近日，在INC上海辦公室，一場場與國際神外教授遠(yuǎn)程視頻咨詢正在進(jìn)行。本次咨詢教授是INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)(WANG)成員、國際神經(jīng)外科聯(lián)合會(WFNS)教育與技術(shù)委員會前主席Helmut Bertalanffy（巴特朗菲）教授。2024年3月底，巴教授將正式抵達(dá)中國，開啟學(xué)術(shù)交流及示范教學(xué)手術(shù)。

　　隨著巴教授來華日程將近，而來華行程時間有限，越來越多的患者選擇盡早咨詢。在經(jīng)歷了查出腦瘤、進(jìn)行治療、陷入治療困境后，他們希望巴教授作為國際神外教授能給出更的評估意見。腦瘤治療，開局關(guān)乎全局，起步?jīng)Q定后程，他們也希望走好一步、走好每一步。

　　52歲男性-腦干（橋腦）海綿狀血管瘤并出血

　　為什么病灶已經(jīng)變小，還會出現(xiàn)新發(fā)癥狀？

　　腦干（橋腦）海綿狀血管瘤并出血，剛查出來時，只有輕微的手指麻木，病灶0.8cm。不到一個月的時間，劉先生麻木癥狀開始擴(kuò)大到手掌、手臂、甚至到下肢。期間，多次復(fù)查，病灶也在增大，約1.5x1.2cm。

　　咨詢了多位神經(jīng)介入科醫(yī)生、神經(jīng)外科醫(yī)生，有的建議保守觀察，有的建議手術(shù)切除。同時咨詢了腦血管科的中醫(yī)專家，服用了7天中藥。期間患者癥狀還有加重趨勢，遂停止中藥。DTI檢查發(fā)現(xiàn)：丘腦皮質(zhì)束局部已經(jīng)受壓、損害。丘腦皮質(zhì)束的作用是將全身的溫度覺、痛覺、觸覺、壓覺、聽覺、視覺整合并傳導(dǎo)到大腦皮層。

　　巴教授遠(yuǎn)程咨詢回復(fù)

巴教授遠(yuǎn)程郵件回復(fù)節(jié)選

　　1.我目前的狀況屬于較佳手術(shù)時機(jī)嗎？

　　巴教授回復(fù)：原則上任何時候都可以進(jìn)行手術(shù)。但如果海綿狀血管瘤出血時間較近（意味著血液比較新鮮，呈液體狀），則疤痕組織較少，對腦干的壓力較小，在這樣的情況下切除這個血管畸形是較好的時機(jī)。較糟糕的情況是患者出現(xiàn)新的出血癥狀并日益惡化。此時就是較糟糕的時機(jī)，也是有可能出現(xiàn)的。我們可以隨時進(jìn)行手術(shù)，但現(xiàn)在對患者來說，因?yàn)榻诓懦鲅?，這時進(jìn)行手術(shù)比再等兩個月、疤痕組織形成且變得更加嚴(yán)重時要好。如果等到那時再做手術(shù)，對患者來說就不太好。但是否手術(shù)是由患者自己來做決定的。我也更愿意為做好心理準(zhǔn)備進(jìn)行手術(shù)的患者進(jìn)行手術(shù)，這也很重要。

　　2.教授提到手術(shù)入路從右側(cè)的橋延溝去切，這種手術(shù)入路會損傷正常組織嗎？

　　巴教授回復(fù)：我在25年前就已經(jīng)將這種手術(shù)入路發(fā)揮和應(yīng)用得很深入了。并且我做過很多演講，也已經(jīng)發(fā)表過好幾次學(xué)術(shù)論文了。我分析過，即便是在中腦，也是同樣的入路。至于病變的深度，并沒有太大的影響，事實(shí)顯示，如果病變很深，也并不影響手術(shù)結(jié)果好壞。所以這不是重點(diǎn)。

　　因?yàn)槲以谶@方面為很多患者做過手術(shù)，我了解這個位置，這就是我可以在無額外神經(jīng)功能損傷的前提下將海綿狀血管瘤取出的原因。

　　JNS發(fā)表德國巴特朗菲教授135例腦干腦橋海綿狀血管瘤手術(shù)入路及療效研究

　　巴教授腦干海綿狀血管瘤學(xué)術(shù)演講中關(guān)于該手術(shù)入路解讀

　　3.目前的癥狀麻木在持續(xù)加重，為什么病灶已經(jīng)變小了，但是為什么還會出現(xiàn)新發(fā)的癥狀呢？

　　巴教授回復(fù)：海綿狀血管瘤的出血并不是爆發(fā)性的，它總是很慢（出血或者滲血），同時我們的身體試圖吸收血液。所以如果出血/滲血和吸收之間存在平衡，滲出緩慢，并且吸收速度也差不多，那么病變可能保持不變。如果吸收多于滲出，那么它會變得更小一點(diǎn)，相反的話病灶就更大一點(diǎn)。

　　關(guān)鍵是，即使病變只有10或12毫米左右，也已經(jīng)影響到了腦干內(nèi)的微循環(huán)。微循環(huán)是小的毛細(xì)血管中的血液循環(huán)，這就是引起癥狀的點(diǎn)。麻木是由于腦橋內(nèi)的感覺纖維，運(yùn)動纖維更靠前，所以這可能只是間接受到局部小水腫的影響，但運(yùn)動功能的風(fēng)險沒那么大。麻木是現(xiàn)在的主要癥狀，會持續(xù)更長時間。有時會持續(xù)一年以上，直到感覺功能變好為止。

　　4.如果現(xiàn)在暫時不做手術(shù)，我如果觀察1個季度到半年，后面可能會哪部分受損或者哪些功能障礙？

　　巴教授回復(fù)：疤痕組織不會引起額外的癥狀，疤痕組織只會對手術(shù)產(chǎn)生影響。如果決定手術(shù)的話，疤痕組織越多，手術(shù)就越困難。假設(shè)有一組患者的海綿狀血管瘤位置和這個患者相似，等待的人決定不進(jìn)行手術(shù)并觀察，而另一組人則決定更早進(jìn)行手術(shù)。我從來不會說其中哪個選擇是一個大錯誤，因?yàn)閮烧叨加锌赡?，所以等待是可以的，?yōu)點(diǎn)是患者不用手術(shù)，沒有手術(shù)風(fēng)險；缺點(diǎn)是病灶還在原處，以后出血可能會造成更嚴(yán)重的后果：它會導(dǎo)致更多的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，這是一方面。

　　另一方面（如果選擇盡早手術(shù)），手術(shù)的優(yōu)點(diǎn)是：如果病灶被完全切除，那么患者會很高興將來不會再出血；另一方面，如果手術(shù)后出現(xiàn)一些以前沒有出現(xiàn)過的癥狀，那么患者可能會不高興。

　　所以無論患者決定如何，只有手術(shù)或觀察這兩種選項(xiàng)，但無論他如何決定，每個決定都有優(yōu)點(diǎn)和缺點(diǎn)。因此，除非有大量出血的患者，處境糟糕，否則我不會將患者推向某個治療方向。當(dāng)然，我也遇到過這樣的患者（觀察過程中出現(xiàn)大量出血的情況），然后他們別無選擇，決定接受手術(shù)，否則情況會變得糟糕。

　　當(dāng)然，讓患者自己決定，慢慢來，做出自己的決定。

　　5.患者預(yù)后如何？復(fù)發(fā)的幾率多大？目前癥狀是否會好轉(zhuǎn)或者消失？

　　巴教授回復(fù)：預(yù)后好，我認(rèn)為只要完全切除海綿瘤，患者今后就可以輕松了。雖然理論上有復(fù)發(fā)的可能，但在實(shí)踐中復(fù)發(fā)的只是特例，多數(shù)發(fā)生在多發(fā)性腦海綿狀瘤或較大而復(fù)雜病變的患者身上，而不是這種局灶單發(fā)病變的患者。如前所述，癥狀會逐漸好轉(zhuǎn)，但麻木感會持續(xù)一段時間。

　　7歲男孩-鞍上區(qū)囊實(shí)性占位疑似顱咽管瘤

　　切除率是多少？能否保留垂體柄？

　　不久前，7歲的小迪不小心摔了一跤，碰了一下頭。于是，他就到醫(yī)院拍了個腦部CT，結(jié)果發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)有腫瘤。而且，如果不及時手術(shù)，孩子的成長將受到較大威脅。懷疑是顱咽管瘤，雖然此前并沒有發(fā)現(xiàn)任何相關(guān)癥狀，但父母回想孩子一直以來生長略顯遲緩，雖然在正常范圍內(nèi)，但實(shí)際身高還是比同齡人略矮一點(diǎn)點(diǎn)。做了增強(qiáng)核磁共振，報告顯示是鞍上區(qū)囊實(shí)性占位，可能是顱咽管瘤。

　　巴教授遠(yuǎn)程評估回復(fù)

　　這名7歲男孩患有典型的部分鈣化的鞍上顱咽管瘤，由于它局部的占位效應(yīng)，需要進(jìn)行手術(shù)治療。據(jù)我所知，激素狀況還不錯，下丘腦-垂體軸結(jié)構(gòu)似乎保持完好無損（這意味著垂體柄完好無損）。

　　以下是我的答案：

　　1、巴教授認(rèn)為是什么腫瘤？是否需要手術(shù)治療？如果需要手術(shù)，能否盡早安排？

　　巴教授回復(fù)：從磁共振影像和在CT影像可見的鈣化情況來看，該病例的診斷明確。毫無疑問，這是一個需要手術(shù)切除的顱咽管瘤。我們近期可以在蘇州兒童醫(yī)院安排手術(shù)。

　　這種大小的顱咽管瘤，如果家長認(rèn)為較好不要做手術(shù)，那對孩子的后果會很不好。因?yàn)槟[瘤會長大，目前視力如你所說的眼科檢查似乎還可以。但遲早或者很快，腫瘤會影響視神經(jīng)和視交叉，于是就會讓患者陷入危險之中，這是一點(diǎn)。

　　二點(diǎn)，遲早，如果腫瘤生長到下丘腦會導(dǎo)致許多問題，為什么我知道這些，因?yàn)槲乙娺^很多遲遲沒做手術(shù)的患者在后期是個什么情況。這些患者一直等著不做手術(shù)，等了很久，這就讓我們可以知道長期等待不做手術(shù)會有什么樣的結(jié)果。

　　現(xiàn)在對孩子來說是一個很好的機(jī)會，因?yàn)槟[瘤雖然大，但并不是較大，我可以做手術(shù)。眼睛（視力，視野）尚未受影響，這也是有利的方面，并且內(nèi)分泌激素情況也良好。所以現(xiàn)在至少有三個有利因素，等待會影響這些因素，慢慢讓它們不再是優(yōu)勢?，F(xiàn)在這些因素還算是優(yōu)勢。

　　2、如果巴教授做手術(shù)，會使用哪種手術(shù)入路？切除率是多少？是否可以完整保留垂體柄？

　　巴教授回復(fù)：手術(shù)入路將是前額基底半球間入路，因?yàn)檫@樣可以更好地在保留垂體柄的情況下完全切除腫瘤。也可以使用右翼點(diǎn)開顱術(shù)，因此，我將在手術(shù)前不久確認(rèn)好較佳的手術(shù)入路，屆時我們將獲得的磁共振影像（將在手術(shù)前完成）。我們還將獲得臨床報告中目前未提及的眼科報告。

　　在手術(shù)中我們盡量做到接近全切，因?yàn)槲覀兛梢宰R別腫瘤是否切干凈。但和全部腫瘤一樣，有些腫瘤部分遠(yuǎn)小于1mm，只有不到0.1mm。那些部分你無法識別，并且它可能粘附在視神經(jīng)或其他部位。所以我們盡量清理它，但這些很小的部分，大多數(shù)時候不會引起復(fù)發(fā)。但如果你留下10%的腫瘤，那么當(dāng)然，肯定會復(fù)發(fā)。因?yàn)轱B咽管瘤手術(shù)可能已經(jīng)進(jìn)行了50年或更長時間，所以我們知道全部這些在顱咽管瘤手術(shù)中很重要的小細(xì)節(jié)。在這種情況下，正如我所說，我預(yù)計至少有大概率的切除率是可能的。

　　3、保留垂體柄是保留它的功能，不僅僅是保留形態(tài)是不是？

　　當(dāng)然是功能保留。下丘腦和垂體之間的連接應(yīng)該完好無損，然后內(nèi)分泌激素才會正常。任何一個顱咽管瘤的案例，即使垂體柄保留完好，至少在前三個月，仍然可能會出現(xiàn)一些不平衡。通常我們會給予一些例如氫化可的松（一種糖皮質(zhì)激素），有時候部分會用類固醇激素替代，但氫化可的松在開始時總是必要的，直到由下丘腦能控制激素水平恢復(fù)到正常。

　　但對于有鈣化的顱咽管瘤來說，由于垂體柄較大限度地被腫瘤壓扁，保留垂體柄有時可能困難。在我看來，手術(shù)的總體風(fēng)險低于5-6%。原則上可以完全恢復(fù)。

　　4、術(shù)后還需要哪些輔助治療？需要服藥嗎？如果要的話是短期的還是終身的？這些輔助治療會對孩子的健康有長期的影響嗎？如果有的話，會是什么問題?

　　巴教授回復(fù)：如前所述，可能需要使用激素替代品，在少數(shù)情況下還需要使用抗癲癇藥物，但希望只是在手術(shù)后的短時間內(nèi)，只有在不同情況下才需要終身使用。藥物的耐受性一直很好，但需定期服用（如果確實(shí)需要的話），因此這不會是一個大問題。

巴教授遠(yuǎn)程郵件回復(fù)節(jié)選

　　51歲女性——左側(cè)頂葉腦膜瘤

　　如果巴教授做手術(shù)，能否全切？

　　張女士因暈眩，右手指發(fā)麻，記憶力下降，前往醫(yī)院檢查。腦部CT發(fā)現(xiàn)有陰影，進(jìn)一步做了核磁共振后診斷為“腦膜瘤”。

　　巴教授遠(yuǎn)程咨詢回復(fù)

　　有明確的手術(shù)指征，而且手術(shù)可以很好地進(jìn)行。

巴教授遠(yuǎn)程郵件回復(fù)節(jié)選

　　以下是我的答案：

　　1.教授看完目前的資料，考慮的診斷是什么？是否需要手術(shù)？較佳手術(shù)時間是什么時候？

　　診斷是毫無疑問的，這是一個左側(cè)額葉中央前（部分中央后）的大腦凸面腦膜瘤。

　　是的，手術(shù)治療是必要的，因?yàn)闆]有其他合適的方法可以治療這種腫瘤。在一些磁共振影像上可以看到，腫瘤已經(jīng)造成了局部的水腫，而且眾所周知，這種腫瘤會繼續(xù)生長，這對病人不利。再加上，手術(shù)在技術(shù)上是可行的，可以達(dá)到全切的切除，包括切除被浸潤的硬腦膜，然后我會使用局部帽狀腱膜進(jìn)行硬膜修補(bǔ)。

　　手術(shù)的較佳時間是越早越好，以免腫瘤進(jìn)一步明顯增大。

　　2.如果巴教授做手術(shù)，切除率是多少？能不能全切？

　　是的，可以達(dá)到完全切除（全切），在這病例中也會實(shí)現(xiàn)。

　　3.手術(shù)風(fēng)險和并發(fā)癥有哪些？發(fā)生概率是多少？

　　在我的手中，手術(shù)風(fēng)險很低。腫瘤與中央前回和中央后回密切接觸，但這并不是問題，可以通過顯微手術(shù)很好地解決。在較壞的情況下，右手可能會出現(xiàn)暫時性的輕微運(yùn)動無力和感覺障礙，但我預(yù)計不會出現(xiàn)這些癥狀。出現(xiàn)這種情況的概率也許只有百分之一。

　　4.手術(shù)后需要哪些治療？術(shù)后復(fù)發(fā)率大概多少？

　　手術(shù)后，患者無需其他治療。如果切除率達(dá)到全切，復(fù)發(fā)率將接近（實(shí)際上等于）零。

　　5.患者目前的癥狀能不能緩解？術(shù)后可能會有哪些后遺癥？術(shù)后是否可以回到正常生活狀態(tài)？

　　是的，在術(shù)后的幾個月內(nèi)，目前的癥狀會有所好轉(zhuǎn)。我相信，病人術(shù)后能完全恢復(fù)正常生活。

　　除了以上這些遠(yuǎn)程咨詢的患者，還有一些患者等待著巴教授遠(yuǎn)程咨詢的郵件回復(fù)、一些患者等待著和巴教授進(jìn)行面對面遠(yuǎn)程視頻答疑，5歲的腦干膠質(zhì)瘤患者朋朋就是其中一員。2023年12月父母發(fā)現(xiàn)朋朋容易摔倒，說話語速慢，吐字不清。到了2024年2月，癥狀進(jìn)展更迅速，朋朋出現(xiàn)左側(cè)肢體無力，走路不穩(wěn)，拿不住東西，言語不清更加嚴(yán)重。就醫(yī)檢查，懷疑腦干膠質(zhì)瘤。目前朋朋已經(jīng)無法自主走路，父母焦心不已。在了解到巴教授3月底就會抵達(dá)中國后，逸文一家決定遠(yuǎn)程咨詢巴特朗菲教授，爭取巴教授示范手術(shù)機(jī)會。在INC同事的協(xié)助下，他們準(zhǔn)備好了咨詢的問題。希望從這次遠(yuǎn)程咨詢中可以得到答案……　　

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• 更新時間：2024-03-06 10:51:23

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