脊索瘤是怎么回事？如何治療比較好？
脊索瘤是一種在胚胎期起源于脊索殘余組織的腫瘤，它發(fā)生在顱骨和脊柱的全部部位，但在骶骨中更為常見(jiàn)。具體來(lái)說(shuō)，脊索瘤約有50％發(fā)生在骶骨，35％的顱底和15％的其他椎骨。顱底脊索瘤是一種少見(jiàn)的疾病，占全部腦瘤的0.5％，性別差異不明顯，并且在全部年齡段的成年人中都存在。西方報(bào)道表明，每年有200萬(wàn)人口中有1人存在顱底脊索瘤，在50年代至60年代更為普遍，在男性中更為普遍。脊索瘤是怎么回事？如何治療比較好？
脊索瘤通常為黃色，半透明至紅棕色的凝膠狀腫瘤，可能伴有堅(jiān)硬的成分，例如鈣化和骨碎片，出血，壞死和囊腫。有時(shí)存在軟骨成分豐富的腫瘤，稱為軟骨肉瘤，與典型的脊索瘤相比，預(yù)后更好，但很難與低級(jí)軟骨肉瘤區(qū)分開(kāi)。
脊索瘤癥狀根據(jù)腫瘤部位的不同而有所不同
癥狀根據(jù)腫瘤部位的不同而有所不同，但常常會(huì)出現(xiàn)復(fù)視現(xiàn)象。如果腫瘤在斜坡上方，則可能會(huì)發(fā)生視野損害；如果腫瘤在斜坡下方，則可能會(huì)發(fā)生吞咽障礙（吞咽不良）或聲音嘶啞（聲音流暢）。另外，當(dāng)腫瘤長(zhǎng)大并擴(kuò)散到鼻腔和咽部時(shí)，出現(xiàn)諸如鼻充血（鼻充血）和吞咽困難的癥狀。
脊索瘤如何治療比較好？
脊索瘤的基本治療策略是手術(shù)切除。顱底脊索瘤的手術(shù)方式取決于腫瘤的起源?？梢源笾路譃榻?jīng)鼻手術(shù)，開(kāi)顱手術(shù)和經(jīng)口手術(shù)，但如果腫瘤較大且累及血管或神經(jīng)，則可以合并這些手術(shù)或可能需要分步進(jìn)行手術(shù)。
脊索瘤手術(shù)傳統(tǒng)上是使用顯微鏡進(jìn)行的，但是近期，內(nèi)窺鏡外科手術(shù)已變得更具微創(chuàng)性，可以直接進(jìn)入腫瘤。現(xiàn)在慢慢成為優(yōu)選的手術(shù)方法。但是，某些顱內(nèi)腫瘤和難以觸及的部位可能需要其他手術(shù)方法。開(kāi)顱手術(shù)根據(jù)腫瘤部位的不同而有各種手術(shù)方法，其優(yōu)點(diǎn)是基本上可以使用顯微鏡從較大的空間切除腫瘤。經(jīng)口手術(shù)是在顱底下方的頸椎過(guò)渡區(qū)的腫瘤上進(jìn)行的，這是用鼻腔手術(shù)難以達(dá)到的，并且具有能夠直接到達(dá)腫瘤的優(yōu)點(diǎn)。
另一方面，許多脊索瘤累及周?chē)纳窠?jīng)和血管并進(jìn)展，因此很難通過(guò)手術(shù)將其除去。因此，在大多數(shù)情況下，手術(shù)后應(yīng)進(jìn)行放射治療。如果殘留的腫瘤很小，并且對(duì)腫瘤的局部進(jìn)行高劑量的照射，則可望獲得相對(duì)較好的治療效果，但是由于視神經(jīng)和腦干等關(guān)鍵神經(jīng)組織彼此靠近，因此常規(guī)放射治療受到限制。有。因此，伽馬刀，射波刀，質(zhì)子束，重粒子束（碳離子），強(qiáng)度調(diào)制放射療法（可以避免僅在腫瘤上進(jìn)行大劑量輻照而不影響周?chē)窠?jīng)組織的療法） IMRT）是根據(jù)每種情況執(zhí)行的。但不幸的是，它仍然可能再次發(fā)生。
到目前為止，還沒(méi)有合適的抗脊索瘤抗癌藥，但是近期，在歐洲和美國(guó)已經(jīng)進(jìn)行了使用新型分子靶向藥物的臨床研究，并且將來(lái)將開(kāi)發(fā)難以治療的脊索瘤新治療藥，還在研究中。
脊索瘤前沿療法
①經(jīng)鼻內(nèi)窺鏡手術(shù)
傳統(tǒng)上，顱底手術(shù)，是，經(jīng)鼻內(nèi)窺鏡手術(shù)已迅速發(fā)展成為一種創(chuàng)新的微創(chuàng)手術(shù)方法，但是團(tuán)隊(duì)需要在臨床部門(mén)之外開(kāi)展工作，以進(jìn)行更好的手術(shù)。因此，神經(jīng)外科與耳鼻咽喉科合作開(kāi)展了鼻內(nèi)鏡手術(shù)。過(guò)去，在許多機(jī)構(gòu)中，僅由顯微外科手術(shù)單獨(dú)進(jìn)行神經(jīng)外科手術(shù)，但是耳鼻喉科醫(yī)師在經(jīng)鼻內(nèi)窺鏡手術(shù)中的作用很重要，并且輔助國(guó)外的前沿設(shè)施，鼻腔外科手術(shù)中內(nèi)窺鏡團(tuán)隊(duì)手術(shù)正在成為標(biāo)準(zhǔn)。術(shù)中，耳鼻喉科醫(yī)生進(jìn)行鼻內(nèi)手術(shù)，神經(jīng)外科醫(yī)生進(jìn)行顱內(nèi)手術(shù)，并借力彼此的知識(shí)和經(jīng)驗(yàn)來(lái)確保順利可靠的手術(shù)。
脊索瘤經(jīng)鼻入路術(shù)前術(shù)后影像對(duì)比
不開(kāi)顱、國(guó)際神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)的先行者——國(guó)際神經(jīng)外聯(lián)合會(huì)(WFNS)顱底手術(shù)委員會(huì)主席
神經(jīng)內(nèi)鏡始于20世紀(jì)初，1960年開(kāi)始用于治療更多神經(jīng)外科疾病，1998年神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)應(yīng)用更加成熟和廣泛，在神經(jīng)外科疾病的診斷和治療等方面發(fā)揮了重要作用。直到近年來(lái)，這種創(chuàng)口小、并發(fā)癥少、術(shù)中出血量少且能達(dá)到高準(zhǔn)確切除率的手術(shù)方式尤受患者青睞。
早在2010年，Sebastien Froelich教授團(tuán)隊(duì)就曾使用神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)單鼻孔入路成功夾閉顱內(nèi)前交通動(dòng)脈瘤，這在神經(jīng)外科領(lǐng)域內(nèi)屬于提出。而后，Sebastien Froelich教授結(jié)合多年的手術(shù)經(jīng)驗(yàn)又了具有革命性的神經(jīng)內(nèi)鏡“筷子”手法，使得手術(shù)操作由兩人變?yōu)橐蝗耍鉀Q了手術(shù)過(guò)程中存在的配合問(wèn)題，也很大水平上提高了手術(shù)效果和準(zhǔn)確度。這在神經(jīng)外科內(nèi)鏡經(jīng)鼻手術(shù)領(lǐng)域做出了巨大的貢獻(xiàn)，國(guó)際各地醫(yī)生紛紛效仿和學(xué)習(xí)。采用其提出的“筷子手法”，可以輕松流暢地進(jìn)行神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)蝶微創(chuàng)手術(shù)，對(duì)于顱底斜坡脊索瘤、垂體瘤、腦膜瘤等較為適用，而且手術(shù)節(jié)奏感強(qiáng)，術(shù)野干凈清晰，手術(shù)順利。
此外，Sebastien Froelich教授還提出了克服脊索瘤的顱底基礎(chǔ)方法、鼻內(nèi)鏡和下鼻甲聯(lián)合皮瓣修復(fù)擴(kuò)大鼻內(nèi)入路后大面積顱底缺損的手術(shù)方法，這對(duì)于顱底脊索瘤的治療、對(duì)于患者的預(yù)后具有進(jìn)步意義。
12月21日，國(guó)內(nèi)患者可與國(guó)際神經(jīng)內(nèi)鏡及顱底手術(shù)教授面對(duì)面
INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)成員法國(guó)Sebastien Froelich教授作為國(guó)際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)（WFNS）顱底手術(shù)委員會(huì)主席、國(guó)際神經(jīng)內(nèi)鏡及顱底手術(shù)教授將受邀出席此次大會(huì)。參會(huì)之余，面向國(guó)內(nèi)有需求的顱底脊索瘤、垂體瘤、顱咽管瘤、腦膜瘤、膠質(zhì)瘤、海綿狀血管瘤等患者，在INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)中國(guó)代表處，Sebastien Froelich教授現(xiàn)場(chǎng)咨詢專場(chǎng)即將開(kāi)啟，想要獲取相關(guān)病情國(guó)際前沿治療資訊及國(guó)際水平手術(shù)方案的患者可以抓住這個(gè)與國(guó)際手術(shù)教授面對(duì)面咨詢病情的絕佳機(jī)會(huì)。目前報(bào)名通道已開(kāi)啟，收費(fèi)模式，限額5名。
②質(zhì)子治療
麥克唐納（McDonald MW）等人：“殘留腫瘤體積和放射線劑量覆蓋范圍對(duì)結(jié)節(jié)性脊索瘤的結(jié)果的影響”，《國(guó)際放射醫(yī)學(xué)雜志》（Int J Radiat Oncol Biol Phys），印安納大學(xué)，2015年8月報(bào)告。39例患者接受了質(zhì)子治療（中位值為77.4灰色； RBE范圍為70-79Gy）。中位隨訪期短至51個(gè)月，但5年估計(jì)的腫瘤控制率為69.6％（95％CI 50-89）和OS 81％（95％CI 65-97）。GTV越小，腫瘤控制越可靠，并且得出的結(jié)論是每單位腫瘤體積的D1cm3應(yīng)為74.5Gy或更大。
從該估計(jì)值可以看出，用質(zhì)子控制脊索瘤增加的可能性為約50％。已經(jīng)證明，當(dāng)通過(guò)手術(shù)去除殘留腫瘤并且殘留腫瘤較小時(shí)，質(zhì)子治療的效果值得期待。
③疫苗治療
此外，國(guó)際上進(jìn)行疫苗治療的臨床試驗(yàn)。
腫瘤通過(guò)生長(zhǎng)新血管而生長(zhǎng)。在那種情況下，VEGF-A / VEGF受體（VEGFR）信號(hào)系統(tǒng)緊密地參與其中。迄今為止，我院一直在使用針對(duì)腫瘤新血管形成的VEGFR1 / 2肽疫苗進(jìn)行臨床研究，該疫苗對(duì)惡性神經(jīng)膠質(zhì)瘤具有順利性和的作用。我已經(jīng)顯示了。
脊索瘤還具有與惡性神經(jīng)膠質(zhì)瘤相同的VEGF-A / VEGFR信號(hào)傳導(dǎo)系統(tǒng)，因此我們目前正在進(jìn)行“ VEGFR1 / 2肽疫苗治療晚期/復(fù)發(fā)性難治性腦腫瘤的I / II期臨床試驗(yàn)”。 （UMIN000029005）”。在脊索瘤中，不僅腫瘤血管，而且腫瘤細(xì)胞本身也表達(dá)VEGFR1和 VEGFR2，接種疫苗后患者的腫瘤縮小。
應(yīng)該注意的是，這種治療劑由于其免疫療法的特性，給藥后具有持久的記憶細(xì)胞毒性T細(xì)胞（CTL），到目前為止，尚未觀察到嚴(yán)重的副作用，例如血栓形成。這是重點(diǎn)。此外，該疫苗不僅靶向腫瘤血管內(nèi)皮細(xì)胞，而且靶向具有免疫抑制機(jī)制的腫瘤細(xì)胞本身（在脊索瘤中表達(dá)VEGFR1和VEGFR2）和調(diào)節(jié)性T細(xì)胞（表達(dá)VEGFR2），是預(yù)期的。
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