當(dāng)一場意外奪走了普通人的視覺，后天失明者就如此誕生。從此眼睛像是被蒙上了數(shù)層紗只能感受一團(tuán)模糊的光，“媽媽，為什么我看不見了？”直到某天，連那一團(tuán)光都消失了。“媽媽你在哪？”失明對他們來說像電影放了一半突然黑場腦海里殘存著國際的底片。只能在日后在長期的黑暗里回憶五彩斑斕的景象……

　　眼睛是心靈的窗戶，如果眼睛視力有損傷，對人的打擊較大，甚至是毀滅性的。

　　而侵襲性垂體瘤就是這樣能致人后天失明的腦腫瘤，侵襲性垂體瘤是什么？該怎么治？有相關(guān)案例交流嗎？一鍵收藏本文，搞懂侵襲性垂體瘤

　　什么是侵襲性垂體瘤？

　　垂體瘤（pituitary adenoma,PA）是較常見的顱內(nèi)良性腫瘤之一，發(fā)病率約占顱內(nèi)腫瘤的15％。

　　臨床研究發(fā)現(xiàn)部分Knosp分級為3或4級的垂體瘤表現(xiàn)出侵襲性的特點(diǎn)。腫瘤生長常侵犯鄰近的組織，如硬膜、顱底骨質(zhì)、包裹頸內(nèi)動脈、壓迫視神經(jīng)等；侵襲性垂體瘤手術(shù)全切率低，放射治療和藥物治療效果不佳，腫瘤易復(fù)發(fā)，是目前臨床治療上較為困難的神經(jīng)外科疾病之一。

▲表1，垂體腺瘤改良Knosp分級▲

▲表2，進(jìn)襲性垂體腺瘤的影像標(biāo)志▲

　　侵襲性垂體瘤可以用內(nèi)鏡治療嗎？

　　除了傳統(tǒng)的顯微鏡開顱手術(shù)，隨著神經(jīng)外科的發(fā)展和醫(yī)療設(shè)備的不斷更新，神經(jīng)外科手術(shù)逐步走向微創(chuàng)模式，多數(shù)腦垂體瘤可以選擇神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路切除垂體瘤，手術(shù)損傷大大減小，流血量降低，術(shù)后恢復(fù)更快，手術(shù)效果更佳，垂體瘤被全部切除成為可能。

　　神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)對視力保護(hù)的優(yōu)勢

　　經(jīng)鼻神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)通過中鼻甲外側(cè)經(jīng)篩入路完成手術(shù)，鼻中隔和中鼻甲、蝶竇都可以完整保留，對鼻腔的生理功能幾乎沒有影響，病人術(shù)后三天就可以出院。神經(jīng)內(nèi)鏡不怕深、不怕窄，可抵近觀察、視野清晰，與神經(jīng)導(dǎo)航技術(shù)結(jié)合，有著較大的優(yōu)勢。

　　視神經(jīng)管位于篩迷路的后方，毗鄰頸內(nèi)動脈，如果術(shù)中在內(nèi)鏡下迷路，會出現(xiàn)生命危險，因此，結(jié)合神經(jīng)內(nèi)鏡和神經(jīng)導(dǎo)航，便可取長補(bǔ)短。

　　然而鼻腔是一個狹長的通道，器械在內(nèi)容易相互影響，影響技術(shù)的發(fā)揮。進(jìn)入蝶竇以后，雙手操作的自由度會明顯好轉(zhuǎn)。

　　很多專家需要指定的助手扶鏡，才能獲得良好的視野顯露，確定手術(shù)的順利進(jìn)行。助手需要完全領(lǐng)會主刀的意圖，手持穩(wěn)定性要好，同時愿意為主刀扶鏡做出一部分犧牲。助手和主刀之間往往需要相互配合較長的時間，才能磨合比較好。

　　國際顱底手術(shù)教授、神經(jīng)內(nèi)鏡高手——INC福洛里希教授發(fā)明的神經(jīng)內(nèi)鏡“筷子技術(shù)”就是一個比較好的解決方法！

　　在鼻腔階段、制作粘膜瓣階段、開放蝶竇階段、鞍底階段，筷子技術(shù)可以很好地發(fā)揮雙手、三個器械的操作。在進(jìn)入硬膜下后我們大多轉(zhuǎn)為二人三手操作，這樣操作的穩(wěn)定性比較好。

　　隨著對筷子技術(shù)掌控能力的提升，進(jìn)入硬膜下的機(jī)會越來越多，可以到二人四手，甚至二人五手的操作，發(fā)揮了內(nèi)鏡下切除腫瘤更多的優(yōu)勢，有時候在某些特定的場合發(fā)揮意想不到的作用。同時培養(yǎng)年輕醫(yī)生早期使用筷子技術(shù)上手也更快。

福教授神經(jīng)內(nèi)鏡“筷子手術(shù)”演示

　　侵襲性垂體瘤實(shí)例交流——16歲女孩術(shù)后8年復(fù)發(fā)、面臨失明，還能再次手術(shù)、好轉(zhuǎn)視力嗎？

　　16歲女孩罹患較大侵襲性垂體瘤壓迫眼動脈、視神經(jīng)等重要部位，視力下降、藥石無靈。“良性”腫瘤為何如此嚴(yán)重？內(nèi)鏡手術(shù)切除病變后，視力好轉(zhuǎn)！然8年后，病魔再次來襲。腫瘤復(fù)發(fā)，視力漸漸喪失。再次手術(shù)還能夠順利無虞，恢復(fù)視力嗎？

　　16歲女孩視力下降，檢查竟是較大垂體瘤！

　　16歲的小葵，由于看不清書本、看不清同學(xué)的面容……好像“近視”了，并且右眼視力越發(fā)嚴(yán)重，眼科檢查右眼視力只有0.1。什么概念呢？視力只有0.1說明眼睛視力差，只能看到視力表一行較大的。不僅如此，小葵還出現(xiàn)了無法緩解的頭痛、月經(jīng)不調(diào)等問題。

　　咨詢到神經(jīng)外科后，經(jīng)過核磁共振檢查后原來小葵腦子里長了一個垂體泌乳素瘤（圖1）！小葵之所以會出現(xiàn)嚴(yán)重的視力下降，就是因為腫瘤已經(jīng)壓迫到了視神經(jīng)，而隨著腫瘤的持續(xù)增長，小葵很可能遠(yuǎn)遠(yuǎn)失去視力……

圖1：初始病灶

　　藥物治療失敗，一次手術(shù)解一時之患

　　從臨床角度來看，與其他垂體腫瘤相比，泌乳素瘤作為一線治療，單獨(dú)藥物治療效果良好。一開始治療，小葵選擇了藥物，每日服用卡麥角林。然而在卡麥角林治療作用下，腫瘤體積沒有明顯變化，藥物治療宣告失敗。

　　隨后小葵進(jìn)行了手術(shù)治療，并行了內(nèi)鏡下鼻內(nèi)窺鏡切除術(shù)，手術(shù)切除部分腫瘤，大腦組織壓迫得以緩解，部分視力得到好轉(zhuǎn)。然而由于腫瘤并未全部切除，醫(yī)生建議小葵行伽馬刀治療，伽瑪?shù)夺t(yī)生認(rèn)為小葵行的腫瘤殘余壓迫視神經(jīng)不適合伽馬刀治療，隨時面臨復(fù)發(fā)的風(fēng)險。

　　8年逃不過復(fù)發(fā)“魔咒”，突發(fā)中風(fēng)、繼發(fā)空碟鞍綜合征

　　8年后，小葵出現(xiàn)漸進(jìn)性視力喪失、上瞼下垂，且突發(fā)腦出血住院，檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)，再次進(jìn)行了手術(shù)。然而這次手術(shù)還是出現(xiàn)殘留。4個月后，患者因視力持續(xù)受損而轉(zhuǎn)至神經(jīng)外科。MRI顯示腫瘤殘余，繼發(fā)性空蝶鞍綜合征伴有鞍區(qū)前交通動脈復(fù)合體的下移位(圖2)。繼發(fā)性空蝶鞍綜合征伴是因鞍隔缺損或垂體萎縮，蛛網(wǎng)膜下腔在腦脊液壓力沖擊下突入鞍內(nèi)，致蝶鞍擴(kuò)大，垂體受壓而產(chǎn)生的一系列臨床表現(xiàn)，如蝶鞍擴(kuò)大，視力減退、視野缺損等表現(xiàn)。

上瞼下垂

圖：影像顯示一開始腫瘤切除8年后復(fù)發(fā)，并伴有腦出血和鞍底下陷

圖2：術(shù)前MRI顯示二次手術(shù)后腫瘤殘余、患者出現(xiàn)繼發(fā)性空蝶鞍綜合征的影像學(xué)特征

　　繼發(fā)性空蝶鞍綜合征是個問題……

　　醫(yī)生說，除了腫瘤殘余的問題，繼發(fā)性空蝶鞍綜合征也是一個相對復(fù)雜的疾病，其引起的垂體功能低下和視力下降是長期慢性的過程。在此過程中，垂體、視交叉受壓變細(xì)、變薄、向后下方移位；供血的細(xì)小血管也會牽拉延長變細(xì)。關(guān)于空蝶鞍綜合征的手術(shù)技巧報道較少，現(xiàn)有文獻(xiàn)報道中，空蝶鞍綜合征術(shù)后發(fā)生并發(fā)癥機(jī)率較高。由于視神經(jīng)通路和交叉被腫瘤拉伸的時間較長，并伴有粘連，可能導(dǎo)致病變切除后裂開的鞍膈肌和交叉向下移位。因此，由于術(shù)后瘢痕組織的發(fā)育而引起的回縮可逐漸增加牽拉的程度，這也解釋了術(shù)后數(shù)月或數(shù)年內(nèi)經(jīng)常發(fā)生的延遲視力損害。

　　開顱手術(shù)、經(jīng)鼻手術(shù)、硬膜外復(fù)位、硬膜下復(fù)位，治療方式繁多。如復(fù)位速度過快，程度過多，可能出現(xiàn)視交叉快速移位，小血管撕裂，造成視力快速下降等不可逆的嚴(yán)重并發(fā)癥（文獻(xiàn)報道可出現(xiàn)顱內(nèi)出血、視力快速下降）。

　　小葵深知這種疾病的危害，而自己的病情又是這么復(fù)雜，總歸要想盡辦法給自己多一次機(jī)會。通過查閱論文、書籍……，得知在這類手術(shù)領(lǐng)域，法國有一位顱底手術(shù)教授有著多種獨(dú)到的治療優(yōu)勢，他即是當(dāng)前WFNS顱底手術(shù)委員會主席Sebastien Froelich教授，同時也是國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)INC國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)的成員。在國際神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)領(lǐng)域，他是數(shù)一數(shù)二的引領(lǐng)開拓者，更高效率的“筷子手法”就是他發(fā)明的。

福洛里希教授圖片

　　黑暗中的“希望亮光”

　　“一步是經(jīng)鼻內(nèi)鏡入路行視交叉“固定”術(shù)。二步需切除腫瘤，并重建鞍底。防止腫瘤復(fù)發(fā)的同時，緩解目前視力下降的困境。”到了Lariboisiere醫(yī)院，福洛里希教授耐心解釋了他的治療方案。

　　手術(shù)過程：由于視神經(jīng)腦池段和視神經(jīng)管段間明顯粘粘扭結(jié)，所以先行經(jīng)鼻內(nèi)鏡視交叉分離和固定保護(hù)(圖3)。視神經(jīng)管近端磨除骨質(zhì)，然后切除殘余腫瘤。使用人工硬腦膜關(guān)顱，水密縫合，防治腦脊液漏。通過橫膈膜觀察視蛛網(wǎng)膜池的視神經(jīng)，并使用腹部脂肪向鞍內(nèi)填充，使用鼻中隔骨和鈦網(wǎng)重建鞍底。

圖3：(e,f,g,h)顯示前交通動脈復(fù)合體的鞍內(nèi)疝(e)，右側(cè)視神經(jīng)管鉆孔骨質(zhì)磨除(f)，硬膜外剝離鞍內(nèi)腫瘤(g)，然后硬膜內(nèi)切除腫瘤(h)。

　　術(shù)后一年，MRI顯示腫瘤全切、脂肪填充空蝶鞍（圖4）。術(shù)后左側(cè)視野好轉(zhuǎn)，視力穩(wěn)定在0.3，右側(cè)視力從0.03好轉(zhuǎn)到1.0、如正常視力。

圖4：術(shù)后一年MRI

　　腦瘤手術(shù)的重要性

　　可愛的姑娘小葵垂體瘤術(shù)后8年復(fù)發(fā)、二次手術(shù)仍未切干凈，甚至可能面臨失明。幸得Froelich教授三次的成功手術(shù)，小葵才得以視力恢復(fù)。治療選擇對于腦瘤患者來說至關(guān)重要。治療過程中，每一個選擇都會對預(yù)后造成直接的影響，是一開始手術(shù)重要，既要確定患者的順利，又要較大水平地切除病變。一臺成功的手術(shù)可以避免一些手術(shù)并發(fā)癥或者其他“補(bǔ)償性”放化療。而且一開始手術(shù)做得好不僅能達(dá)到良好的術(shù)后效果，減輕患者的身體負(fù)擔(dān)，還能為后續(xù)的治療打下一個好的基礎(chǔ)。

　　侵襲性垂體瘤應(yīng)該如何治療？

　　進(jìn)襲性垂體瘤應(yīng)及早發(fā)現(xiàn)，并專門制定治療方案概述。在大多數(shù)情況下，我們傾向于考慮早期重復(fù)手術(shù)，目的在較大限度地順利切除腫瘤，以對無功能腺瘤長期保護(hù)視力和對功能性腺瘤達(dá)到生化緩解。在可能的情況下，目的是保持正常的垂體功能，避免放療，以減少長期垂體功能減退的發(fā)生率和降低輻射暴露。患者對術(shù)后再手術(shù)的耐受性往往比對傳統(tǒng)的分割放射治療的好。在大多數(shù)無功能腺瘤中，復(fù)發(fā)率較低，復(fù)發(fā)間隔相對較長，可以在一次觀察到明顯復(fù)發(fā)后再進(jìn)行手術(shù)。

　　考慮到功能性腺瘤非手術(shù)治療的低治愈率(泌乳素瘤除外)，再次手術(shù)提供了較好的內(nèi)分泌緩解機(jī)會。殘留腫瘤應(yīng)通過薄層MRI和(功能性)PET成像來確定手術(shù)靶區(qū)，并在必要時使用擴(kuò)大入路來達(dá)到緩解。如果再次手術(shù)失小或者在成像上沒有殘留腫瘤的證據(jù)，可以考慮SRS。

　　總之，腦瘤一經(jīng)發(fā)現(xiàn)，就要盡早就醫(yī)，即使是長的位置不好，手術(shù)風(fēng)險很高，也總能找到較合適的醫(yī)生來主刀。國際上新療法、新技術(shù)也是層出不窮，大家要堅定信心，盡為自己爭取更好的生活質(zhì)量。

　　參考資料：Sébastien Froelich.Chiasmapexy for secondary empty sella syndrome:diagnostic and therapeutic considerations.Pituitary.2021 Apr;24(2):292-301.

• 所屬欄目：腦垂體瘤
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• 更新時間：2024-03-25 14:53:05

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