成人腦干膠質(zhì)瘤順利全切后生存10年+案例報告3則

發(fā)布時間：2020-12-14 14:12:23 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：

成人腦干膠質(zhì)瘤順利全切后生存10年，毛細(xì)胞性星形細(xì)胞瘤是兒童較常見的膠質(zhì)瘤，在生命的前20年發(fā)病率較高，而18歲以上中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤患者的發(fā)病率在20%至25%之間。在腦干，毛細(xì)胞性星形細(xì)胞瘤通常會導(dǎo)致顱神經(jīng)缺損和閉塞

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　　該文主要報導(dǎo)德國巴特朗菲教授全切成人腦干膠質(zhì)瘤3例及術(shù)后長期隨訪的病例，該良好的臨床效果發(fā)表于2020年的腦干腫瘤手術(shù)經(jīng)典專著《Surgery of the Brainstem》中13章Adult Brainstem Gliomas（成人腦干膠質(zhì)瘤），巴教授詳實(shí)分析了73例成人腦干膠質(zhì)瘤手術(shù)的結(jié)果，有興趣者可留言索取原文。

　　腦干膠質(zhì)瘤是一組具有共同特征的異質(zhì)性腫瘤，即局限于中腦、腦橋或延髓。腦干膠質(zhì)瘤的生物學(xué)特性在兒童和成人患者中是不同的。腦干膠質(zhì)瘤占兒童全部腦瘤的20%，其臨床病程通常不佳。相比之下，成人腦干膠質(zhì)瘤是一種少見的疾病，只占成人神經(jīng)膠質(zhì)瘤的1%-2%，形成一組異質(zhì)性病變預(yù)后。有時腦干膠質(zhì)瘤是腦干膠質(zhì)瘤（DIPGs）的同義詞，因為腦干膠質(zhì)瘤組中后者的發(fā)生率相對較高。事實(shí)上，然而，這個術(shù)語包括全部起源于腦干的原發(fā)性神經(jīng)膠質(zhì)瘤。兒童和成人腦干膠質(zhì)瘤在早期神經(jīng)外科史上都被認(rèn)為是不可手術(shù)的腫瘤。即使在今天，盡管有證據(jù)表明腦干膠質(zhì)瘤手術(shù)在某些患者群體中是成功的，正如相關(guān)的醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)所描述的那樣，在神經(jīng)學(xué)家、腫瘤學(xué)家甚至神經(jīng)外科醫(yī)生中，類似的概念仍然存在，他們?nèi)匀幌嘈砰_放手術(shù)的較終結(jié)果比非手術(shù)治療的結(jié)果更糟糕。以下三個案例的目的是要表明手術(shù)切除局灶性腦干膠質(zhì)瘤在許多情況下是可行的，并且在選定的病例中可以取得良好的長期效果。

　　毛細(xì)胞性星形細(xì)胞瘤

　　毛細(xì)胞性星形細(xì)胞瘤是一種界限清楚的腫瘤（WHO I級），較常見于兒童和青少年，但也可在成人中遇到。一般來說，這些腫瘤是實(shí)性或囊性病變，腫瘤生長速度較慢，因此，癥狀也發(fā)展緩慢。這些腫瘤可以發(fā)生在整個神經(jīng)軸內(nèi)，通常發(fā)生在小腦內(nèi)，但它們往往生長在中線結(jié)構(gòu)中，包括視通路、下丘腦、丘腦和腦干。在腦干，它們很可能占據(jù)背側(cè)區(qū)域和腦橋延髓交界處，常伴有外生生長進(jìn)入四腦室或CPA。在成人，他們更經(jīng)常在幕上和顯示一個優(yōu)先發(fā)病在顳葉。NF1相關(guān)類型發(fā)生在腦干的少見的病例中，較常見于視神經(jīng)通路。毛細(xì)胞性星形細(xì)胞瘤是兒童較常見的膠質(zhì)瘤，在生命的前20年發(fā)病率較高，而18歲以上中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤患者的發(fā)病率在20%至25%之間。

　　在腦干，毛細(xì)胞性星形細(xì)胞瘤通常會導(dǎo)致顱神經(jīng)缺損和閉塞性腦積水，很少出現(xiàn)腦干功能障礙的嚴(yán)重癥狀。MRI顯示65%的病例有一個明確的圓形到橢圓形的病變，囊性外觀，中央或鄰近的增強(qiáng)壁結(jié)節(jié)偶爾伴有鈣化。組織學(xué)上，這些腫瘤呈雙相結(jié)構(gòu)和囊性結(jié)構(gòu)，細(xì)胞雙較拉長，通常有大量增厚的羅森塔爾纖維和嗜酸性顆粒體，稱為蛋白液滴。超過90%的小腦病例和少數(shù)與其他部位相關(guān)的病例顯示BRAF和KIAA1549基因融合。根據(jù)新的WHO分類，這種基因融合的存在與組織病理形態(tài)學(xué)的相關(guān)性，高度提示毛細(xì)胞性星形細(xì)胞瘤的診斷。BRAF V600E突變在少見的病例中發(fā)生，F(xiàn)GFR1的改變在腦干腫瘤中更為常見。預(yù)后良好，單純手術(shù)治療后5年和10年的總生存率為95%。然而，手術(shù)切除的程度對患者的預(yù)后起著關(guān)鍵的作用。腦干毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤的進(jìn)展率可能更高，因為不能對全部病例進(jìn)行全切除。（案例1，案例2）

腦干膠質(zhì)瘤案例

腦干膠質(zhì)瘤案例1

　　案例1：這位28歲的婦女有進(jìn)行性步態(tài)共濟(jì)失調(diào)和輕微復(fù)視。一個中腦頂蓋腫瘤被診斷在她的祖國4年前，她來到我們的診所。病人在其他醫(yī)院接受了2次手術(shù)探查，每次都不超過一次腫瘤活檢。組織病理學(xué)診斷為毛細(xì)胞性星形細(xì)胞瘤。隨著腫瘤繼續(xù)增殖，病人被建議在別處接受放療，然后用替莫唑胺化療12個月。當(dāng)病人一開始到我們的研究所就診時，腫瘤已經(jīng)大，從中腦兩側(cè)延伸到丘腦、腦橋和小腦，如術(shù)前軸位（a，b）和矢狀面（c）磁共振成像（MRIs）所示。由于先前的治療方法均未達(dá)到合適的腫瘤控制，我們?yōu)榛颊咛峁V泛的腫瘤切除術(shù)。（d）她同意了，并以半坐的姿勢接受了手術(shù)。根據(jù)術(shù)后軸位（e，f）和矢狀位（g）T1加權(quán)增強(qiáng)MRIs檢查，這一外生毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤被成功切除。病人沒有出現(xiàn)額外的神經(jīng)功能缺損，隨后的病程平安無事。（h）在根治性腫瘤切除術(shù)后10年的隨訪中，患者的病情持續(xù)良好，沒有復(fù)發(fā)。

腦干膠質(zhì)瘤案例

　　案例2：這名20歲的婦女由于背部外生的中腦腫瘤引起的梗阻性腦積水而較度頭痛。乍一看，術(shù)前的軸位（a，b）和矢狀位（c）對比增強(qiáng)磁共振成像（MRI）提示高級別腫瘤累及中腦和上腦橋。然而，由于患者沒有神經(jīng)功能缺損，腫瘤惡性程度似乎不太可能，并與患者及其家人討論了低級別膠質(zhì)瘤的可能性。我們?yōu)樗峁┝酥苯邮中g(shù)，但較初沒有治療閉塞性腦積水。（d，e）患者同意并在半坐位進(jìn)行手術(shù)干預(yù)；在整個手術(shù)過程中持續(xù)監(jiān)測經(jīng)食管超聲心動圖，以早期發(fā)現(xiàn)可能的空氣栓塞。我們進(jìn)行了枕下正中大骨瓣開顱術(shù)，腫瘤通過四腦室經(jīng)遠(yuǎn)外側(cè)入路進(jìn)入。根據(jù)術(shù)中菱形窩定位，腫瘤位于左側(cè)面丘上方。由于腫瘤與周圍的腦干實(shí)質(zhì)有很好的區(qū)分，腫瘤被完全切除并在術(shù)后MRI上證實(shí)。雖然病人的運(yùn)動功能在手術(shù)后完全完好，她只抱怨輕微的半感覺障礙和輕微的復(fù)視由輕度六神經(jīng)麻痹引起。病理組織學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)一個毛細(xì)胞性星形細(xì)胞瘤國際衛(wèi)生組織一級。病人沒有接受術(shù)后輔助治療，她的癥狀逐漸消失。她的進(jìn)一步臨床過程平安無事。術(shù)后反復(fù)磁共振檢查顯示無局部腫瘤復(fù)發(fā)或其他顱內(nèi)異常。（f）術(shù)后11年，患者的臨床狀況良好，眼球運(yùn)動正常，右手手指有輕微的非干擾性感覺缺陷。在11年的隨訪中，軸位（g）和矢狀面（h）磁共振成像顯示患者沒有腫瘤殘留或復(fù)發(fā)。

　　乳頭狀膠質(zhì)瘤

　　乳頭狀膠質(zhì)細(xì)胞瘤（PGNT）是一種少見的WHO I級腫瘤，具有星形細(xì)胞和神經(jīng)元分化，呈假乳頭狀結(jié)構(gòu)。這種腫瘤優(yōu)先發(fā)生于年輕人幕上區(qū)域，通常靠近心室。MRI表現(xiàn)為局限性囊性或?qū)嵭阅[塊，增強(qiáng)掃描。遺傳圖譜的特點(diǎn)是SLC44A1-PRKCA融合癌基因存在于高比例的病例中。全切除，預(yù)后良好。

　　下文中一個攜帶來源于中腦頂蓋并向下延伸至四腦室的PGNT患者證實(shí)了這種腫瘤的長期療效?；颊撸?6歲女性；圖13.15）接受腫瘤完全切除術(shù)。她沒有額外的術(shù)后缺陷，并且在術(shù)后11年的較后一次隨訪中，通過反復(fù)的核磁共振成像，她沒有腫瘤復(fù)發(fā)。

腦干膠質(zhì)瘤案例

　　案例3：一位36歲的女性因一個外生性頂蓋腫瘤引起的閉塞性腦積水而出現(xiàn)嚴(yán)重頭痛和步態(tài)共濟(jì)失調(diào)。在另一家醫(yī)院放置腦室腹腔分流術(shù)后癥狀消失。軸位（a）、冠狀位（b）和矢狀位（c）T1加權(quán)增強(qiáng)磁共振成像（MRI）顯示腫瘤的確切位置及其尾側(cè)延伸至四腦室（c，箭頭所示）。（d）病人做了半坐位手術(shù)。腫瘤上半部分經(jīng)小腦上幕下入路切除，其余下半部分經(jīng)四腦室經(jīng)前額葉暴露切除。組織病理學(xué)診斷為乳頭狀膠質(zhì)瘤。術(shù)后軸位（e）、冠狀位（f）和矢狀位（g）磁共振成像記錄腫瘤全切除。較后一次核磁共振是在手術(shù)后11年進(jìn)行的。（h）病人沒有癥狀，過著獨(dú)自的生活。

　　總結(jié)：

　　腦干膠質(zhì)瘤都是起源于腦干的原發(fā)性膠質(zhì)瘤。因此，它們包含多種病理實(shí)體，具有不同的組織病理學(xué)、分子特征、生長模式、侵襲性、臨床意義以及增殖和復(fù)發(fā)的趨勢。“不能手術(shù)”一詞一般不適用于腦干膠質(zhì)瘤。顯微手術(shù)切除腫瘤在許多情況下是可行的，但需選擇好病人。然而，對于每一個病人的選擇，我們都需有一個高度個性化的選擇規(guī)則。手術(shù)入路的選擇和腦干暴露的手術(shù)窗是手術(shù)成功的關(guān)鍵。至少在低度腦干膠質(zhì)瘤患者中，應(yīng)盡可能嘗試根治性腫瘤切除術(shù)。腫瘤切除率可能影響遠(yuǎn)期療效。至少在患有低級別膠質(zhì)瘤的病人中，可以取得良好的長期效果。即使是高級別腫瘤患者，手術(shù)也不僅僅是良好的姑息治療。在手術(shù)過程中，與麻醉師的密切合作和持續(xù)的電生理監(jiān)測有助于手術(shù)的成功。

　　參考資料：Helmut Bertalanffy. Chapter 13 Adult Brainstem Gliomas. Surgery of the Brainstem.Thime. 2020.