視神經(jīng)膠質瘤和神經(jīng)纖維瘤病兩則案例分析

發(fā)布時間：2021-08-05 16:37:44 | 閱讀：次| 關鍵詞：

在神經(jīng)纖維瘤?、裥?NF1)中的異常細胞與那些在純膠質瘤中異常的細胞有所不同。對于前視路非腫瘤樣過度生長的膠質增生,有少數(shù)文章報道了幾例神經(jīng)纖維瘤病有一側或雙側是神經(jīng)增粗。這些

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　　在神經(jīng)纖維瘤?、裥?NF1)中的異常細胞與那些在純膠質瘤中異常的細胞有所不同。對于前視路非腫瘤樣過度生長的膠質增生,有少數(shù)文章報道了幾例神經(jīng)纖維瘤病有一側或雙側是神經(jīng)增粗。這些病例的視神經(jīng)增粗是由星形細胞、蛛網(wǎng)膜及其他結締組織的增生引起的。這些不常見病人的典型表現(xiàn)是神經(jīng)纖維瘤病,視神經(jīng)管擴大和視盤蒼白,但無祝力視野障礙。 Pfeiffer和 Rccse描述了2例患者分別為44歲和40歲;病程有幾十年。兩位作者描述了在神經(jīng)纖維瘤病中有視神經(jīng)孔擴大,但并沒有視力喪失。

　　我們在此所描述的病例,盡管沒有視黨障礙,但其視覺通路上是腳籀,而非膠質增生。

視神經(jīng)膠質瘤

　　病例1

　　患者,14歲,神經(jīng)纖維瘤病,有皮膚結節(jié)。其母于10年前切除了一側視神經(jīng)膠質瘤。此患者視野檢查示視野缺損(圖18-10所示)。此患者無其他癥狀,對視野改變并不注意。CT(圖18-10A-C)顯示在視交叉和至少一側的視神經(jīng)上有腫瘤。1986年8月左眼視野中暗點較1985年7月變大變深。但視野缺損并沒有進行性擴大,自1985年2月至1985年8月通過 Humphrey自動檢野計檢測的一系列檢查中,視野并未有顯著改變。

　　案例1：患兒,14歲,無癥狀,主觀上視覺正常。A.視野檢查所示的盲區(qū)。13個月后左眼視野缺損加重。B.眼眶CT掃描示左側視神經(jīng)增粗(黑箭頭)。C.CT掃描視交叉平面示腫塊直經(jīng)約1.5cm(箭頭)。

　　Horwich和Bloom對1例患 von Recklinghausen病的類似患者進行了仔細的隨訪,在一側視神經(jīng)的腫瘤并無發(fā)展。

神經(jīng)纖維瘤

　　病例2

　　1例神經(jīng)纖維瘤病患者,右側視神經(jīng)有膠質。1971年該息者為34個月時,進行了自視交叉到大腦半球的腫瘤切除。1975年,其左眼視力視野均正常。他17歲時除視黨方面的癥狀外,無其他癥狀。但左眼視野檢查示瓢側四分之一視野缺損。CT和MRI檢查示在第三腦室和兩個小腦半球內(nèi)有3個較大的腫瘤(圖18-11A~C)。此外,MRI發(fā)現(xiàn)在雙額葉白質內(nèi)至少有7個細小的性質不明的結節(jié)(圖18-1C示其中2個結節(jié))。 Martuza切除了左小腦星形細胞,視交叉區(qū)胂瘤給于放射治療。

　　案例2：1986年8月1日的CT。患兒,男性,34個月患右側視神經(jīng)膠質瘤,并有牛奶咖啡斑。1971年8月,腫瘤切除至視交叉。15年后常規(guī)檢查,患者惟一的癥狀是每周有三次從3-5pm的睡眠;患者惟一體征為失明。MRI顯示更加清楚。A.第三腦室上胂痼增強(箭頭)。B.小箭頭所指為左小腦囊性星形細胞瘤大囊表面有增強的實質性結節(jié)。(大箭頭:右側小腦半球中央小的腫瘤結節(jié))。C,MRI顯示總共7處不明性質的小結節(jié),在此層面中箭頭所指有2處。大的左側小腦囊性I級星形細胞瘤切除后,患者很快康復。1987年5月17日,患者右顳頂膠母細胞瘤出血。5個月后,患者出現(xiàn)第三腦室I級星形細胞瘤,2×3×4cm,侵及丘腦、下丘腦,未及視交叉;因此,此腫瘤與原發(fā)的視神經(jīng)膠質痼及膠母細胞瘤無關。這種病程暗示有三種相反的基因突變導致種不同的生長方式。

　　Horwich和Bloom描述了另一例 von Recklinghausen病患者,此患者雙側視神經(jīng)膠質瘤行放射治療。31年后,該患者被發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)有其他四個腫瘤,包括一個大的丘腦Ⅲ級星形細胞瘤。 Lewis等腳對207例 Recklinghausen病進行了包括CT在內(nèi)的影像學研究,發(fā)現(xiàn)有前視路腫瘤者占15%。其中2/3患者的病灶從病史和眼科檢查中均未能發(fā)現(xiàn)。Arn等也報道過2例在CT上意外發(fā)現(xiàn)的視交叉腫瘤患者。所有神經(jīng)纖維瘤患者,不管其視盤是否蒼白,都應檢查是否有小的視路或其他部位的膠質痼病灶,這樣才能早期診斷,自然病程才能完整地記錄下來。這類患者應予保守治療,但需堅持長期隨訪,包括行視覺誘發(fā)電位,當需要時行手術或放療。

　　圖18-10 患兒,14歲,無癥狀,主觀上視覺正常。A.視野檢查所示的盲區(qū)。13個月后左眼視野缺損加重。B.眼眶CT掃描示左側視神經(jīng)增粗(黑箭頭)。C.CT掃描視交又平面示腫塊直經(jīng)約1.5cm(箭頭)

　　1例神經(jīng)纖維瘤病患者,右側視神經(jīng)有膠質瘤。1971年該患者為34個月時,進行了自視交叉到大腦半球的腫瘤切除。1975年,其左眼視力視野均正常。他17歲時除視覺方面的癥狀外,無其他癥狀。但左眼視野檢查示顳側四分之一視野缺損。CT和MRI檢查示在第三腦室和兩個小腦半球內(nèi)有3個較大的腫瘤(圖18-11A~C)。此外,MRI發(fā)現(xiàn)在雙額葉白質內(nèi)至少有7個細小的性質不明的結節(jié)(圖18-11C示其中2個結節(jié))。 Mantua切除了左小腦星形細胞瘤,視交叉區(qū)腫瘤給于放射治療。