37歲的Carol生活幸福、事業(yè)穩(wěn)定。本以為能夠陪伴孩子一起成長下去的她，居然被腦瘤這一惡魔纏住了。5年前，在一次體檢時不幸被確診為顱頸交界區(qū)脊索瘤，期間Carol經(jīng)歷了4次手術(shù)及多次化療，然而不幸的是，還是沒有根除脊索瘤，腫瘤兇猛地蔓延至大腦斜坡、椎動脈、巖尖、腦干等復(fù)雜又關(guān)鍵的區(qū)域。

　　這一次醫(yī)生告訴她，如果不做手術(shù)，所剩時日無多，但做手術(shù)卻早已喪失較佳時機。難度大、風(fēng)險高、治愈率低，先前手術(shù)的醫(yī)院已不愿再次為Carol手術(shù)。難道真的就沒有辦法，只能看著反復(fù)復(fù)發(fā)的腫瘤吞噬自己的生命嗎？

　　脊索瘤五年內(nèi)四次手術(shù)不斷復(fù)發(fā)治療之路何去何從？

　　顱頸交界區(qū)脊索瘤發(fā)病率只有百萬分之一，少見，它起源于脊索的殘余，在脊柱軸的兩個區(qū)域有較高的表達傾向：骶尾部連接部和顱頸交界處脊索瘤。顱頸交界區(qū)的病變通常延伸到斜坡、巖骨、枕髁和上頸椎（C1-C3），伴有骨結(jié)構(gòu)損害。對于位于中線的顱頸交界區(qū)腫瘤，經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)（EEA）的進展較大地提高了這個深部位置的切除率。然而，脊索瘤通常向外側(cè)浸潤，累及神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)，這可能導(dǎo)致單純中線入路不能完全切除。此外，即使在“根治性”切除后，該區(qū)域腫瘤復(fù)發(fā)的風(fēng)險也很高。在復(fù)發(fā)病例中，先前使用的手術(shù)入路造成了組織結(jié)構(gòu)的損害改變，形成疤痕結(jié)締組織，不易于手術(shù)手術(shù)，對后續(xù)的挽救性治療策略有影響，因此一開始手術(shù)至關(guān)重要。

　　Carol五年內(nèi)經(jīng)歷了四次手術(shù)，不僅造成了很大的經(jīng)濟及家庭負擔，此次再發(fā)，加重的頸部疼痛和下顱神經(jīng)功能障礙(聲音嘶啞、吞咽困難)已經(jīng)讓她無法正常生活。下一步怎么辦？先前治療的醫(yī)生均表示手術(shù)難度太大，然而X女士并沒有被嚇住，她仍然勇敢地選擇了手術(shù)。Carol查找、閱讀了大量資料，發(fā)現(xiàn)國際神經(jīng)外科顱底主席Sebastien Froelich教授，在顱頸交界區(qū)的手術(shù)治療上有著大量成功的手術(shù)案例，于是聯(lián)系了他的咨詢，幸運的是，這一次她得到了Froelich教授的回復(fù)。Froelich教授表示：“經(jīng)評估，手術(shù)雖然風(fēng)險大，但還是可以盡力一搏，而且以我的經(jīng)驗來說手術(shù)成功率很高。”于是她滿懷希望來到Froelich教授所在醫(yī)院法國Lariboisiere大學(xué)醫(yī)院尋求手術(shù)。

　　Lariboisiere大學(xué)醫(yī)院的核磁共振成像（MRI）檢查顯示，腫瘤位于下斜坡，并向周邊廣泛延伸，右側(cè)C1和C2、巖尖水平均見有腫瘤，右側(cè)椎動脈被腫瘤包繞，腦干受壓迫（▼圖1）。CT掃描也顯示骨質(zhì)廣泛的腫瘤浸潤。

　　圖1：內(nèi)鏡下鼻內(nèi)鏡入路前的術(shù)前影像。(A-D)MRI T2 WI顯示一個較大脊索瘤延伸至椎前間隙和齒狀突周圍。腫瘤橫向延伸至舌下管和頸靜脈孔，并向內(nèi)側(cè)延伸至硬膜內(nèi)間隙。腫瘤從斜坡中部延伸至樞椎齒狀突周圍。

　　經(jīng)鼻內(nèi)鏡+開顱顯微鏡分階段手術(shù)，F(xiàn)roelich教授及時調(diào)整策略

　　面對患者如此兇險的腦部腫瘤，如此中線腫瘤向側(cè)方廣泛侵犯的腫瘤，單一的手術(shù)入路已經(jīng)無法滿足手術(shù)目的，F(xiàn)roelich教授及時調(diào)整治療策略，采用分階段治療策略，對中線為主的腫瘤使用經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)，然后在內(nèi)鏡輔助（EA）下進行遠側(cè)開顱處理延伸至側(cè)方的腫瘤。經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)和傳統(tǒng)開顱術(shù)的創(chuàng)造性結(jié)合可以提供更廣泛和更順利的切除，在這樣疑難的搶救性手術(shù)中。

　　Froelich教授的治療策略是在一階段通過經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)切除腫瘤旁正中線區(qū)域的腫瘤。有人擔心，即使使用可控角度的內(nèi)鏡，腫瘤的底部也難以觸及，是在齒狀突旁區(qū)域（▼圖2）。根據(jù)MRI，還懷疑脊索瘤浸潤軟腦膜平面和后循環(huán)血管。另外，這個病人有乙狀竇后入路手術(shù)切除的病史，預(yù)計硬腦膜內(nèi)有廣泛組織粘連。此外，右側(cè)枕髁完全被腫瘤侵犯（▲圖1），腫瘤切除后，顱頸交界區(qū)需要行手術(shù)融合穩(wěn)定。綜上所述，分兩階段手術(shù)，一階段經(jīng)鼻內(nèi)鏡切除中線為主的腫瘤，在二個遠外側(cè)入路開顱切除側(cè)方腫瘤，達到較大水平的順利切除腫瘤（▼圖2）。

　　圖2：顱頸交界區(qū)腫瘤手術(shù)治療策略分析，腫瘤的旁正中部分可以通過經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)切除。樞椎齒狀突周邊腫瘤（A和D處紅色圓圈）、侵犯硬膜內(nèi)部分的腫瘤與后循環(huán)接觸（B和E處藍色圓圈）和先前乙狀竇后入路手術(shù)的粘連（C和F處黃色圓圈），這些部位的腫瘤更適合二期遠外側(cè)開顱手術(shù)。

　　一階段：經(jīng)鼻內(nèi)鏡入路

　　考慮到病人以前接受過經(jīng)鼻內(nèi)鏡入路手術(shù)，且在顱底重建中使用了鼻中隔皮瓣，因此很難在硬膜內(nèi)和硬膜外間隙之間以及通過粘連性瘢痕獲得清晰的解剖剝離平面。因此，在手術(shù)開始時取對側(cè)鼻中隔皮瓣，以確保充分閉合（▼圖3）。術(shù)中，正如預(yù)期，硬腦膜高度纖維化。腫瘤浸潤硬腦膜平面，沿硬腦膜骨膜層切除。術(shù)中觀察到輕微的腦脊液漏，用脂肪移植和切取的鼻中隔皮瓣進行多層縫合防治腦脊液漏（▼圖3）。

　　圖3：術(shù)中30度內(nèi)鏡下的術(shù)中照片。（A和B）左中鼻甲切除術(shù)后取鼻中隔皮瓣，皮瓣保存在左上頜竇內(nèi)。（C）犧牲右翼管神經(jīng)，轉(zhuǎn)位蝶腭神經(jīng)節(jié)，擴大手術(shù)通道。（D）切開鼻咽后壁，以暴露樞椎齒狀突。（E）在斜坡鉆孔后，將位于硬膜外的腫瘤切除。（F）顯露頸內(nèi)動脈前、中側(cè)面后，使用帶角度器械切除位于頸內(nèi)動脈后部和斜坡之間的腫瘤。（G）為避免腦脊液漏及纖維面硬腦膜內(nèi)剝離，僅切除硬腦膜外的腫瘤。在既往的內(nèi)鏡經(jīng)鼻內(nèi)入路中使用的闊筋膜保護完好。（H）移植腹部脂肪和使用膠原蛋白海綿水密縫合硬膜，關(guān)閉硬膜。（I）使用鼻中隔皮瓣重建鼻中隔，并用硅膠片固定。

　　該階段手術(shù)后Carol沒有出現(xiàn)新的神經(jīng)功能缺損、顱神經(jīng)功能障礙或腦脊液滲漏，正如預(yù)期的那樣(▼圖4)。

　　圖4，鼻內(nèi)鏡下腫瘤切除術(shù)后影像學(xué)檢查（一階段術(shù)后）。顯示腦干充分減壓，正中中線部分腫瘤切除，其他在樞椎齒狀突、C1側(cè)方和硬膜內(nèi)殘留腫瘤等待二階段開顱手術(shù)切除（A-D）（綠色箭頭）。

　　二階段：經(jīng)顱遠外側(cè)入路后路固定

　　二個開顱手術(shù)階段安排在一開始經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)后1個月。這兩個手術(shù)階段之間相對較長的間隔意味著脂肪移植的炎癥愈合和鼻中隔皮瓣的修復(fù)。以避免在接下來的開顱手術(shù)中會有脂肪移植物移位和鼻中隔瓣被損害的風(fēng)險，并導(dǎo)致意外的腦脊液漏。定期的內(nèi)鏡復(fù)查證實，3周后皮瓣固定良好，無內(nèi)鏡手術(shù)并發(fā)癥。因此，在一開始干預(yù)治療后1個月，采用遠外側(cè)入路治療側(cè)方參與腫瘤（▼圖5）。

　　圖5：內(nèi)鏡輔助下遠外側(cè)入路術(shù)中照片。（A和B）右側(cè)乙狀竇后開顱術(shù)，暴露C1和C2椎板。小心把右側(cè)椎動脈從腫瘤中分離處理，并做適當轉(zhuǎn)位避免術(shù)中被誤傷。（C）在磨除枕髁和C1后，采用內(nèi)鏡輔助擴大手術(shù)入路。（D）內(nèi)鏡觀察視野。（E）通過舌下神經(jīng)和椎動脈之間的通道（星號）插入內(nèi)鏡，可以觀察到樞椎齒狀突周邊的腫瘤，并切除位于該區(qū)域的腫瘤。（F）在舌下神經(jīng)管，發(fā)現(xiàn)了上階段經(jīng)鼻內(nèi)鏡路階段放置的腹部脂肪。G-I：MRI T2 WI顯示進行內(nèi)鏡輔助的區(qū)域。在內(nèi)鏡輔助下，成功地切除了樞椎齒狀突、顱頸交界區(qū)和中斜坡區(qū)的腫瘤。（J–L）打開后顱窩硬腦膜后，磨除頸靜脈結(jié)節(jié)以獲得更大的手術(shù)通道，通過椎動脈與后組顱神經(jīng)之間的通道切除頸靜脈孔周圍的腫瘤。

　　腫瘤切除后，進行C0-C1-C2后路固定。兩個階段的病理檢查均證實先前診斷脊索瘤，Ki-67指數(shù)為10%。術(shù)后病程平穩(wěn)，病情穩(wěn)定。術(shù)后幾個月，患者抱怨耳朵疼痛，伴隨著中耳積液消退癥狀好轉(zhuǎn)。術(shù)后MRI顯示腫瘤次全切除，對側(cè)C1椎弓根有少量脊索瘤殘留（▼圖6）。在接下來的幾個月內(nèi)進行輔助質(zhì)子治療（總劑量70.2gy），術(shù)后隨訪2年未見腫瘤進展跡象。

　　圖6：二階段遠外側(cè)入路開顱腫瘤切除術(shù)后影像學(xué)表現(xiàn)。（A-D）MRI T2 WI顯示整個分期手術(shù)的脊索瘤完全切除，在發(fā)現(xiàn)輕微的殘留腫瘤（A圖紅色圓圈）。X女士隨后接受了質(zhì)子治療。X偏（E）和CT（F）檢查顯示經(jīng)后路手術(shù)椎體固定穩(wěn)定。

　　案例總結(jié)

　　1、鼻內(nèi)入路的解剖學(xué)局限性：

　　為了達到滿意的顱頸交界區(qū)脊索瘤手術(shù)結(jié)果，文獻中描述了幾種手術(shù)入路，包括經(jīng)鼻內(nèi)鏡入路、經(jīng)口入路和經(jīng)顱入路。在選擇手術(shù)入路時，需仔細考慮這種生長緩慢的腫瘤及其全部延伸部位的精確定位，以確保合適和順利的腫瘤切除術(shù)。在下斜坡的病變，經(jīng)鼻入路外側(cè)限制的解剖標志是舌下管、咽鼓管和頸內(nèi)動脈。在此外，硬腭也決定了經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)的到達方向越下，手術(shù)空間越小，是側(cè)方病變。事實上，在通過經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)對以顱頸交界區(qū)為中心的病變進行次全切除時，即使使用角度內(nèi)鏡，腫瘤殘留也經(jīng)常出現(xiàn)在外側(cè)野。作為一個實用的經(jīng)驗法則，當考慮經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)或遠外側(cè)入路時，在術(shù)前影像學(xué)上確定腫瘤是否有舌下神經(jīng)管以外的外側(cè)是否有腫瘤侵犯是重要的。

　　2、遠外側(cè)入路與經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)視野的差異：

　　匹茲堡大學(xué)研究小組近期的一項研究報告說，通過經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)獲得的手術(shù)視野明顯大于從腦干腹內(nèi)側(cè)區(qū)經(jīng)髁遠外側(cè)入路獲得的視野。另一方面，他們也報告說，遠外側(cè)入路的手術(shù)通道明顯大于經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)。顯然，每一種入路都有自己的優(yōu)點、局限性和可能的復(fù)雜性。遠外側(cè)入路需要保護椎動脈和更廣泛的髁突骨移除，這可能導(dǎo)致顱頸交界區(qū)連接不穩(wěn)定。在文獻中，有一些關(guān)于為了保持髁突的穩(wěn)定性而對髁突進行部分鉆孔的報道；然而，對于這種經(jīng)常侵犯周圍骨的侵襲性腫瘤，根治性切除和廣泛的骨切除是較好的，以減少復(fù)發(fā)的風(fēng)險。經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)主要的風(fēng)險是腦脊液漏，也有程度的頸內(nèi)動脈損傷風(fēng)險。

　　3、內(nèi)鏡輔助開顱術(shù)的優(yōu)點：

　　雖然鼻中隔皮瓣有助于減少腦脊液漏的發(fā)生率，但找到解剖標志點并沿適當平面解剖要比在初次手術(shù)案例中更困難。此外，在這個病例中，硬腦膜在先前的鼻內(nèi)手術(shù)中被打開，再次術(shù)后腦脊液漏和致密蛛網(wǎng)膜粘連的風(fēng)險較高。在鼻內(nèi)鏡下，只有硬膜外和腫瘤的內(nèi)側(cè)部分被切除，隨后通過遠外側(cè)入路，硬膜內(nèi)脊索瘤植入物在顯微鏡下被小心翼翼地切除，沒有神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥，降低了腦脊液漏的風(fēng)險。內(nèi)鏡手術(shù)的優(yōu)點是擴大了手術(shù)入路范圍，并允許在顯微鏡盲點中顯示腫瘤及組織結(jié)構(gòu)，如上所示，使用內(nèi)鏡位于腦干前部和內(nèi)側(cè)的腫瘤被成功切除（▲圖5）。

　　4、顱底的其他組合策略：

　　有好幾篇文獻報道了利用多個手術(shù)階段對顱底不同區(qū)域進行聯(lián)合入路。一些中心初期提倡鼻內(nèi)鏡和經(jīng)口入路相結(jié)合。

　　這兩種方法相結(jié)合所獲得的更大的手術(shù)通道，實際上可以解決硬腭所界定的下限問題。然而，鼻內(nèi)入路的主要優(yōu)點之一是它避免了經(jīng)口入路相對較高的感染發(fā)病率。事實上，經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)的粘膜切口比經(jīng)口入路位置更高，這可能減少感染風(fēng)險，促進術(shù)后康復(fù)。

　　另外，通過口鼻和經(jīng)鼻入路進行機器人手術(shù)已經(jīng)引起了人們的興趣，但這些都還處于早期發(fā)展階段階段。而這些策略（術(shù)中定位、經(jīng)口入路視野受限、陡峭的學(xué)習(xí)曲線、成本效益等）仍有待改進，可能代表了顱頸交界區(qū)和鼻咽病變外科治療的未來。

　　Froelich教授即將再次來華，面向國內(nèi)有需求的顱底脊索瘤、顱底腦膜瘤、侵襲性垂體瘤、軟骨肉瘤等患者，想要獲取相關(guān)病情國際前沿治療資訊及治療方案的患者，可以抓住這位國際神外教授面對面咨詢的絕佳機會。國內(nèi)青年醫(yī)生如想一睹他的風(fēng)采、學(xué)習(xí)交流，也可以撥打我們官方電話了解詳情、咨詢報名。后續(xù)INC也會持續(xù)報道法國Froelich教授來華的相關(guān)資訊，敬請期待。

• 所屬欄目：脊索瘤
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• 更新時間：2023-07-27 16:34:53

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