脈絡(luò)叢腫瘤是起源于腦室內(nèi)的脈絡(luò)叢上皮細(xì)胞，好發(fā)于兒童，是1歲時(shí)較常見的腦腫瘤，主要有脈絡(luò)叢乳頭狀瘤與脈絡(luò)叢癌。脈絡(luò)叢乳頭狀瘤是良性腫瘤，緩慢生長(zhǎng)，常引起腦脊液的流動(dòng)障礙，外科手術(shù)可以治愈。脈絡(luò)叢癌是脈絡(luò)叢乳頭狀腫瘤的惡性亞型，顯示間變特征，常侵及周圍腦組織。

脈絡(luò)叢腫瘤有哪些臨床癥狀？

癥狀和體征

脈絡(luò)叢腫瘤易阻塞腦脊液循環(huán)，引起巨顱征（嬰兒頭圍增大）和顱內(nèi)壓增高癥狀，如嘔吐、斜視和頭痛。
 

神經(jīng)影像學(xué)

在CT和MRI上，腦室內(nèi)出現(xiàn)高密度包塊影，增強(qiáng)后可強(qiáng)化，常伴有腦積水。
 

脈絡(luò)叢腫瘤有哪些分型？

脈絡(luò)叢乳頭狀瘤

脈絡(luò)叢乳頭狀瘤良性，核分裂象少見。腦組織浸潤(rùn)、細(xì)胞密度增高、壞死、多形核和灶性模糊的乳頭狀結(jié)構(gòu)不常見。脈絡(luò)叢乳頭狀瘤很像非腫瘤性脈絡(luò)叢，但細(xì)胞比較擁擠，細(xì)長(zhǎng)或復(fù)層，取代了正常鵝卵石樣結(jié)構(gòu)。偶爾脈絡(luò)叢乳頭狀瘤可見嗜酸性變、黏液變性、黑色素化和腫瘤細(xì)胞的腺管狀結(jié)構(gòu)以及結(jié)締組織變性如黃色瘤樣變、血管瘤樣變、骨、軟骨或脂肪組織形成。
免疫組織化學(xué)染色幾乎全部的脈絡(luò)叢乳頭狀瘤都表達(dá)角蛋白、波形蛋白podoplanin。較常見的CK7/CK20組合CK7呈陽性表達(dá)而CK20陰性(74%)，而另外3種組合也可能如此43。較重要的是.上皮膜抗原陰性。S-100 蛋白存在于約55% ~ 90%的病例。GFAP在正常脈絡(luò)叢上皮細(xì)胞不表達(dá)，但25%~55%脈絡(luò)叢乳頭狀瘤陽性。約70%的CPP甲狀腺運(yùn)載蛋白(前白蛋白)陽性78。突觸素在正常脈絡(luò)叢上皮細(xì)胞和脈絡(luò)叢腫瘤上皮細(xì)胞均強(qiáng)陽性表達(dá)1083，但是此結(jié)果還沒被其他研究者證實(shí)。
電子顯微鏡顯示指狀交叉的細(xì)胞膜、緊密連接、微絨毛、偶爾頂端纖毛和在瘤細(xì)胞的基底面的基底膜。每10個(gè)HPF(1HPF相當(dāng)于0.23mm2)中有兩個(gè)以上核分裂象可以診斷為不典型脈絡(luò)叢乳頭狀瘤93。相同的研究顯示以下4項(xiàng)特性中滿足兩項(xiàng)以上的特征也可以診斷不典型脈絡(luò)叢乳頭狀瘤:高細(xì)胞密度、核多形性、模糊的乳頭狀結(jié)構(gòu)(實(shí)性生長(zhǎng))和區(qū)域性壞死，但這些并非診斷不典型脈絡(luò)叢乳頭狀瘤所必需的。根據(jù)這些診斷標(biāo)準(zhǔn)，124例CPP中有19例不典型脈絡(luò)叢乳頭狀瘤(15% )。
 

脈絡(luò)叢癌

腫瘤顯示惡性特征。一項(xiàng)研究提示，以，下五項(xiàng)特征中至少出現(xiàn)四項(xiàng)可認(rèn)為是惡性特征:核分裂象多見( >5/10 HPF)、細(xì)胞密度增高、核多形性、模糊的乳頭狀結(jié)構(gòu)伴腫瘤細(xì)胞結(jié)構(gòu)不清及壞死。如果活檢組織中含腦組織，常見瘤組織彌漫浸潤(rùn)腦組織。免疫組織化學(xué)染色脈絡(luò)叢癌常表達(dá)角蛋白，然而S-100蛋白和甲狀腺運(yùn)載蛋白陽性率比脈絡(luò)叢乳頭狀瘤低。大約20%的脈絡(luò)叢癌GFAP陽性。上皮膜抗原常不表達(dá)983。

 

非典型脈絡(luò)叢乳頭狀瘤

不典型脈絡(luò)叢乳頭狀瘤定義為脈絡(luò)叢乳頭狀瘤伴活躍的核分裂象。一項(xiàng)研究認(rèn)為隨機(jī)選擇的每10個(gè)HPF(1HPF相當(dāng)于0.23mm2)中有兩個(gè)以上核分裂象可以診斷為不典型脈絡(luò)叢乳頭狀瘤。相同的研究顯示以下4項(xiàng)特性中滿足兩項(xiàng)以上的特征也可以診斷不典型脈絡(luò)叢乳頭狀瘤:高細(xì)胞密度、核多形性、模糊的乳頭狀結(jié)構(gòu)(實(shí)性生長(zhǎng))和區(qū)域性壞死，但這些并非診斷不典型脈絡(luò)叢乳頭狀瘤所必需的。根據(jù)這些診斷標(biāo)準(zhǔn)，124例CPP中有19例不典型脈絡(luò)叢乳頭狀瘤(15% )。
 

脈絡(luò)叢腫瘤?怎么治療？

脈絡(luò)叢腫瘤的治療方法通常有腫瘤手術(shù)切除、化療、放射治療。
腦腫瘤手術(shù)是脈絡(luò)叢腫瘤較主要的治療方法，如果完全切除的話，脈絡(luò)叢腫瘤是可以治愈的。腫瘤切除有幾種不同的方法，根據(jù)病患的實(shí)際情況，神經(jīng)外科醫(yī)生會(huì)選擇較適合特定患者腫瘤的方法。傳統(tǒng)的方法是開顱手術(shù)，這是一種開放的手術(shù)，在此過程中，神經(jīng)外科醫(yī)生暫時(shí)切除一塊顱骨以進(jìn)入大腦。
腦積水通常在腫瘤切除術(shù)后消退，如果手后腦積水沒有消除，可以插入分流管來轉(zhuǎn)移腦脊液。
由于脈絡(luò)叢癌有浸潤(rùn)周圍組織的傾向，因此不適合完全切除。為了不冒損傷重要健康結(jié)構(gòu)的風(fēng)險(xiǎn)，神經(jīng)外科醫(yī)生在這種情況下進(jìn)行次全切除術(shù)。可能需要放療、化療或兩者的輔助治療來治療殘留腫瘤并防止腫瘤復(fù)發(fā)。
如果腫瘤復(fù)發(fā)，可能建議切除、放療、化療或這些方法的組合?？梢赃M(jìn)行立體定向放射外科手術(shù)——這是一種非侵入性的過程，高劑量的輻射聚焦在腫瘤細(xì)胞上，而鄰近的腦組織不受影響。
該方案對(duì)年輕的患者有些不同:3歲以下的兒童避免放療，因?yàn)閷?duì)兒童發(fā)育中的大腦有潛在的負(fù)面影響；可以用化療來代替。
國(guó)內(nèi)患者如對(duì)脈絡(luò)叢腫瘤的治療方式有所疑惑，或因腫瘤兇險(xiǎn)、位置深在被告知無法接受手術(shù)治療，均可撥打400-029-0925咨詢INC國(guó)際專家遠(yuǎn)程咨詢，放眼，聽取國(guó)際神外教授的咨詢意見后再做定奪，切莫貽誤良機(jī)。
 

預(yù)后情況如何？

外科手術(shù)可治愈脈絡(luò)叢乳頭狀瘤，5年存活率高達(dá)全切。41例脈絡(luò)叢乳頭狀瘤中，5年局部治療、腦遠(yuǎn)處治療和兩種配合治療的存活率分別為84%、92%和97%，5年局部治療優(yōu)于全切，全切優(yōu)于次全切(分別為全切和68% )。對(duì)566例脈絡(luò)叢腫瘤進(jìn)行薈萃分析發(fā)現(xiàn)脈絡(luò)從乳頭狀瘤的1年、5年和10年的存活率為90%、80%和77%，脈絡(luò)叢癌存活率僅分別為71%、4I%和35%。 脈絡(luò)叢乳頭狀瘤惡性變很少見，但也有報(bào)道。一項(xiàng)52例的臨床病理研究顯示預(yù)后差(復(fù)發(fā)和/或死亡)與下列病理特征有關(guān):核分裂象、壞死、腦組織浸潤(rùn)、甲狀腺運(yùn)載蛋白免疫組織化學(xué)染色陰性，S-100蛋白染色表達(dá)減弱。另一項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)，良性脈絡(luò)叢乳頭狀瘤的腦浸潤(rùn)與預(yù)后無關(guān)。對(duì)124例脈絡(luò)叢乳頭狀瘤研究發(fā)現(xiàn)，高核分裂象(≥2/10HPF) ( 符合不典型脈絡(luò)叢乳頭狀瘤)是復(fù)發(fā)密切相關(guān)的典型的組織學(xué)特征，5年后復(fù)發(fā)率增加4.9倍。

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• 更新時(shí)間：2022-05-12 12:10:06

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