20歲少女突發(fā)神志喪失,原來(lái)是腦干海綿狀血管瘤
發(fā)布時(shí)間:2021-08-05 16:46:01 | 閱讀:次| 關(guān)鍵詞:
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一場(chǎng)突如其來(lái)的腦干出血打破了20歲大學(xué)生Maritta原本平靜快樂(lè)的生活。本來(lái)一直健健康康的她突發(fā)意識(shí)紊亂,左側(cè)肢體偏癱,做了核磁檢查才發(fā)現(xiàn),原來(lái)是腦干中腦部位有海綿狀血管瘤在“作祟”。
不是“癌”,卻比“癌”更致命
腦海綿狀血管瘤占腦血管畸形的5%~10%,因血管造影呈陰性,又稱為隱匿性血管畸形。海綿狀血管瘤在顱內(nèi)并不多見(jiàn),發(fā)生率僅0.4%~0.6%,而腦干海綿狀血管瘤占顱內(nèi)海綿狀血管瘤的20%~30%,其中又以發(fā)生于腦橋的海綿狀血管瘤較多(57%),其次則為中腦(14%),較少為延髓(5%)。多見(jiàn)于20~40歲的中青年人,平均發(fā)病年齡約37歲,女性多于男性。
由于腦干內(nèi)密集顱神經(jīng)核團(tuán)、上行及下行纖維束以及網(wǎng)狀纖維,較小的病變即可導(dǎo)致嚴(yán)重且復(fù)雜的癥狀。如中腦病變可因出血阻塞中腦導(dǎo)水管而導(dǎo)致頭痛、嘔吐及意識(shí)障礙;腦橋病變可影響等Ⅴ、Ⅵ及Ⅶ對(duì)顱神經(jīng)核團(tuán),出現(xiàn)面部感覺(jué)障礙、眼球外展障礙及面癱;延髓病變則可導(dǎo)致呼吸、循環(huán)障礙,頑固性呃逆及胃腸道出血。
之所以說(shuō)Maritta的中腦海綿狀血管瘤如此兇險(xiǎn),就在于她的病變位于腦干腹側(cè)中腦中線,隨時(shí)有出血的可能。而腦干出血一直是所有腦卒中中病死率較高,預(yù)后較差的疾病,一旦發(fā)生,多是“九死一生”幾乎無(wú)生還可能,臨床統(tǒng)計(jì)出血量5ml以上則存活希望渺茫。
治療的關(guān)鍵:手術(shù)全切
1928年,Dandy首先采用手術(shù)治療腦干海綿狀血管瘤。近數(shù)十年來(lái),隨著MRI、神經(jīng)電生理監(jiān)護(hù)以及神經(jīng)導(dǎo)航的應(yīng)用,手術(shù)治療腦干海綿狀血管瘤的報(bào)道越來(lái)越多,而且取得了較顯著的療效。目前,手術(shù)已成為腦干海綿狀血管瘤的治療首選。
腦干海綿狀血管瘤易反復(fù)出血,為較大限度挽救患者生命,提高生活質(zhì)量,通常采用顯微外科手術(shù)并借助準(zhǔn)確的影像學(xué)診斷進(jìn)行治療。在治療過(guò)程中應(yīng)合理選擇手術(shù)入路,運(yùn)用顯微外科技術(shù)安全切除病灶,將再出血風(fēng)險(xiǎn)降至較低,這是治療取得成功的關(guān)鍵。
對(duì)腦干海綿狀血管瘤患者進(jìn)行手術(shù)治療時(shí)應(yīng)以完全切除病灶、防止出血和再次出血并盡量減少對(duì)正常腦干實(shí)質(zhì)的損傷為目的。
中腦病變?nèi)绾我徊讲桨踩校?/strong>
手術(shù)之于Maritta意義重大,然而,要想全切如此復(fù)雜而深在的腦部病變并非易事,腦干素有“生命禁區(qū)”之稱,解剖關(guān)系極為復(fù)雜,手術(shù)十分困難,術(shù)中可能面臨神經(jīng)損傷進(jìn)而導(dǎo)致偏癱、失語(yǔ)、失明等的極大風(fēng)險(xiǎn)。
Maritta四處求醫(yī),幾乎沒(méi)有醫(yī)生有把握能勝任這個(gè)手術(shù)。直到較后她找到了德國(guó)INI國(guó)際神經(jīng)學(xué)研究所的血管神經(jīng)外科專家Helmut Bertalanffy(赫爾穆特·巴特朗菲)教授,這是一位腦干手術(shù)量在世界上數(shù)一數(shù)二的世界顱底腫瘤手術(shù)大師,尤其擅長(zhǎng)大腦半球病變、腦干病變、腦血管疾病、腦內(nèi)深層區(qū)膠質(zhì)瘤、顱頸交界處的病變等的腫瘤切除術(shù)、神經(jīng)吻合術(shù)以及各種椎管內(nèi)腫瘤切除術(shù),以精湛高超的技術(shù)手法和安全前提下高切除率手術(shù)而聞名世界,在中國(guó)患者群中被尊稱為“巴教授”,很多來(lái)自世界各地的患者都慕名請(qǐng)他主刀手術(shù)。
術(shù)前情況:20歲,大學(xué)生,意識(shí)紊亂并逐漸惡化,左偏癱,MRI顯示腦干中腦出血,急性梗阻性腦積水。病變位于腦干腹側(cè)中腦中線,體積為10.7立方毫米,深度為42.5mm和和11.6°的腫瘤側(cè)傾角(圖3A、B)
手術(shù)入路:巴特朗菲教授根據(jù)患者的病情和腫瘤生長(zhǎng)及MRI影像特點(diǎn),先行腦室引流術(shù),后采用雙額骨瓣開(kāi)顱、經(jīng)基底縱裂入路進(jìn)行病變?nèi)惺中g(shù)。
手術(shù)過(guò)程:皮膚切口和開(kāi)顱手術(shù)后,前半球間裂被分離到第三腦室前壁。為了充分暴露穿經(jīng)過(guò)第三腦室的腦干,前交通動(dòng)脈的分離是對(duì)手術(shù)有益和必要的。這里的前交通動(dòng)脈被微型夾夾閉,隨后分離穿支血管動(dòng)脈(圖4A-C)。接下來(lái),縱向切開(kāi)終板,然后第三腦室底部在乳頭體之間打開(kāi),細(xì)致將中腦血管畸形從腦組織分離開(kāi),切除海綿狀血管瘤并取出。以小塊方式分離、切除、去除病變組織,電凝在病灶和病灶之間的界面,細(xì)致切除血腫和海綿狀血管瘤(圖4D-F)
上圖示意術(shù)中分離前交通動(dòng)脈。圖A-C表示使用微型夾,同時(shí)保留前交通動(dòng)脈的穿支,隨后在兩者之間進(jìn)行了分離。圖D-F表示切開(kāi)終板,打開(kāi)在乳頭體之間的第三腦室底部。暴露中腦海綿狀血管瘤并完全切除。
術(shù)后情況:術(shù)后Maritta的恢復(fù)也很順利?;颊叩囊庾R(shí)和偏癱迅速改善,腦積水消退。病人步行出院,沒(méi)有3個(gè)月后隨訪的神經(jīng)或認(rèn)知功能障礙。術(shù)后MRI顯示完全切除了軸內(nèi)血腫和血管病變(圖3C、D)。
圖3A和B顯示術(shù)前MRI影像,出血性中腦海綿狀血管瘤診斷 明確。黃色虛線表示腫瘤深度(42.5毫米)。圖C、D顯示完全清除血管病變后的術(shù)后MRI,病變?nèi)校瑝浩日嘉恍?yīng)解除,腦組織復(fù)位,未見(jiàn)手術(shù)損傷如腦出血、腦水腫等。
腦干中腦安全手術(shù)入路
小小的腦干位處大腦深處,手術(shù)入路的選擇對(duì)腦干病變手術(shù)仍至關(guān)重要。臨床常見(jiàn)腦干病變術(shù)后發(fā)生嚴(yán)重的并發(fā)癥,有些是可以通過(guò)改進(jìn)手術(shù)入路而避免并且達(dá)到極佳的腫瘤切除效果。合理的選擇個(gè)體化手術(shù)入路治療腦干病變至關(guān)重要,這就需要術(shù)者對(duì)腦干的解剖基礎(chǔ)、腫瘤生長(zhǎng)特點(diǎn)有深入了解以及擁有豐富的各種手術(shù)入路成功經(jīng)驗(yàn)。
腦干中腦病變,根據(jù)腫瘤位置、大小、生長(zhǎng)方向采取不同手術(shù)入路,包括:前縱裂入路,眶顴入路,顳下入路,幕下小腦上入路,枕下經(jīng)天幕入路。手術(shù)入路的合理選擇是腫瘤全切、是否遺留術(shù)后并發(fā)癥的較關(guān)鍵因素之一。
針對(duì)Maritta的中腦海綿狀血管瘤,德國(guó)巴特朗菲教授采用的是經(jīng)基底縱裂入路。雙額冠狀開(kāi)顱通過(guò)結(jié)扎前矢狀竇,將雙側(cè)額葉向兩側(cè)牽開(kāi),經(jīng)縱裂進(jìn)入可以提供寬闊的術(shù)野,對(duì)于巨大瘤體的后上極暴露和瘤體與前循環(huán)動(dòng)脈之間關(guān)系的顯示是本入路的較大優(yōu)點(diǎn)。
“巴教授”的技術(shù)魅力
像Maritta這樣的疑難腦干手術(shù),專注腦干手術(shù)30多年的巴特朗菲教授每年都要做很多臺(tái)。腦干膠質(zhì)瘤手術(shù)量高達(dá)500多例,腦干海綿狀血管瘤手術(shù)量高達(dá)300例,其他常見(jiàn)的顱底腫瘤、功能區(qū)腫瘤等更是數(shù)不勝數(shù),多年的鉆研和手術(shù)成功經(jīng)驗(yàn)成就了巴特朗菲教授當(dāng)之無(wú)愧的世界顱底、腦干手術(shù)大師。
平均切除率達(dá)到90%以上,且不懼腦干、丘腦、胼胝體等“手術(shù)禁區(qū)”部位,都能安全精準(zhǔn)地剝離腫瘤,盡可能地不造成新的神經(jīng)功能損傷,這是巴特朗菲教授臨床多年的手術(shù)特點(diǎn),這樣技術(shù)精湛、技藝高超的神經(jīng)外科手術(shù)在世界范圍內(nèi)都屬教科書(shū)示范級(jí)別。
作為INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下世界神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)的核心成員教授之一,今年5月,巴特朗菲教授應(yīng)江蘇省人民政府外事辦公室之邀,將在蘇大附兒院、無(wú)錫第二人民醫(yī)院進(jìn)行臨床手術(shù)示范,國(guó)內(nèi)神經(jīng)外科專家可實(shí)地觀摩這位世界知名手術(shù)大師親自主刀手術(shù),國(guó)內(nèi)神經(jīng)外科疾病患者無(wú)需出國(guó),也可接受巴特朗菲教授教科書(shū)級(jí)的手術(shù)治療,眾多國(guó)內(nèi)因手術(shù)困難、風(fēng)險(xiǎn)大而一再推遲治療的復(fù)雜位置腦瘤患者將有治療新選擇。
參考文獻(xiàn):Helmut Bertalanffy . Predicting the necessity of anterior communicating artery divisionin the bifrontal basal interhemispheric approach . Acta Neurochir (2016)

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