腦干海綿狀血管瘤危險(xiǎn)因素有哪些？

        腦海綿狀血管瘤(CCMs)占顱內(nèi)血管畸形的10%-15%，人群發(fā)病率為0.4%-0.8%。一由于血流緩慢，臨床上常被認(rèn)為是靜止的和血管造影隱匿的，高達(dá)40%的患者無(wú)癥狀。在基于人群的隊(duì)列中，2腦干海綿狀畸形(CMs)的復(fù)合結(jié)果(出血或局灶性神經(jīng)功能缺損(FND))的5年風(fēng)險(xiǎn)約為57.1%，這與我們近期的薈萃分析中出血/FND表現(xiàn)的50.7%的發(fā)生率一致。由于存在重要和致密的神經(jīng)結(jié)構(gòu)，具有小體積的功能性部位和對(duì)輕微出血的高度敏感性，四腦干已被證實(shí)與癥狀性出血有關(guān)。CCMs的自然史和腦干CMs的良好手術(shù)結(jié)果已經(jīng)被廣泛描述，但是關(guān)于未經(jīng)治療的腦干CM的神經(jīng)學(xué)結(jié)果的數(shù)據(jù)很少，除此之外，個(gè)別報(bào)道也很少。腦干CMs出血可導(dǎo)致嚴(yán)重的神經(jīng)病變、生活質(zhì)量下降，甚至與患者相關(guān)的意外死亡。

　　在以前的研究中，結(jié)果的危險(xiǎn)因素是有爭(zhēng)議的和不一致的。在手術(shù)系列中，更大的損傷尺寸，年齡較大，多次出血，distance visual acuity和不良的術(shù)前狀態(tài)被證明預(yù)示著糟糕的結(jié)果。然而，偶爾也有相反的發(fā)現(xiàn)，即多次出血不會(huì)導(dǎo)致惡化的結(jié)果。實(shí)質(zhì)侵犯、周圍組織的操作、術(shù)后神經(jīng)可塑性差和不利的基線數(shù)據(jù)可能是變異的原因。

　　在未經(jīng)處理的系列中，Kupersmith以及其他人12聲稱發(fā)作或再出血的總次數(shù)對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)狀態(tài)幾乎沒(méi)有影響。相反，薩米以及其他人25與僅發(fā)生一次出血(25.0%)相比，多次出血后神經(jīng)功能恢復(fù)的幾率較低(6.25%)。李報(bào)道了類似的結(jié)果以及其他人17在1次、2次和3次出血后分別顯示26.9%、13.0%和0%的完全恢復(fù)率。新的出血事件將中斷恢復(fù)過(guò)程或進(jìn)一步導(dǎo)致臨床惡化。我們的單變量危險(xiǎn)因素與Garcia提出的分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)(大小、穿過(guò)中軸中點(diǎn)和DVA)的五個(gè)評(píng)估因子中的三個(gè)一致以及其他人。16在我們的多變量分析中，DVA和穿過(guò)中軸中點(diǎn)是獨(dú)自的。病變跨越中軸中點(diǎn)，有腫塊效應(yīng)，涉及雙側(cè)神經(jīng)結(jié)構(gòu)，產(chǎn)生更多的發(fā)病率，可能會(huì)控制出血性發(fā)作后的恢復(fù)。DVA被發(fā)現(xiàn)與CM的發(fā)生有關(guān)，并且也被確定為預(yù)期出血的評(píng)估因子；同時(shí)，DVA可能會(huì)影響病灶周圍的靜脈引流，隨后出現(xiàn)腦干水腫、血栓形成或缺血，從而危及神經(jīng)功能。

　　INC巴特朗菲教授腦干海綿狀血管瘤經(jīng)典案例

　　51歲嚴(yán)女士5年內(nèi)3次出血癥狀逐漸加重

　　術(shù)前情況：5年內(nèi)2次出血，肢體麻木無(wú)力癥狀逐漸加重

　　一階段：2012年嚴(yán)女士偶爾出現(xiàn)頭暈，2015年出現(xiàn)左側(cè)面部麻木，頭顱MR示：延髓海綿狀血管瘤。2016年5月出現(xiàn)頻繁嘔吐，頭顱CT示海綿狀血管瘤出血（具體不詳），給予對(duì)癥處理后，保守治療。

　　二階段：2016月，嚴(yán)女士出現(xiàn)突然上肢無(wú)力，噴射性嘔吐，行頭顱CT示，海綿狀血管瘤再次出血。嚴(yán)女士出現(xiàn)復(fù)視，眼顫等不適，面部輕度麻木。給予對(duì)癥治療20天后給予出院。

　　三階段：2018年4月，嚴(yán)女士再次出現(xiàn)頭暈、頭疼伴嘔吐，此時(shí)嚴(yán)女士已經(jīng)肢體無(wú)力，無(wú)法下床，完全臥床靜養(yǎng)一個(gè)月左右，給予對(duì)癥治療，好轉(zhuǎn)后出院。出院后在家無(wú)床休息3個(gè)月余后，開(kāi)始緩慢下床進(jìn)行功能鍛煉，患者表現(xiàn)為左側(cè)面部麻木，頭頸部偶爾出現(xiàn)抽動(dòng)，偶有睡眠時(shí)也會(huì)發(fā)生，吞咽功能降低，偶爾出現(xiàn)無(wú)法吞咽口水，進(jìn)而嗆咳。

　　術(shù)前患者吞咽功能降低，左側(cè)整體麻木感明顯，左側(cè)肢體溫覺(jué)、痛覺(jué)減弱。走路需要人攙扶，站立式有暈厥感。

　　INC巴特朗菲教授全切手術(shù)：

　　病變深藏在高位頸髓腹側(cè)且壓迫腦干，咨詢了國(guó)內(nèi)一些醫(yī)院的專家，他們都表示手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較高，不建議手術(shù)治療，建議保守觀察。多方查詢后嚴(yán)女士選擇視頻面對(duì)面咨詢INC德國(guó)巴特朗菲教授，教授表示：仍有很高的再次出血風(fēng)險(xiǎn)，可能造成高位截癱，每年出血的風(fēng)險(xiǎn)是逐漸遞增的，建議盡早考慮手術(shù)全切海綿狀血管瘤。他可以為嚴(yán)女士全切病變，并且不會(huì)造成任何神經(jīng)損傷。

　　然后嚴(yán)女士赴德接受巴教授手術(shù)，教授使用其提出的神經(jīng)外科較難手術(shù)入路之一“遠(yuǎn)外側(cè)入路”為其全切腫瘤。術(shù)后當(dāng)晚即拔出氣管插管、完全自主呼吸，術(shù)后2天遷出ICU，能自行獨(dú)自行走，且無(wú)任何神經(jīng)功能損傷。

　　術(shù)后情況：

　　術(shù)后當(dāng)晚即拔出氣管插管、完全自主呼吸，術(shù)后2天遷出ICU，能自行獨(dú)自行走，且無(wú)任何神經(jīng)功能損傷。

　　嚴(yán)女士術(shù)后二天即可無(wú)人攙扶行走

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• 更新時(shí)間：2023-09-04 16:27:05

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