一位70多歲的患者顱內(nèi)生長(zhǎng)著直徑超過(guò)7厘米的巨大腫瘤，經(jīng)歷手術(shù)和放療后再次復(fù)發(fā)，是否還有有效的治療方案？顱頸交界區(qū)脊索瘤因其手術(shù)難度極高，通常需要兩種不同的手術(shù)入路分階段實(shí)施。但國(guó)際脊索瘤治療權(quán)威福洛里希教授，通過(guò)其獨(dú)創(chuàng)的"筷子技術(shù)"——神經(jīng)內(nèi)鏡與顯微鏡雙鏡聯(lián)合，經(jīng)前-遠(yuǎn)外側(cè)入路一次性全切巨大脊索瘤，成功突破這一手術(shù)瓶頸。這位國(guó)際大咖將于本月底抵達(dá)中國(guó)，開(kāi)展示范手術(shù)并提供面對(duì)面咨詢(xún)。

脊索瘤為何成為手術(shù)"瓶頸"？7cm腫瘤危及頸椎結(jié)構(gòu)

　　對(duì)神經(jīng)外科醫(yī)生而言，每一臺(tái)手術(shù)都充滿(mǎn)挑戰(zhàn)。

　　若患者有多次手術(shù)或放療史，術(shù)中可能遭遇嚴(yán)重組織粘連，稍有不慎便會(huì)損傷致命結(jié)構(gòu)；

　　若腫瘤位于關(guān)鍵腦區(qū)，甚至需要擔(dān)憂(yōu)患者能否平安下手術(shù)臺(tái)……

　　即便經(jīng)驗(yàn)豐富的專(zhuān)家，也可能面臨手術(shù)瓶頸。顱頸交界區(qū)作為生命要道，一旦被腫瘤侵犯，就如同咽喉被扼住。顱內(nèi)腫瘤即便在神經(jīng)導(dǎo)航等先進(jìn)設(shè)備輔助下，仍有手術(shù)入路的局限，尤其對(duì)于侵襲骨骼、在神經(jīng)血管間隙生長(zhǎng)的大型腫瘤，醫(yī)生難以實(shí)現(xiàn)徹底切除。

　　脊索瘤便是典型代表，其位置刁鉆、好發(fā)于縫隙且具有溶骨性，是神經(jīng)外科最具挑戰(zhàn)性的手術(shù)之一。

顱頸交界區(qū)的致命威脅

　　顱頸交界脊索瘤（Craniovertebral Junction Chordoma,CCJ）是脊索瘤中治療難度最高的亞型。由于該區(qū)域解剖結(jié)構(gòu)特殊，腫瘤深藏于顱底與上頸椎交界處，緊鄰腦干、椎基底動(dòng)脈、顱神經(jīng)及高位頸髓，手術(shù)切除面臨多重瓶頸，嚴(yán)重影響治療效果和患者預(yù)后。

解剖復(fù)雜導(dǎo)致暴露難題

　　顱頸交界區(qū)作為顱底骨與頸椎的過(guò)渡區(qū)域，結(jié)構(gòu)致密且空間狹窄，腫瘤常侵犯斜坡、枕骨大孔及寰樞椎等骨性結(jié)構(gòu)。傳統(tǒng)開(kāi)顱入路（如遠(yuǎn)外側(cè)入路、經(jīng)口入路）難以充分暴露腫瘤全貌，尤其對(duì)于向腹側(cè)生長(zhǎng)或包繞血管神經(jīng)的病灶，視野受限易導(dǎo)致腫瘤殘留，反復(fù)操作可能損傷腦干或椎動(dòng)脈，引發(fā)災(zāi)難性后果。

血管神經(jīng)風(fēng)險(xiǎn)造成操作困境

　　CCJ脊索瘤常包繞椎基底動(dòng)脈及其分支（如小腦后下動(dòng)脈），甚至浸潤(rùn)顱神經(jīng)（如舌咽、迷走、副神經(jīng)）。術(shù)中分離時(shí)稍有不慎便可能引發(fā)大出血或腦干缺血，而過(guò)度保守切除則易導(dǎo)致腫瘤殘留成為復(fù)發(fā)隱患。此外，術(shù)后顱神經(jīng)損傷可能引發(fā)吞咽困難、聲音嘶啞甚至呼吸衰竭，導(dǎo)致長(zhǎng)期依賴(lài)氣管切開(kāi)或胃管喂養(yǎng)。

穩(wěn)定性破壞引發(fā)術(shù)后并發(fā)癥

　　腫瘤切除常需破壞寰樞椎關(guān)節(jié)或枕骨髁，導(dǎo)致術(shù)后顱頸交界區(qū)穩(wěn)定性喪失，可能引發(fā)寰樞椎脫位、高位頸髓壓迫，需通過(guò)枕頸融合術(shù)進(jìn)行固定。

"巨無(wú)霸"腫瘤的侵襲性生長(zhǎng)

　　這例腫瘤大小為51.3×74.3×25.9mm，不僅破壞C2椎體造成病理性骨折，更在C1水平對(duì)脊髓形成壓迫。其侵襲性生長(zhǎng)導(dǎo)致C1前后弓及右側(cè)結(jié)構(gòu)被侵蝕，C2椎體受累，頸椎穩(wěn)定性嚴(yán)重受損——齒狀突后移、C1側(cè)向移位，整個(gè)顱頸交界區(qū)岌岌可危！

　　腫瘤還在持續(xù)擴(kuò)張：向上侵蝕三分之一髁突及斜坡，向下延伸至C5-C6水平，椎前間隙被侵犯，椎動(dòng)脈V2段被緊密纏繞，猶如生命通道被掐住。

　　臨床檢查顯示神經(jīng)反射亢進(jìn)及Lhermite征陽(yáng)性，提示脊髓或腦干受壓，亟需干預(yù)。

顯微鏡+神經(jīng)內(nèi)鏡聯(lián)合方案：一次解決兩處病灶

　　患者Daisy早在2014年因頸部疼痛確診腫瘤，接受經(jīng)鼻內(nèi)鏡部分切除聯(lián)合質(zhì)子治療后，2019年腫瘤復(fù)發(fā)。手術(shù)放療史、復(fù)發(fā)、高齡（74歲）等高危因素齊聚，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極高：

　　分離腫瘤與基底動(dòng)脈時(shí)可能撕裂穿支動(dòng)脈導(dǎo)致腦干缺血

　　磨除斜坡骨質(zhì)時(shí)可能損傷海綿竇段頸內(nèi)動(dòng)脈引發(fā)大出血

　　牽拉腦干暴露腫瘤可能導(dǎo)致術(shù)后長(zhǎng)期昏迷或癱瘓

面對(duì)挑戰(zhàn)，福洛里希教授團(tuán)隊(duì)?wèi){借精湛技術(shù)精準(zhǔn)操作：

　　通常需要兩次手術(shù)的復(fù)雜病例，福教授采用神經(jīng)內(nèi)鏡與顯微鏡雙鏡聯(lián)合技術(shù)，經(jīng)右前-遠(yuǎn)外側(cè)入路一次性全切腫瘤，避免多次手術(shù)痛苦及殘留風(fēng)險(xiǎn)。

手術(shù)步驟解析：

步驟a：定位C1并暴露橫突孔，將椎動(dòng)脈從C3橫孔經(jīng)硬腦膜移位至入口點(diǎn)，避免打開(kāi)蝶竇。

步驟b：切除髁狀突及C1外側(cè)腫塊，處理C1-C2區(qū)域腫瘤，經(jīng)舌下管切除浸潤(rùn)下斜坡的腫瘤，無(wú)需乳突磨除。

步驟c：使用30°、45°、70°角度鏡，配合角度鉆頭、微型吸引器及咬鉗，切除浸潤(rùn)斜坡中部的腫瘤。

步驟d：轉(zhuǎn)位椎動(dòng)脈V3段及部分V2段，創(chuàng)造手術(shù)空間并保護(hù)血管，磨除髁突及下斜坡骨質(zhì)，顯微鏡下定位舌下管。

步驟e：經(jīng)舌下通道繼續(xù)使用多角度內(nèi)鏡，切除浸潤(rùn)斜坡的腫瘤組織。

術(shù)后處理：切除硬腦膜浸潤(rùn)腫瘤，脂肪填充缺損并以膠原基質(zhì)和纖維蛋白膠密封，骨水泥重建顱骨，植入物固定于斜坡與C2椎體之間。

術(shù)后10天完成枕頸固定術(shù)，MRI顯示兩處病灶全切，患者無(wú)并發(fā)癥。接受質(zhì)子治療后隨訪9個(gè)月，未見(jiàn)影像復(fù)發(fā)，神經(jīng)功能正常，恢復(fù)日常生活。

福教授脊索瘤研究：首次治療至關(guān)重要

　　福洛里希教授的研究團(tuán)隊(duì)在多學(xué)科顱底中心進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪（平均59.2個(gè)月），回顧1991-2020年收治的257例顱底及顱頸交界區(qū)脊索瘤病例，總結(jié)29年治療經(jīng)驗(yàn)。

腫瘤全切除率（GTR）達(dá) 78.1%，全切除與次全切除患者預(yù)后差異顯著

術(shù)后輔助質(zhì)子治療效果優(yōu)于常規(guī)放療

5 年總生存率（OS）75.1%，無(wú)進(jìn)展生存率（PFS）52.1%

多因素分析表明：

未實(shí)現(xiàn)全切除（No GTR）及未接受術(shù)后放療（No postoperative RT）顯著影響 PFS（p<0.001）

全切除聯(lián)合質(zhì)子放療患者的無(wú)進(jìn)展生存率和總生存率顯著高于其他治療方案

福洛里希教授強(qiáng)調(diào)首次治療的重要性：初次手術(shù)相對(duì)簡(jiǎn)單，是實(shí)現(xiàn)根治的關(guān)鍵。若首次手術(shù)不徹底，后續(xù)治療因解剖標(biāo)志喪失而難度劇增。對(duì)于復(fù)雜區(qū)域，"單一手術(shù)入路不足"，需根據(jù)患者定制手術(shù)方案，分階段采用不同入路和器械，在確保安全的前提下實(shí)現(xiàn)廣泛切除，減少組織暴露相關(guān)并發(fā)癥。

國(guó)際大咖的技術(shù)優(yōu)勢(shì)

作為 INC 國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)成員、WFNS 顱底手術(shù)委員會(huì)前主席，福洛里希教授深耕顱底外科，創(chuàng)新應(yīng)用顯微鏡與內(nèi)鏡雙鏡聯(lián)合技術(shù)。其神經(jīng)內(nèi)鏡 "筷子手法" 通過(guò)多角度器械操作，利用自然腔隙保留解剖結(jié)構(gòu)，降低并發(fā)癥、提高切除率。針對(duì)不同病例定制輔助放化療方案，最大限度延遲復(fù)發(fā)，改善患者預(yù)后。

• 所屬欄目：脊索瘤
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• 更新時(shí)間：2025-05-13 09:14:01

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