脈絡(luò)叢囊腫有哪些臨床癥狀？

　　1986年一次報(bào)道了4例脈絡(luò)叢囊腫胎兒，其中3例為18三體，2例合并畸形，認(rèn)為妊娠中期胎兒脈絡(luò)叢囊腫伴發(fā)畸形時(shí)，常提示胎兒染色體異常，故在胎兒期發(fā)現(xiàn)脈絡(luò)叢囊腫需要進(jìn)行染色體篩查及隨診。腦室內(nèi)脈絡(luò)叢囊腫通常很小，大多患者無癥狀。囊腫的神經(jīng)上皮具有分泌功能，加之由外向內(nèi)的液體主動(dòng)轉(zhuǎn)運(yùn)，使囊腫逐漸增大而產(chǎn)生占位癥狀[6]，因此多數(shù)人在成年后才發(fā)病。主要的臨床表現(xiàn)有頭痛、惡心嘔吐、視物模糊、癲癇、單側(cè)肢體無力等。兒童通常無法表述不適癥狀，需依靠家長(zhǎng)觀察其表現(xiàn)。囊腫對(duì)側(cè)肢體發(fā)育及功能障礙，是由于囊腫壓迫腦組織，造成在出生或幼兒時(shí)期的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷，導(dǎo)致了肌肉、軟骨、骨組織的繼發(fā)性廢用性萎縮。

　　如何診斷兒童側(cè)腦室脈絡(luò)叢囊腫？

　　目前相關(guān)報(bào)告中側(cè)腦室是小兒脈絡(luò)叢囊腫的高發(fā)位置，而小兒側(cè)腦室脈絡(luò)叢囊腫的影像學(xué)表現(xiàn)主要有：①位于腦室內(nèi)，有明顯占位效應(yīng)，腦室擴(kuò)張，腦實(shí)質(zhì)受壓變??；②囊內(nèi)容物在CT、MRI影像學(xué)表現(xiàn)上與腦脊液一致；③MRI檢查囊壁清晰可見，在T2W尤為明顯，囊壁光滑無結(jié)節(jié)；④注射增強(qiáng)劑后囊腫無強(qiáng)化。術(shù)中筆者見到囊壁為半透明乳白色薄膜，與腦室壁有粘連，囊壁上可見供血?jiǎng)用}，供血?jiǎng)用}起源于脈絡(luò)叢動(dòng)脈。光鏡下囊壁內(nèi)層為扁平或柱狀的上皮細(xì)胞，外層纖維結(jié)締組織內(nèi)有梭形細(xì)胞，病理診斷為脈絡(luò)叢囊腫。

　　側(cè)腦室脈絡(luò)叢囊腫與蛛網(wǎng)膜囊腫、室管膜囊腫須加以鑒別。此三類病變?cè)谂R床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查上難以區(qū)分，需依靠術(shù)中所見、病理學(xué)及免疫組化檢查以確診。蛛網(wǎng)膜囊腫常位于腦池內(nèi)，在腦室內(nèi)的少見。CT或MRI檢查常無法顯示囊壁。肉眼可見囊壁薄而透明，表面無血管。光鏡下顯示為結(jié)締組織，內(nèi)有梭形細(xì)胞。室管膜囊腫常位于大腦半球白質(zhì)內(nèi)，其上皮排列直接靠在腦白質(zhì)上，而不是一基底膜和結(jié)締組織。如延伸至側(cè)腦室內(nèi)多與脈絡(luò)叢血管無關(guān)聯(lián)。

　　如何治療兒童側(cè)腦室脈絡(luò)叢囊腫？

　　兒童側(cè)腦室脈絡(luò)叢囊腫有保守和手術(shù)兩種治療方法。對(duì)于有癥狀的患兒宜手術(shù)治療。對(duì)于囊腫較小、無癥狀患兒可定期進(jìn)行神經(jīng)系統(tǒng)查體及影像學(xué)檢查，如發(fā)現(xiàn)囊腫有增大趨勢(shì)者，主張手術(shù)治療。對(duì)于部分患兒囊腫有明顯占位效應(yīng)，但目前無明顯癥狀者，為防止囊腫阻礙腦及其功能發(fā)育，主張擇期手術(shù)治療。手術(shù)方法有開顱或內(nèi)鏡下囊壁全切術(shù)，囊壁部分切除，同時(shí)建立囊腫-腦室交通術(shù)以及囊腫-腹腔分流術(shù)。應(yīng)用顯微外科技術(shù)或內(nèi)鏡技術(shù)行囊壁切除方法順利、合理。

　　脈絡(luò)叢囊腫國(guó)際專家：

　　意大利Concezio Di Rocco教授

　　擅長(zhǎng)領(lǐng)域：小兒神經(jīng)纖維瘤、癲癇、腦積水、蛛網(wǎng)膜囊腫、顱縫早閉、腦和脊髓腫瘤、腦和脊柱畸形等難治病癥方面的治療，他曾進(jìn)行過12000多次神經(jīng)外科手術(shù)。

　　德國(guó)Helmut Bertalanffy教授

　　擅長(zhǎng)領(lǐng)域：大腦半球病變、腦干病變、腦血管疾病、腦內(nèi)深層區(qū)膠質(zhì)瘤、顱頸交界處的病變等的腫瘤切除術(shù)、神經(jīng)吻合術(shù)以及各種椎管內(nèi)腫瘤切除術(shù)，以高超的技術(shù)手法和順利前提下高切除率。

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