脈絡(luò)叢是什么？脈絡(luò)叢(CP)是大腦中細(xì)致且高度血管化的結(jié)構(gòu)，由有孔毛細(xì)血管環(huán)的密集網(wǎng)絡(luò)組成，有助于腦脊液(CSF)的合成、分泌和循環(huán)。這種獨(dú)特的神經(jīng)解剖結(jié)構(gòu)由源自葉狀表面突起的蛛網(wǎng)膜絨毛組成，這些突起伸入四個(gè)腦室的內(nèi)腔中，除了充當(dāng)中樞神經(jīng)系統(tǒng)代謝廢物的“水槽”外，還為腦實(shí)質(zhì)提供重要的營(yíng)養(yǎng)來(lái)源。

　　脈絡(luò)叢腫瘤是什么??？脈絡(luò)叢腫瘤是一種少見(jiàn)的腦室內(nèi)腫瘤，約占全部顱內(nèi)腫瘤的0.3-0.6%。起源于脈絡(luò)叢，僅占全部顱內(nèi)腫瘤的0.3-0.6%。這些腫瘤在兒童中更常見(jiàn)，是在出生后的頭兩年，在這個(gè)年齡組的發(fā)病率為1.5-4%。非兒科人群發(fā)病率很低，0.3/10萬(wàn)人口/年。兒童主要位于側(cè)腦室，成人主要位于四腦室。很少發(fā)生在小腦橋腦角、鞍上區(qū)，甚至骶管。大多數(shù)腫瘤為良性脈絡(luò)叢乳頭狀瘤(CPP)，世衛(wèi)組織I級(jí)，但也可能出現(xiàn)具有惡性特征的腫瘤、脈絡(luò)叢癌(CPC)和非典型脈絡(luò)叢乳頭狀瘤(acpp)。組織學(xué)分級(jí)被認(rèn)為是一個(gè)重要的預(yù)后因素，也影響著關(guān)于輔助放療和化療的決策。

　　脈絡(luò)叢腫瘤有哪些臨床癥狀？

　　至于臨床表現(xiàn)，據(jù)報(bào)道，兒童頭痛和視覺(jué)癥狀等癥狀的發(fā)作較慢，而成人主要由于四腦室梗阻而出現(xiàn)更快的癥狀。3)這主要?dú)w因于腫瘤的優(yōu)先位置，其在兒童中更常見(jiàn)于側(cè)腦室，而在成人中更常見(jiàn)于四腦室。然而，在我們的研究中，全部的兒童患者都有四腦室腫瘤，所以表現(xiàn)出快速的梗阻癥狀。

　　侵襲性脈絡(luò)叢腫瘤（CPC）是預(yù)后不良的惡性CPT，被指定為世衛(wèi)組織III級(jí)，表現(xiàn)出明顯的侵襲性組織學(xué)特征；頻繁的有絲分裂、細(xì)胞密度增加、核多形性、乳頭狀排列紊亂和壞死區(qū)。ACPP是CPT的中級(jí)亞型(II級(jí)),位于CPP(I)和CPC(III)之間，其被定義為有絲分裂活性增加的CPP，每10個(gè)隨機(jī)選擇的高倍視野中有兩個(gè)或更多個(gè)有絲分裂。據(jù)報(bào)道，平均Ki-67/MIB-1標(biāo)記指數(shù)在CPP中為1.9%(范圍:0.2-6%)，在CPC中為13.8%(范圍:7.3-60%)。13)2009年CPT-SIOP-2000研究報(bào)告顯示，從CPP到ACPP，再到CPC，三種組織學(xué)亞型的Ki-67/MIB-1指數(shù)以及突變p53腫瘤控制蛋白表達(dá)均增加。在相關(guān)研究中，Ki-67/MIB-1指數(shù)在慢性腺炎中為1-5%，在ACPP為3-30%，在兩例慢性腺炎中分別為30.2%和70%；與以前的報(bào)告一致。與CPP相比，MIB-1指數(shù)在組織學(xué)分級(jí)較高的腫瘤(ACPP和CPC合并)中較高。突變的p53表達(dá)在五個(gè)CPP病例中的一個(gè)(20%)中是陽(yáng)性的，而在全部ACPP和CPC病例中是陽(yáng)性的。由于相似的臨床和組織學(xué)特征，不典型畸胎樣/橫紋肌樣腫瘤(AT/RT)與CPC的鑒別可能是困難的。免疫組織化學(xué)研究表明，INI-1蛋白保留在大多數(shù)CPC中，但在AT/RT中丟失。15)免疫組織化學(xué)分析表明，在我們的研究中，INI-1蛋白在全部病例中均呈陽(yáng)性。INI-1基因突變已經(jīng)在一些CPC中被描述。然而，具有突變的INI-1基因的腦室內(nèi)腫瘤的性質(zhì)仍然有爭(zhēng)議，因?yàn)榭赡苷`診為腦室內(nèi)非典型畸胎樣/橫紋肌樣腫瘤。

　　為了在手術(shù)前制定適當(dāng)?shù)闹委煵呗裕g(shù)前影像診斷是必要的。在MRI上，CPT通常被描述為界限清楚的多結(jié)節(jié)腦室內(nèi)腫瘤，具有反映腫瘤乳頭狀生長(zhǎng)的細(xì)顆粒外觀。鑒別診斷應(yīng)包括腦膜瘤、室管膜瘤和轉(zhuǎn)移瘤。前兩種腫瘤通常表現(xiàn)為均勻的強(qiáng)化模式，而不是顆粒狀和多結(jié)節(jié)狀。在一些轉(zhuǎn)移性腫瘤中，患者的病史和多重性可能支持術(shù)前診斷。

　　INC國(guó)際專(zhuān)家脈絡(luò)叢腫瘤手術(shù)切除案例一則

　　患者是一名1歲男童，近3個(gè)月來(lái)有頭顱增大及易怒病史，偶有嘔吐。無(wú)發(fā)熱、視覺(jué)障礙、語(yǔ)言障礙或其他腦神經(jīng)受累史。他沒(méi)有任何感覺(jué)改變、驚厥、頭部外傷或結(jié)核性接觸。

　　圖4：大腦的磁共振成像顯示，腦室占位，考慮脈絡(luò)叢乳頭狀瘤病變，并有蒂連接，伴有中度腦積水。

　　體檢結(jié)果顯示正常，中樞神經(jīng)系統(tǒng)檢查后，患兒神志清醒。眼底鏡檢查顯示雙側(cè)乳頭水腫、視力大致正常，無(wú)其他腦神經(jīng)損傷。因此，臨床診斷為腦積水。顱骨的X線(xiàn)片顯示骨縫分離，呈銀白色。大腦磁共振成像(MRI)顯示，右側(cè)腦室后角有一個(gè)大腫塊，并有蒂連接，伴有中度腦積水（圖4）。通過(guò)右頂骨開(kāi)顱手術(shù)和側(cè)腦室切開(kāi)后中央回后方的皮質(zhì)切口。暴露血管高度豐富的腫瘤，夾緊蒂部并燒灼，然后逐塊切除腫瘤。

　　圖5：顯微照片顯示纖維血管重要的多個(gè)乳頭狀結(jié)構(gòu)(H和E，×40)

　　圖6：顯微鏡顯示乳頭狀結(jié)構(gòu)排列整齊的立方至柱狀上皮細(xì)胞(H和E,x 100)

　　切除后的組織碎塊聚集在2×1×1 cm處，肉眼可見(jiàn)少數(shù)乳頭狀區(qū)域。組織病理學(xué)檢查顯示纖維血管組織的復(fù)葉被均勻的立方到柱狀上皮細(xì)胞所覆蓋（圖5）和（圖6）。無(wú)異型性、壞死或有絲分裂。免疫過(guò)氧化物酶染色顯示腫瘤細(xì)胞膠質(zhì)纖維酸性蛋白和上皮膜抗原陽(yáng)性。診斷為脈絡(luò)叢乳頭狀瘤。

　　術(shù)后兩周對(duì)患者進(jìn)行CT掃描，發(fā)現(xiàn)腦積水減少，脈絡(luò)叢正常出現(xiàn)?；純旱娜矿w征和癥狀術(shù)后均已緩解，他于兩周后出院。

　　病例主治醫(yī)師介紹

　　意大利Concezio Di Rocco教授

　　擅長(zhǎng)領(lǐng)域：小兒神經(jīng)纖維瘤、癲癇、腦積水、蛛網(wǎng)膜囊腫、顱縫早閉、腦和脊髓腫瘤、腦和脊柱畸形等難治病癥方面的治療，他曾進(jìn)行過(guò)12000多次神經(jīng)外科手術(shù)。

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