脈絡(luò)叢腫瘤能完全治愈嗎？脈絡(luò)叢細胞是排列在腦室內(nèi)乳頭并分泌腦脊液(CSF)的神經(jīng)上皮細胞。脈絡(luò)叢腫瘤(脈絡(luò)叢腫瘤s)是一種少見的顱內(nèi)腫瘤，占全部兒童腦癌的2-5%,迄今為止，很少報道。根據(jù)國際衛(wèi)生組織(世衛(wèi)組織)的組織學(xué)分類，脈絡(luò)叢腫瘤可分為脈絡(luò)叢乳頭狀瘤(CPP)、不典型脈絡(luò)叢乳頭狀瘤(aCPP)和脈絡(luò)叢癌(CPC)。脈絡(luò)叢腫瘤通常發(fā)生在2歲以下的兒童中，約10–20%的病例發(fā)生在1歲以下的患者中。

　　2007年的世衛(wèi)組織分類一次提到aCPP，與CPP相比，aCPP的5年復(fù)發(fā)風險增加了至少5倍。組織學(xué)分類的等級被認為是脈絡(luò)叢腫瘤s預(yù)后的一個重要因素，也影響臨床醫(yī)生對術(shù)后輔助放療或化療的決定。腫瘤全切是脈絡(luò)叢腫瘤患者生存的較重要的評估因素之一。在這方面，已經(jīng)證明患有CPC的患者經(jīng)歷了更差的結(jié)果，具有更大的轉(zhuǎn)移可能性(范圍25-70%)，盡管一些論文記錄了長期存活。根據(jù)以前發(fā)表的研究，CPP的無事件生存率(EFS)為92%，aCPP為83%，CPC為28%。兒童中80%以上的腫瘤發(fā)生在幕上，是側(cè)腦室，而小腦橋腦角(CPA)和四腦室是成人中更常見的部位；CPA和三腦室是少見的位置。

　　脈絡(luò)叢腫瘤是來源于脈絡(luò)叢上皮的腫瘤，通常位于腦室。迄今為止，描述兒童脈絡(luò)叢腫瘤s治療和預(yù)后的可用臨床數(shù)據(jù)有限。我們強調(diào)四腦室腫瘤患者有輕度腦積水，頭痛發(fā)生率較高。采用腦室-腹腔分流術(shù)以避免手術(shù)前出現(xiàn)急性小腦扁桃體疝，而在手術(shù)后出現(xiàn)急性腦積水之前沒有必要進行腦室-腹腔分流術(shù)。對于部分切除的CPCs和CPPs，手術(shù)切除后的輔助治療為長期生存提供了較好的機會?？紤]到放化療的副作用，完全切除腫瘤仍然是CPPs患者的較佳選擇。

　　相關(guān)研究統(tǒng)計了96例脈絡(luò)叢腫瘤患者中，85例(88.5%)術(shù)前有腦積水，半數(shù)以上(55/96，57.3%)以頭痛為主訴。因此，很明顯，頭痛是一個需要仔細研究的問題。在我們的研究中，我們發(fā)現(xiàn)四腦室腫瘤患者的頭痛發(fā)生率明顯高于側(cè)腦室腫瘤患者，但我們未發(fā)現(xiàn)頭痛與腦積水嚴重程度之間有任何差異。此外，側(cè)腦室腫瘤患者的發(fā)病年齡明顯早于四腦室腫瘤患者。我們還發(fā)現(xiàn)更多的四腦室腫瘤患者在腦積水早期出現(xiàn)頭痛，而更多的側(cè)腦室腫瘤患者在腦積水晚期出現(xiàn)頭痛。

　　相關(guān)研究發(fā)現(xiàn)腫瘤位于側(cè)腦室或三腦室的患者腦積水程度明顯高于腫瘤位于四腦室的患者，而四腦室的急性腦積水發(fā)生率要高得多(72.2%)。有幾個可能的原因來解釋這些發(fā)現(xiàn)。一，由于側(cè)腦室的空間大于四腦室，患者有充分的時間適應(yīng)腦積水引起的癥狀。此外，由于解剖特征，源自四腦室的腫瘤會在短時間內(nèi)阻斷患者的CSF循環(huán)，從而在短期內(nèi)出現(xiàn)腦積水引起的頭痛。二，四腦室腫瘤患者往往比其他人年輕得多。

　　脈絡(luò)叢腫瘤能完全治愈嗎？

　　為脈絡(luò)叢腫瘤患兒選擇合適的V-P分流時機時，應(yīng)考慮以下因素。(1)如果癥狀可接受且患者能耐受手術(shù)，應(yīng)避免手術(shù)前的腦室-腹腔分流術(shù)。(2)如果出現(xiàn)急性小腦扁桃體疝，建議術(shù)前進行腦室-腹腔分流術(shù)。(3)在急性腦積水發(fā)生之前，術(shù)后無需進行腦室-腹腔分流術(shù)。

　　如果高度懷疑兒童有脈絡(luò)叢腫瘤，應(yīng)及時進行有利的治療以預(yù)防慢性腦積水。慢性腦積水對腦組織的長期壓迫可能影響腦的健康發(fā)育和患者的長期預(yù)后。然而，這種情況很少出現(xiàn)在有腦積水早期癥狀的四腦室腫瘤患者中。

　　作為一種良性腫瘤，如果CPP被完全切除，預(yù)期的結(jié)果是成功的，不需要輔助治療。目前的工作報道了高的全切除率(88.5%)和預(yù)期的良好結(jié)果，這與以前報道的數(shù)據(jù)一致。在我們的研究中，部分切除的CPP患者、aCPP患者和CPC患者在手術(shù)后接受輔助治療。治療策略取決于患者的年齡和手術(shù)后的殘留。8例部分切除的CPPs中，5例診斷為側(cè)腦室乳頭狀瘤，3例診斷為三腦室乳頭狀瘤。

　　發(fā)現(xiàn)腫瘤粘附在心室壁上，需要進行次全切除。全部這些患者都接受了伽瑪?shù)遁o助治療，并取得了預(yù)期的良好結(jié)果。他們的結(jié)果與接受全切除術(shù)的CPP患者沒有差異。對于與周圍正常組織緊密粘附的腫瘤，輔助治療如伽瑪?shù)痘蚧熀蟛糠智谐部色@得良好的療效。當然，通過手術(shù)切除完全切除脈絡(luò)叢腫瘤仍然是治療CPP的優(yōu)選，是在考慮了放化療的副作用之后。

　　INC旗下國際神經(jīng)外科顧問團（WANG）的專家成員、國際兒童神經(jīng)外科學(xué)會前主席(ISPN)、德國漢諾威國際神經(jīng)科學(xué)研究所(INI)兒科神經(jīng)外科主任Concezio Di Rocco教授曾在論文中指出：脈絡(luò)叢乳頭狀瘤的完全切除是手術(shù)治療的主要目標。術(shù)前對其解剖位置和供血動脈的明確是制定正確手術(shù)入路的基礎(chǔ)。然而，如果較大的腫瘤起源于側(cè)腦室或三腦室，并在這兩個腔內(nèi)發(fā)展，可能很難識別腫瘤實際上起源于哪里，因此要求主治醫(yī)師擁有較為豐富的臨床經(jīng)驗以制定使患者更大受益的治療方案。

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• 更新時間：2022-07-28 17:27:18

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