脈絡(luò)叢乳頭狀瘤是良性還是惡性？脈絡(luò)叢乳頭狀瘤(CPP)可以發(fā)生在脈絡(luò)從的任何位置,較常見的位置是側(cè)腦室或四腦室和CPA(從脈絡(luò)從延伸到盧氏孔)大多數(shù)在組織學(xué)上是良性的。全部病人均可能出現(xiàn)腦脊液脫落轉(zhuǎn)移,但WHOⅢ級腫更為常見對124例CPP進(jìn)行平均為期59個月的隨訪發(fā)現(xiàn),其中有2例向WHOⅡ級或WHOⅢ級進(jìn)展。

　　脈絡(luò)叢乳頭狀瘤(WHO級)概述腦室內(nèi)一種良性(WHO1級)腫瘤,類似于正常的脈絡(luò)叢,很少或沒有有絲分裂活動分子遺傳學(xué)大多數(shù)細(xì)胞對鉀通道的編碼基因都是陽性的KR7.1蛋白質(zhì)流行病學(xué)可發(fā)生在任何年齡,但70%的病人年齡小于2歲CPP在全部腦腫瘤中所占比例小于1%,在15歲以下兒童腦腫瘤中所占比例為2%~4%,在出生后一年腦腫瘤中所占比例為10%-20%。一些腫瘤發(fā)生在新生兒身上,這支持了一些腫瘤是先天性的假設(shè)部位成人的這些腫瘤通常位于幕下,而兒童的腫瘤往往位于側(cè)腦室的幕上(與大多數(shù)其他腫瘤的情況相反).鑒別診斷見腦室內(nèi)病變(見章節(jié)86.15)癥狀大多數(shù)伴有腦積水引起的顱內(nèi)壓增高(頭痛、惡心,嘔吐、頭圍增大)其他可能伴有纈發(fā)作、蛛網(wǎng)膜下隙出血(伴有腦膜炎)或局灶性神經(jīng)缺損(偏攤、感覺缺損,小腦體征或Ⅲ.Ⅳ.Ⅵ腦神經(jīng)麻痹)腦積水,這可能是由于:腦脊液的產(chǎn)生過多(盡管完全切除這些腫瘤并不能治愈腦積水,特別是腦脊液蛋白過高、腫瘤或手術(shù)導(dǎo)致的出血以及室管膜炎的。

　　影像學(xué)無增強(qiáng)和增強(qiáng)的腦MRI或CT通常顯示一個高密度的多葉狀腦室內(nèi)腫塊,典型的有突出的“額葉”。腦積水很常見。治療良性病變可通過手術(shù)完全切除治愈。由于腫瘤的脆性和脈絡(luò)叢動脈的出血,手術(shù)可能會很困難。然而,建議行二次甚至三次手術(shù),5年生存率可達(dá)84%2。經(jīng)皮質(zhì)腫瘤切除術(shù)后,可能會發(fā)生硬腦膜下積液,這可能是因?yàn)槌掷m(xù)的腦室硬腦膜下痿,有時需要行硬腦膜下分流術(shù)。

　　手術(shù)切除案例一則

　　患者是一名1歲男童，近3個月來有頭顱增大及易怒病史，偶有嘔吐。無發(fā)熱、視覺障礙、語言障礙或其他腦神經(jīng)受累史。他沒有任何感覺改變、驚厥、頭部外傷或結(jié)核性接觸。

　　圖4：大腦的磁共振成像顯示，腦室占位，考慮脈絡(luò)叢乳頭狀瘤病變，并有蒂連接，伴有中度腦積水。

　　體檢結(jié)果顯示正常，中樞神經(jīng)系統(tǒng)檢查后，患兒神志清醒。眼底鏡檢查顯示雙側(cè)乳頭水腫、視力大致正常，無其他腦神經(jīng)損傷。因此，臨床診斷為腦積水。顱骨的X線片顯示骨縫分離，呈銀白色。大腦磁共振成像(MRI)顯示，右側(cè)腦室后角有一個大腫塊，并有蒂連接，伴有中度腦積水（圖4）。通過右頂骨開顱手術(shù)和側(cè)腦室切開后中央回后方的皮質(zhì)切口。暴露血管高度豐富的腫瘤，夾緊蒂部并燒灼，然切除后的組織碎塊聚集在2×1×1 cm處，肉眼可見少數(shù)乳頭狀區(qū)域。組織病理學(xué)檢查顯示纖維血管組織的復(fù)葉被均勻的立方到柱狀上皮細(xì)胞所覆蓋（圖5）和（圖6）。無異型性、壞死或有絲分裂。免疫過氧化物酶染色顯示腫瘤細(xì)胞膠質(zhì)纖維酸性蛋白和上皮膜抗原陽性。診斷為脈絡(luò)叢乳頭狀瘤。

　　術(shù)后兩周對患者進(jìn)行CT掃描，發(fā)現(xiàn)腦積水減少，脈絡(luò)叢正常出現(xiàn)?；純旱娜矿w征和癥狀術(shù)后均已緩解，他于兩周后出院。

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• 更新時間：2023-02-28 18:04:03

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