,結(jié)合激素水平、垂體MRI等檢查結(jié)果進行診斷。就診時醫(yī)生可能會問如下問題:
·有什么異常癥狀?
·是否存在頭痛、視力減退、視野缺損?
·是否存在多飲、多尿、煩渴等癥狀?
·是否存在月經(jīng)減少或閉經(jīng)、性功障礙?
·癥狀何時開始的?是連續(xù)的還是偶然的?什么情況下癥狀可緩解/加重?
·是否就診過?有沒有做過什么檢查,結(jié)果如何?
·服用過什么藥物?
·是否有相關(guān)疾病家族史?
就診科室:內(nèi)分泌科。
如因其他癥狀表現(xiàn)就診,如頭暈、頭痛、視物模糊等等,也可先就診于相關(guān)科室,如神經(jīng)內(nèi)科或眼科。
需要手術(shù)治療垂體瘤的患者需就診神經(jīng)外科。
如確診腦垂體瘤,建議向INC國際神經(jīng)外科顧問團尋求咨詢意見,獲得治療方案和手術(shù)治愈機會。對于腦垂體瘤手術(shù),INC有國際顱底腫瘤手術(shù)大師、國際神經(jīng)外科聯(lián)合會WFNS教育委員會主席德國Helmut Bertalanffy(巴特朗菲)教授、當今國際神經(jīng)外科顧問團WFNS顱底手術(shù)委員會主席Sebastien Froelich教授、神經(jīng)外科領域高難度的中央顱底手術(shù)入路Dolenc入路的創(chuàng)始人Vinko Dolenc教授、神經(jīng)外科領域知名高難度手術(shù)入路Kawase入路的創(chuàng)始人Takeshi Kawase教授等。
部分患者(如垂體泌乳素瘤、垂體生長激素瘤)已可以采用適當?shù)乃幬镏委焷砜刂撇∏?。但對于不適合進行藥物治療、或是藥物治療無效的病人來說,及時采取手術(shù)治療是非常必要的。對于分泌ACTH、生長激素或促甲狀腺激素的垂體腫瘤,需行手術(shù)切除,通常采用經(jīng)蝶竇入路。目前比較常見的垂體瘤手術(shù)包括顯微外科手術(shù)以及近幾年新興的神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)。
放療有時會作為治療垂體腫瘤的其他選擇或手術(shù)后的輔助治療。放療的目的是減少或控制腫瘤的大小。不過,這可能需要幾個月或更長的時間,治療的效果才能引起激素水平或MR影像的變化。
外科手術(shù)是優(yōu)選的治療方法,藥物通常不作為治療垂體腫瘤的方案。如果手術(shù)和放療都無效的話,也有一些藥物用來治療垂體瘤帶來的癥狀。這些藥物包括生長抑素或生長抑素類似物、生長激素拮抗劑、多巴胺激動劑等。
很顯然,瘤體本身切除率越高,復發(fā)的周期就越長,甚至可能出現(xiàn)終生沒有復發(fā)的狀況。切除95%~100%顯然比切除60%~70%整體預后和復發(fā)周期、總生存期等等指標更好。
手術(shù)過程中,需要在垂體區(qū)域狹小的手術(shù)空間中將瘤體完整地剝離和切除,重要的是,不損傷垂體本身的解刨結(jié)構(gòu)和功能,無論醫(yī)生還是患者本人都無法接受手術(shù)完后垂體功能被損壞,從而影響余生的內(nèi)分泌水平和生長發(fā)育。
由于垂體處于腦子正中央,距離頭皮遠,手術(shù)入路復雜,需要穿過大量腦組織及其它正常組織結(jié)構(gòu),例如鼻腔組織結(jié)構(gòu)、蝶竇結(jié)構(gòu),以及需要避免術(shù)后腦脊液漏。所以,對解剖結(jié)構(gòu)了熟于心,千錘百煉的手術(shù)經(jīng)驗和技巧,從而整體切除垂體瘤后對手術(shù)入路的組織結(jié)構(gòu)(鼻腔、蝶竇、腦膜縫合)保護好,傷害降低,減少或者幾乎沒有副作用和并發(fā)癥,是神經(jīng)外科醫(yī)生和患者追求的。
這是神經(jīng)外科領域切除垂體瘤經(jīng)典術(shù)式,一般通過開顱進行,目的在于盡可能地切除腫瘤、讓神經(jīng)功能障礙以及保留正常垂體功能。巨大垂體腺瘤術(shù)前根據(jù)影像學及臨床表現(xiàn),個體化選擇合適的入路,這是成功切除腫瘤的關(guān)鍵,如為功能型垂體腺瘤,術(shù)后殘留可給予藥物及放射治療。INC之德國巴特朗菲教授對于垂體瘤這類精細而高難度顯微神經(jīng)外科手術(shù)尤為擅長,擁有著諸多的成功案例,被譽為“國際顱底腫瘤手術(shù)大師”。
自20世紀初進行垂體手術(shù)以來,這100年間隨著手術(shù)器械的改進以及對解剖學更深的理解,到達鞍區(qū)、垂體的經(jīng)蝶入路手術(shù)發(fā)生了改變。自20世紀60年代開始,顯微手術(shù)一直作為標準的可視手術(shù)方法已經(jīng)超過30年,但在過去的15年中,手術(shù)內(nèi)窺鏡逐漸成為神經(jīng)外科醫(yī)生新興而優(yōu)選的治療方法。1997年,兩位神經(jīng)外科專家描述了完全使用微創(chuàng)神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)蝶竇入路治療垂體瘤患者的案例。自此,很多神經(jīng)外科醫(yī)生已從使用傳統(tǒng)顯微鏡手術(shù)(一個鼻孔)轉(zhuǎn)變?yōu)閮?nèi)窺鏡輔助或完全內(nèi)窺鏡(兩側(cè)鼻孔)來治療垂體腺瘤。 國內(nèi)神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)相對國際起步較晚,很多中青年神經(jīng)外科醫(yī)生通過留學或訪問的形式帶回了這種新的手術(shù)方式和設備、器械,而國外一些知名的神經(jīng)外科醫(yī)生這些技術(shù)和設備都已經(jīng)非常成熟。具體而言,經(jīng)鼻微創(chuàng)神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)有如下三個優(yōu)勢:
優(yōu)勢1:能通過狹小的通道到達深處的病變組織,不用開顱,出血量少,避免了對于鼻腔內(nèi)結(jié)構(gòu)的騷擾,使傳統(tǒng)經(jīng)鼻蝶入路的創(chuàng)傷降低,從而實現(xiàn)了“微創(chuàng)”。
優(yōu)勢2:可以近距離抵達,術(shù)中視野良好、立體感強,能靠近腫瘤去觀察腫瘤及周邊血管、神經(jīng)、腦組織等,使得解剖位置更準確,不易誤入術(shù)區(qū)周圍正常間隙,同時避免對正常腦組織的牽拉,也避免盲目穿刺導致的出血。
優(yōu)勢3:神經(jīng)內(nèi)鏡還可在術(shù)中提供實時圖像,將內(nèi)鏡置入瘤腔中檢查有無腫瘤殘余, 從而更精細地控制深部腫瘤的切除范圍避免術(shù)后復發(fā),這是顯微鏡無法做到的。
以往,經(jīng)鼻微創(chuàng)神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)通常由兩個外科醫(yī)生,使用三只或四只手一起操作,以固定神經(jīng)內(nèi)鏡和其他手術(shù)器械。而INC國際神經(jīng)外科顧問團成員、國際神經(jīng)外科聯(lián)合會(WFNS)顱底委員會主席法國Sebastien Froelich教授則改良了一種更為高效和準確的技術(shù)手法“筷子手法”,神經(jīng)內(nèi)鏡和可伸展的旋轉(zhuǎn)抽吸器由一位醫(yī)生的雙手持握即可。這種手法技術(shù)增加了鼻內(nèi)手術(shù)區(qū)域的暴露,為醫(yī)生提供了額外的操作空間并減少了內(nèi)窺鏡和其他儀器的沖突,提高了手術(shù)效率,有助于保留完整的鼻內(nèi)結(jié)構(gòu)和實現(xiàn)手術(shù)目標。此外,為使手術(shù)更加順利,現(xiàn)代的垂體瘤神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)還專注尋找提高手術(shù)質(zhì)量的各種技術(shù)及方案,具體包括術(shù)中神經(jīng)導航系統(tǒng)、高清晰度的內(nèi)窺鏡及可變角度鏡片、多普勒超聲頸動脈定位、腦脊液漏的分級修復方案、術(shù)后耳鼻喉科醫(yī)生協(xié)同護理等都正在讓垂體瘤患者大有受益。
普通放療可能需要數(shù)月甚至數(shù)年才能控制腫瘤生長和/或是過量激素的產(chǎn)生。還有可能會破會正常垂體組織、腦組織,視神經(jīng)可能受損,導致視力下降。目前,以質(zhì)子放療為代表的粒子放療已經(jīng)成功的應用于治療癌癥,是當前比較前沿的放療方式,也被稱為“質(zhì)子刀”。因其具有能級高和穿透性強的特點,使得其適應癥范圍較之普通光子放療有更大的拓寬,以及更好的治愈效果,其對正常組織的傷害更小。
通過質(zhì)子治療,高能質(zhì)子從同步加速器或回旋加速器通過準確控制的保形束傳遞到患者的腫瘤。根據(jù)腫瘤在大腦中的位置,大小和形狀來調(diào)整所傳遞質(zhì)子的能量每個患者治療室都包括一個機器人床,該機器人床用作在手術(shù)過程中對患者進行定位的穩(wěn)定平臺。較新的房間設計將包括CT設備,以幫助確定腫瘤的形狀并引導質(zhì)子束的方向。
在質(zhì)子線治療中,可利用專門的機器和器具,結(jié)合Bragg峰的深度和患者不同病灶的形狀進行照射。質(zhì)子射線以光速的60%~70%進入人體后,能量起初損失不大,但到達病灶后,能量上升到達峰值(稱為布拉格峰),之后又驟降到零,能量都用來轟擊腫瘤細胞——這種優(yōu)良的劑量分布促使質(zhì)子束的能量能集中在癌細胞處釋放,而且準確地保護周邊的正常組織不受到傷害。
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垂體腺瘤是垂體前部的腫瘤。大多數(shù)垂體腫瘤生長緩慢且為良性。它們根據(jù)原產(chǎn)地的大小或細胞進行分類。垂體腺瘤根據(jù)大小可描述為微腺......