枕骨大孔區(qū)腦膜瘤案例一則
腦膜瘤是由腦膜內(nèi)皮(蛛網(wǎng)膜)細(xì)胞引起的常見原發(fā)性腫瘤。它們占中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)全部原發(fā)性腫瘤的約25%，占全部顱內(nèi)腫瘤的15-20%。盡管它們的發(fā)病率相當(dāng)高，但在枕骨大孔區(qū)僅出現(xiàn)2.5%(范圍為1.8-3.2%)，但腦膜瘤仍是枕骨大孔區(qū)常見的腫瘤，占70%。它們可能在硬膜外(94.4%)，硬膜外(2.8%)或硬膜外(2.8%)同時(shí)發(fā)現(xiàn)。枕骨大孔區(qū)位置深，風(fēng)險(xiǎn)高，可操作空間狹窄，切除腫瘤需跨過很多神經(jīng)，容易損傷神經(jīng)及腦干。
臨床表現(xiàn)通常包括顱下神經(jīng)麻痹和延髓壓迫引起的長束征和癥狀。由于該病的少見性和起病隱匿，患者常常被誤診或出現(xiàn)嚴(yán)重的神經(jīng)功能障礙，直到能夠確定正確的診斷和治療。我們報(bào)告一位55歲女性，罹患前枕骨大孔腦膜瘤手術(shù)治療過程，腫瘤得到完全切除。
55歲枕骨大孔腦膜瘤全切案例報(bào)告
一名55歲的女性，抱怨頸痛近9個(gè)月。她以前曾去過骨科醫(yī)生那里接受過頸椎CT掃描，顯示出C5-C6椎間盤突出，但她的頸部疼痛并未對處方的鎮(zhèn)痛藥產(chǎn)生反應(yīng)，也沒有對理療做出反應(yīng)。入院后，她沒有四肢無力或感覺障礙(除了頸部疼痛，特別是在頸部運(yùn)動(dòng)期間，但沒有任何運(yùn)動(dòng)限制)。經(jīng)過仔細(xì)詳細(xì)的病史和體格檢查，她還報(bào)告了較近(幾周)發(fā)作的輕度吞咽障礙(吞咽困難)和左頰和舌頭微微麻木。她接受了腦部和頸部磁共振成像(MRI)掃描，發(fā)現(xiàn)前部有腫塊(T1上為等強(qiáng)度，T2上為高強(qiáng)度，彌散加權(quán)序列上為低點(diǎn)，具有均一的對比度增強(qiáng)，清晰的邊界和特征性硬腦膜尾巴)大孔的邊緣壓縮長延髓并向后移位(圖1和圖2)。病變的較大尺寸為21mm(前后)，28mm(橫向)和28mm(垂直)。枕骨大孔尺寸為35毫米(前后)乘28毫米(橫向)。術(shù)前數(shù)字減影血管造影顯示腫瘤是由左側(cè)咽升動(dòng)脈提供的。
圖1 ：術(shù)前矢狀位對比增強(qiáng)的T1WI和T2WI MRI掃描
患者取俯臥位，行枕下顱骨切除術(shù)和C1椎板切除術(shù)。通過后外側(cè)入路，在沒有任何術(shù)中事件的情況下，實(shí)現(xiàn)了腫瘤的完全切除(圖3和圖4)。術(shù)后恢復(fù)正常，除了持續(xù)幾天的打嗝。手術(shù)標(biāo)本病理報(bào)告為“I級腦膜瘤”。
圖2 ：術(shù)前軸向?qū)Ρ仍鰪?qiáng)的T1WI MRI掃描
病例討論區(qū)
就診斷和治療而言，枕骨大孔區(qū)腦膜瘤無疑是對神經(jīng)外科醫(yī)生的挑戰(zhàn)。由于它們與腦干(特別是延髓)，下顱神經(jīng)以及椎動(dòng)脈和分支的密切關(guān)系，因此在治療此類病例時(shí)，需對手術(shù)解剖學(xué)有多方位的了解。術(shù)中切除大顱骨大孔腫瘤時(shí)，下顱神經(jīng)(舌咽，迷走神經(jīng)，脊柱附屬物和舌下垂)的保留和較小限度(如果可能的話)的收回對于保持較低的手術(shù)發(fā)病率至關(guān)重要。伽瑪?shù)斗派渫饪剖中g(shù)可用于大孔的小腦膜瘤，以控制腫瘤并保留神經(jīng)功能，但前提是對表現(xiàn)無任何影響。
圖3 ：術(shù)后矢狀位對比增強(qiáng)T2WI MRI掃描
當(dāng)大孔性腦膜瘤被診斷出時(shí)，由于其生長速度緩慢，該水平的蛛網(wǎng)膜下腔寬和隱匿的臨床表現(xiàn)，它們通常相當(dāng)大。因此，癥狀發(fā)作和診斷之間通常相隔很長時(shí)間。鑒別診斷包括多發(fā)性硬化癥，肌萎縮性側(cè)索硬化癥，脊髓空洞癥和頸椎病。
圖4 ：術(shù)后矢狀位T1WI MRI掃描
在不那么仔細(xì)的體格檢查中，可能會錯(cuò)過孔大腦膜瘤的早期體征和癥狀，并且疾病的進(jìn)展會導(dǎo)致嚴(yán)重的甚至長期性的神經(jīng)功能缺損。早期癥狀包括枕骨和上頸椎疼痛，通常是由于支配下腹硬腦膜的上頸椎神經(jīng)受壓而使頸部運(yùn)動(dòng)加劇。該疾病的進(jìn)展的特征是單側(cè)手臂運(yùn)動(dòng)和感覺缺陷的發(fā)展，其發(fā)展到同側(cè)腿，然后是對側(cè)腿，然后是對側(cè)臂。后來的發(fā)現(xiàn)包括痙攣性四肢癱瘓和下顱神經(jīng)麻痹。晚期進(jìn)展包括四肢癱瘓，繼發(fā)性肺炎無法維持氣道保護(hù)以及然后出現(xiàn)呼吸停止。
病例結(jié)論——手術(shù)完全全切是治療關(guān)鍵
枕骨大孔腦膜瘤是一種少見的顱內(nèi)腫瘤，其特征是癥狀隱匿。由于它們可能發(fā)展為嚴(yán)重且不可逆的神經(jīng)功能缺損，因此醫(yī)師在遇到具有相應(yīng)癥狀的患者時(shí)應(yīng)意識到其臨床表現(xiàn)。對手術(shù)解剖學(xué)的多方位了解是治療大孔腦膜瘤的先決條件。
國內(nèi)對于腦膜瘤的治療通常只切除腫瘤病變，不切除導(dǎo)致腫瘤病變的腦膜組織，這勢必會造成腫瘤的反復(fù)發(fā)作。而巴特朗菲教授通常能完全切除腦膜瘤的同時(shí)，還會將全部受到腫瘤影響的腦膜組織(比如受侵襲的大腦鐮和矢狀竇)擴(kuò)大切除，且術(shù)后聯(lián)合了整形外科對患者頭部創(chuàng)口進(jìn)行整形修復(fù)，既治療了腫瘤，也對創(chuàng)口進(jìn)行了美化。
在巴特朗菲教授一篇關(guān)于枕骨大孔腹外側(cè)腦膜瘤手術(shù)切除的論文中很好地證實(shí)了顯微外科手術(shù)切除腹側(cè)及腹外側(cè)大孔腦膜瘤是一種順利、值得建議的手術(shù)方法?！禡icrosurgical management of ventral and ventrolateral foramen magnum meningiomas》該論文報(bào)告了19例經(jīng)背外側(cè)枕下入路手術(shù)的大孔腦膜瘤患者的經(jīng)驗(yàn)，每一個(gè)病例中都實(shí)現(xiàn)了腫瘤的完全切除，通過案例術(shù)后效果跟蹤，巴特朗菲教授強(qiáng)調(diào)了這些病變的顯微外科手術(shù)切除意義包括兩個(gè)重要方面，一是基于每個(gè)患者的顯微解剖細(xì)節(jié)能夠有細(xì)致和個(gè)性化的術(shù)前手術(shù)方案定制，這使得手術(shù)的順利性和準(zhǔn)確度大大提高，二是在過去的5年里，這些病例都沒有死亡，也沒有神經(jīng)并發(fā)癥，這種效果不論是對于醫(yī)生還是對于患者來說，無疑都是振奮人心的。
在腦膜瘤顯微外科手術(shù)上方面，INC旗下美國猶他大學(xué)醫(yī)學(xué)院神經(jīng)外科部門的教授兼主席和國際神經(jīng)外科學(xué)院的主席William T. Couldwell教授也擅長，他一直主攻神經(jīng)外科腦膜瘤這一個(gè)疾病，對腦膜瘤手術(shù)有其獨(dú)特的心得。并且擁有海量的腦膜瘤成功手術(shù)切除及良好預(yù)后病例，對于巖斜區(qū)、后顱窩等復(fù)雜高難度位置腦膜瘤，他仍能根據(jù)患者實(shí)際病情和腫瘤大小，熟練應(yīng)用各種現(xiàn)代化高科技手術(shù)設(shè)備，采取個(gè)性化的手術(shù)入路實(shí)現(xiàn)較大水平的順利手術(shù)切除。William T. Couldwell教授因在顱底外科方面的專長而被國際醫(yī)學(xué)界認(rèn)可，經(jīng)常應(yīng)邀作為演講人并指導(dǎo)顱底外科課程。 |
