顱咽管瘤是垂體瘤嗎？可以藥物治療嗎？
顱咽管瘤是垂體瘤嗎？從醫(yī)學(xué)上說(shuō)，不是。顱咽管瘤是由胎兒（子宮內(nèi)）發(fā)育過(guò)程中垂體的異常發(fā)育引起的。它可能位于垂體內(nèi)部或垂體上方。這是一種與生俱來(lái)的腫瘤，即使在60歲以上的人群中也可能隨時(shí)擴(kuò)大。顱咽管瘤可能在兒童期或成年后的任何年齡發(fā)現(xiàn)。顱咽管瘤是良性、軸外、生長(zhǎng)緩慢的腫瘤，不是癌癥。起源于蝶鞍的前緣，主要累及蝶鞍和鞍上間隙。它們很少轉(zhuǎn)移，但具有局部侵襲性(通常是下丘腦)，治療，特別是手術(shù)切除嘗試，可提高預(yù)后。
隨著顱咽管瘤的生長(zhǎng)，它們可引起重要的神經(jīng)并發(fā)癥，包括視力喪失、腦垂體功能不全和下丘腦損傷，經(jīng)?？梢?jiàn)局部和腦膜的復(fù)發(fā)，增加患者的發(fā)病率。顱咽管瘤的惡性轉(zhuǎn)化是少見(jiàn)的，但經(jīng)多次復(fù)發(fā)及放射線治療后仍有出現(xiàn)。
顱咽管瘤可以藥物治療嗎？
沒(méi)有藥物可以治療這種類(lèi)型的腫瘤。由于腫瘤損害正常的垂體，大多數(shù)患者需要激素替代。手術(shù)是優(yōu)選，因?yàn)榉派渲委煵粫?huì)立即導(dǎo)致腫瘤縮小。顱咽管瘤可能很大，并侵入腦組織，因此，有必要將其盡可能多地切除。如果手術(shù)后仍有腫瘤，一些患者也需要放射治療。放射治療用于預(yù)防任何殘留腫瘤的生長(zhǎng)。
顱咽管瘤手術(shù)治療的進(jìn)展與蝶鞍手術(shù)技術(shù)的發(fā)展密切相關(guān)。治療顱咽管瘤的一開(kāi)始手術(shù)技術(shù)始于1891年，塞爾克首前沿行了鉆孔術(shù)，1907年霍斯利又進(jìn)行了一開(kāi)始成功的經(jīng)顱入路手術(shù)。1910年，艾斯伯格一次成功地通過(guò)蝶竇入路切除了顱咽管瘤，同年，霍爾斯特德又改進(jìn)了經(jīng)蝶竇入路切除顱咽管瘤的手術(shù)技術(shù)。庫(kù)欣提出了激素替代療法治療顱咽管瘤患者的基礎(chǔ)，但在1919年，他開(kāi)發(fā)并實(shí)施了一例成功切除經(jīng)交叉后顱咽管瘤的手術(shù)。后來(lái)，在1924年，他進(jìn)行了顱咽管瘤的經(jīng)胼胝體切除術(shù)。隨著影像學(xué)診斷技術(shù)的進(jìn)步，顱咽管瘤的手術(shù)治療也有了很大的提高。
顱咽管瘤治療優(yōu)選手術(shù)全切除——文獻(xiàn)案例臨床研究數(shù)據(jù)分析
全切除是治療本病的較佳方法，但也有部分文獻(xiàn)報(bào)道了次全切除和分割放療的療效。經(jīng)術(shù)后磁共振成像(MRI)證實(shí)的小殘留腫瘤，一般采用外照射治療;然而，立體定向放射外科也被使用。利用質(zhì)子束放射治療殘余疾病的研究正在進(jìn)行中。盡管由于靠近視交叉而限制了輻射量，但在放射外科手術(shù)后仍有長(zhǎng)期療效的報(bào)道。
放射治療的不良反應(yīng)包括內(nèi)分泌功能障礙、視神經(jīng)炎、癡呆和放射壞死。此外，放療還可誘發(fā)腦膜瘤、肉瘤和神經(jīng)膠質(zhì)瘤等腫瘤。在兒科病例中，推遲放療是為了將其對(duì)智商和生長(zhǎng)的影響降到較低。接受手術(shù)和放射治療的病人的存活率比單純接受手術(shù)的病人要高，因?yàn)榉派渲委熡兄谧柚箽堄嗄[瘤的生長(zhǎng)。
在一篇關(guān)于顱咽管瘤治療的綜述中，Van den Berge對(duì)31例患者進(jìn)行了平均41個(gè)月的隨訪。31例患者中，29%的患者視力好轉(zhuǎn)，13%的患者視力穩(wěn)定，58%的患者視力惡化。同樣，28%的患者視野得到好轉(zhuǎn)，20%沒(méi)有變化，52%惡化。
總體手術(shù)死亡率低于5%，主要是由于下丘腦損傷。雙側(cè)下丘腦損傷導(dǎo)致體溫升高和嗜睡。排除與腫瘤無(wú)關(guān)的死亡，10年生存率為90%。
據(jù)報(bào)道，經(jīng)過(guò)大約7年的隨訪，顱咽管瘤的復(fù)發(fā)率高達(dá)24%。復(fù)發(fā)的主要危險(xiǎn)因素是殘余腫瘤的存在。術(shù)后3年內(nèi)腫瘤復(fù)發(fā)率較高。
顱咽管瘤總切除患者的5年沒(méi)有復(fù)發(fā)率為84.9%，次全切除患者的5年沒(méi)有復(fù)發(fā)率為48.3%。發(fā)病率和死亡率隨復(fù)發(fā)而升高，主要表現(xiàn)為視覺(jué)缺陷、內(nèi)分泌異常、下丘腦損傷、神經(jīng)認(rèn)知和神經(jīng)行為缺陷。視力損害可由手術(shù)期間的直接損傷或高于2戈瑞的每日劑量引起。據(jù)報(bào)道，經(jīng)過(guò)10年的隨訪，術(shù)后/放療后出現(xiàn)視覺(jué)缺陷的累積概率為36-48%。
顱咽管瘤術(shù)后常出現(xiàn)內(nèi)分泌異常。它表現(xiàn)為垂體機(jī)能減退，據(jù)報(bào)道至少有3種垂體激素缺乏癥(54-100%)。術(shù)前內(nèi)分泌功能缺乏在術(shù)后并沒(méi)有得到緩解，但尿崩癥患者可以好轉(zhuǎn)。手術(shù)后的下丘腦功能障礙可表現(xiàn)為肥胖，原因包括:食欲亢進(jìn)、水分平衡障礙、體溫控制障礙、睡眠障礙和神經(jīng)認(rèn)知障礙。下丘腦的損傷可能是由于腫瘤的侵襲、附著性腫瘤切除的直接手術(shù)損傷、腫瘤的復(fù)發(fā)和放療等原因造成的。
Hoffman隨訪了50名患有顱咽管瘤的兒童，其中90%的兒童全部切除，34%的兒童腫瘤復(fù)發(fā)。在隨訪中，50人中有56%的人生活正?；蚪咏＃?jīng)常需要內(nèi)分泌替代;24%的人雖然有智力、視覺(jué)或體重方面的問(wèn)題，但仍能正常工作并上學(xué);8%嚴(yán)重殘疾;6%已經(jīng)死亡。Van Effenterre等人報(bào)告說(shuō)，16%的成年人和26%的兒童在工作或?qū)W校表現(xiàn)不佳，無(wú)法實(shí)現(xiàn)獨(dú)自的生活功能。
來(lái)自文獻(xiàn)的數(shù)據(jù)顯示較大順利切除腫瘤對(duì)于降低復(fù)發(fā)率和避免并發(fā)癥的重要性
提高顱咽管瘤切除率新技術(shù)——神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)鼻微創(chuàng)手術(shù)在顱咽管瘤治療中發(fā)揮重要作用
近幾年的時(shí)間，神經(jīng)內(nèi)鏡在外科治療上的運(yùn)用越來(lái)越廣泛，技術(shù)的發(fā)展隨之加速，神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)鼻手術(shù)更是在顱咽管瘤的治療上發(fā)揮重要作用。由于內(nèi)鏡可以通過(guò)鼻內(nèi)入路更好的接觸腫瘤，能夠利用清晰的視野來(lái)明確腫瘤的構(gòu)造，合適的辨別腫瘤是否和重要的神經(jīng)相關(guān)聯(lián)。并且通過(guò)微創(chuàng)技術(shù)將腫瘤較大水平額切除下來(lái)，做到更完全和更小損傷，明顯的降低了術(shù)后并發(fā)癥，提升了預(yù)后的效果。
更少的并發(fā)癥和更高的存活率
在《Craniopharyngioma: neuroendoscopic transnasal surgery》中報(bào)道2000年至2016年研究學(xué)者對(duì)92例顱咽管瘤患者進(jìn)行內(nèi)鏡經(jīng)鼻手術(shù)治療，總共進(jìn)行了125次手術(shù)，表示尿崩癥是61%的患者術(shù)后常見(jiàn)的并發(fā)癥，但通過(guò)對(duì)內(nèi)鏡經(jīng)鼻手術(shù)的患者在1年的隨訪中只有2例患者出現(xiàn)持續(xù)性尿崩癥。
與此同時(shí)Fahlbusch等報(bào)道了168例顱咽管瘤患者14年來(lái)的手術(shù)治療。經(jīng)顱和經(jīng)鼻切除腫瘤的比例分別為45.7%和85.7%，經(jīng)鼻全切后5年的存活率是86.9%，10年的為81.3%。部分切除后5年存活率為48.8%，10年存活率為41.5%。在3年的回訪期間，顱咽管瘤的死亡率和發(fā)病率分別為5%和22.2%。
Symon等人的研究表明，經(jīng)驗(yàn)豐富的外科醫(yī)生在顱咽管瘤大體全切除后取得更好的結(jié)果的重要性。
國(guó)際經(jīng)鼻神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)的先行者
國(guó)際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)（WFNS）顱底手術(shù)委員會(huì)主席Sebastien Froelich教授擅長(zhǎng)神經(jīng)內(nèi)鏡鼻內(nèi)入路的顱底腫瘤切除，針對(duì)垂體瘤、脊索瘤、復(fù)雜腦腫瘤等采取神經(jīng)內(nèi)鏡下微創(chuàng)手術(shù)。神經(jīng)內(nèi)鏡始于20世紀(jì)初，1960年開(kāi)始用于治療更多神經(jīng)外科疾病，1998年神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)應(yīng)用更加成熟和廣泛，在神經(jīng)外科疾病的診斷和治療等方面發(fā)揮了重要作用。近年來(lái)，這種創(chuàng)口小、并發(fā)癥少、術(shù)中出血量少且能達(dá)到高準(zhǔn)確切除率的手術(shù)方式尤受患者青睞。
國(guó)際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)（WFNS）顱底手術(shù)委員會(huì)主席Sebastien Froelich教授來(lái)華參會(huì)，國(guó)內(nèi)腦瘤患者面對(duì)面咨詢(xún)征集中
12月20-22日，由首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院、蘇州市醫(yī)學(xué)會(huì)共同主辦的“2019中國(guó)顱底大會(huì)”將在蘇州舉行。本次大會(huì)主席為北京天壇張俊廷教授、張力偉教授，執(zhí)行主席為北京天壇賈旺教授和蘇州大學(xué)附屬一醫(yī)院陳罡教授，屆時(shí)將邀請(qǐng)國(guó)內(nèi)外神經(jīng)外科相關(guān)領(lǐng)域?qū)＜覍W(xué)者到會(huì)交流。INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)成員法國(guó)Sebastien Froelich教授將受邀出席此次大會(huì)。參會(huì)之余，面向國(guó)內(nèi)有需求的顱底脊索瘤、垂體瘤、顱咽管瘤、腦膜瘤、膠質(zhì)瘤、海綿狀血管瘤等患者，在INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)中國(guó)代表處，Sebastien Froelich教授現(xiàn)場(chǎng)咨詢(xún)專(zhuān)場(chǎng)即將開(kāi)啟，想要獲取相關(guān)病情國(guó)際前沿治療資訊及國(guó)際水平手術(shù)方案的患者可以抓住這個(gè)與國(guó)際手術(shù)教授面對(duì)面咨詢(xún)病情的絕佳機(jī)會(huì)。目前報(bào)名通道已開(kāi)啟，收費(fèi)模式，限額5名。
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