“短短五分鐘內(nèi)，從熱愛生活的陽(yáng)光女孩墜入到人生低谷；

　　從剛具備獨(dú)立生活的能力到耗盡父母的積蓄和淚水；

　　更讓人無(wú)法接受的是從一個(gè)健全的年輕人到半身癱瘓永久坐在輪椅上……”

　　一則真實(shí)的案例，可能聳人聽聞，但是到病魔到來的時(shí)候現(xiàn)實(shí)就是如此殘酷。年輕的她熱愛著電視工作，不知疲倦得追逐這自己的夢(mèng)想，加班、熬夜都是常態(tài)。在一次連續(xù)加班多日后，“背部一陣撕裂的疼痛”讓她倒在了工作崗位上，僅僅五分鐘內(nèi)全身癱瘓……后續(xù)進(jìn)行了手術(shù)，也只有雙上肢功能得到部分恢復(fù)，胸部以下仍然癱瘓，年輕的生命在較燦爛的時(shí)候遭遇到重?fù)?，哪怕進(jìn)行了積極的康復(fù)訓(xùn)練，醫(yī)生也遺憾的告知癱瘓無(wú)法恢復(fù)，往后只能在輪椅度過余生……而導(dǎo)致這一切的罪魁禍?zhǔn)拙褪俏覀兘裉煲岬降募顾韬＞d狀血管瘤，導(dǎo)致五分鐘內(nèi)全身癱瘓的就是可怕的脊髓海綿狀血管瘤破裂出血。

　　脊髓海綿狀血管瘤：埋在脊髓內(nèi)的可能導(dǎo)致癱瘓的不定時(shí)炸彈

　　臨床表現(xiàn)與手術(shù)診斷

　　與腦干及深部CM類似，脊髓CM比大腦CM更容易產(chǎn)生癥狀。臨床癥狀與病程取決于CM在脊髓內(nèi)的部位、病灶的進(jìn)展率、有無(wú)出血。

　　近期出血可產(chǎn)生急性神經(jīng)功能障礙?；颊呖沙霈F(xiàn)運(yùn)動(dòng)或感覺障礙、腸道與膀胱功能障礙、疼痛。慢性脊髓病可繼發(fā)于病灶擴(kuò)大或反復(fù)的少量出血。

　　隨之而來的血紅蛋白分解、毒性代謝產(chǎn)物釋放可破壞、刺激脊髓傳導(dǎo)束。少量出血與隨后的血液產(chǎn)物吸收可產(chǎn)生周期性癥狀。這種周期性特點(diǎn)可被誤診為橫貫性脊髓炎或多發(fā)性硬化。

　　磁共振成像（MRI）是診斷CM的首選方式。血管造影的價(jià)值不大，除非需排除動(dòng)靜脈畸形。有CM家族史的患者也應(yīng)行影像學(xué)檢查排除顱內(nèi)病灶。多達(dá)20%的脊髓CM患者合并顱內(nèi)病灶。一個(gè)脊髓圓錐CM。該病灶引起雙下肢輕癱，較終切除。

　　手術(shù)指征與手術(shù)計(jì)劃

　　對(duì)于所有CM，必須與病灶的自然史權(quán)衡手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)與獲益。年出血率從1%到7%，而較近的一項(xiàng)meta分析顯示預(yù)計(jì)年出血率為2.1%。

　　有癥狀性病灶的患者應(yīng)考慮治療。癥狀出現(xiàn)3個(gè)月內(nèi)切除病灶可能與良好的神經(jīng)功能預(yù)后呈正相關(guān)。有短暫性輕微癥狀或無(wú)癥狀的患者可能無(wú)需手術(shù)切除。但如果病變緊貼軟脊膜表面且引起短暫性癥狀，若預(yù)計(jì)手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)較小，可考慮切除病灶。

　　筆者只在出現(xiàn)新發(fā)癥狀時(shí)才對(duì)無(wú)癥狀性病灶重新進(jìn)行影像學(xué)檢查，因?yàn)闊o(wú)新發(fā)癥狀的話，不太可能改變處理策略。正如腦干CM一章中所討論的，在T1加權(quán)像上用兩點(diǎn)法來設(shè)計(jì)到達(dá)病灶的較短手術(shù)通路。較短的通路并不一定總是較好的；為了避開功能傳導(dǎo)束，應(yīng)選擇更長(zhǎng)的通路。

　　顯微手術(shù)切除脊髓海綿狀血管畸形

　　所有脊髓CM患者都需進(jìn)行體感誘發(fā)電位與運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位監(jiān)測(cè)，預(yù)警手術(shù)者有潛在危險(xiǎn)的操作。但這種手段不應(yīng)給手術(shù)者造成一種錯(cuò)誤的安全感。

　　另一方面，雖然監(jiān)測(cè)技術(shù)可為調(diào)整動(dòng)態(tài)牽拉操作提供重要的反饋，但不應(yīng)妨礙手術(shù)者切除邊界清晰的非浸潤(rùn)性病灶，如CM。

　　絕大多數(shù)脊髓CM位于或指向背側(cè)；因此，經(jīng)后方、后外側(cè)或外側(cè)入路都能到達(dá)包含CM的軟脊膜表面。在病灶平面進(jìn)行椎板成形或椎板切除，應(yīng)能實(shí)現(xiàn)對(duì)病灶的良好觀察，看到典型的軟脊膜發(fā)藍(lán)/發(fā)紫。

　　一側(cè)的病灶可通過半椎板切除、關(guān)節(jié)面切除或部分椎弓根切除進(jìn)行足夠的顯露，而跨中線的病灶則需行全椎板切除。對(duì)于背側(cè)深部的病灶，可使用多普勒超聲準(zhǔn)確定位，進(jìn)行較小限度的脊髓切開，而不是廣泛探查。在兩個(gè)脊髓相對(duì)安全的進(jìn)入?yún)^(qū)域之一切開：中間縫，或沿脊髓背根的后外側(cè)縫。

　　位于脊髓腹側(cè)表面的病灶需更靠前方或前外側(cè)的手術(shù)通路。前方入路需行椎體切除與關(guān)節(jié)融合。前方入路還需特別注意避免損傷脊髓前動(dòng)脈的溝支。與胸腰段相比，頸前入路更簡(jiǎn)便實(shí)用。

　　無(wú)論采用何種入路，所有顱內(nèi)或脊髓CM的手術(shù)目的是一致的。目標(biāo)是安全地全切病灶，較大程度地保護(hù)毗鄰的神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)以及相關(guān)的發(fā)育性靜脈異常。由于脊髓切口小，大多數(shù)病灶都采取分塊切除。必須徹底檢查手術(shù)殘腔，切除再出血風(fēng)險(xiǎn)高的所有殘留CM。

　　INC德國(guó)巴教授：全切可獲得較大生存期和術(shù)后生活治療

　　脊髓手術(shù)技術(shù)難度之大，決定了其對(duì)于術(shù)者的操作要求極高。治愈或致殘，往往就在手術(shù)刀所到之處的毫厘之間即見分曉。而INC德國(guó)巴特朗菲教授在國(guó)內(nèi)醫(yī)生的配合以及相關(guān)術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)等高科技設(shè)備的輔助下，于狹窄的方寸之內(nèi)一層層剝離腫瘤，手術(shù)手法細(xì)致溫柔。

　　手術(shù)較主要的目的是脊髓功能保護(hù)與恢復(fù)，在保護(hù)脊髓功能的前提下，安全分離腫瘤-脊髓界面盡量全切腫瘤。術(shù)中操作輕柔，力求較小程度牽拉脊髓，始終注意保護(hù)正常的脊髓。嚴(yán)格沿后正中溝切開脊髓，避免損傷脊髓。結(jié)合術(shù)中電生理監(jiān)測(cè)，避免損傷重要神經(jīng)；術(shù)后激素沖擊治療，減輕脊髓的繼發(fā)性損傷。

　　隨著根治性手術(shù)的開展,脊髓髓內(nèi)腫瘤患者的總生存率在不斷提高。有報(bào)道，采取根治性手術(shù)的患者，其平均生存期為173.5個(gè)月，而只實(shí)施活檢術(shù)的患者平均生存期僅為66.6個(gè)月。由于這類腫瘤位于脊髓髓內(nèi)，術(shù)后患者的神經(jīng)功能恢復(fù)情況尚不十分清楚。術(shù)后療效與術(shù)前神經(jīng)功能狀況有直接關(guān)系,換言之,術(shù)前長(zhǎng)時(shí)間、嚴(yán)重的神經(jīng)功能障礙很難在術(shù)后得以恢復(fù)。目前相關(guān)研究認(rèn)為術(shù)后療效與術(shù)前神經(jīng)功能狀況有直接關(guān)系，換言之，術(shù)前長(zhǎng)時(shí)間、嚴(yán)重的神經(jīng)功能障礙很難在術(shù)后得以恢復(fù)，所以及時(shí)手術(shù)治療才能夠爭(zhēng)取較佳的預(yù)后，國(guó)內(nèi)脊髓髓內(nèi)患者如遇手術(shù)難的治療困境或是追求更好切除腫瘤，術(shù)后有更高的生活質(zhì)量，如想獲得世界神經(jīng)外科專家的第二診療意見或希望由其主刀手術(shù)，撥打400-029-0925預(yù)約咨詢海外專家。

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• 更新時(shí)間：2022-10-22 12:44:52

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