腦干海綿狀血管瘤鈣化的成因以及鈣化率
腦干海綿狀血管瘤是組織學(xué)上良性的錯(cuò)構(gòu)瘤，沒(méi)有轉(zhuǎn)移的可能。臨床上患者會(huì)出現(xiàn)抽搐、出血或腫塊等癥狀。據(jù)研究腦干海綿狀血管瘤鈣化或由其它病癥誘發(fā)，雖然許多病例在X光片上顯示鈣化，但主要的診斷手段是計(jì)算機(jī)斷層掃描。這反過(guò)來(lái)又導(dǎo)致了許多年輕患者的早期診斷成為急迫的問(wèn)題，因?yàn)榛颊咴谄渌闆r下會(huì)面臨持續(xù)破裂出血的威脅。現(xiàn)階段來(lái)講，腦干海綿狀血管瘤可通過(guò)手術(shù)治療，預(yù)后結(jié)果通常良好。
腦干海綿狀血管瘤鈣化的成因
研究結(jié)果表明，腦干海綿狀血管瘤是一種家族性動(dòng)態(tài)性疾病，而鈣化現(xiàn)象會(huì)受到癲癇癥狀影響。通過(guò)序列磁共振圖像顯示病變的數(shù)量、大小和成像特征與急性出血或消退性出血一致。據(jù)悉，這種疾病新病變的新發(fā)展以前沒(méi)有報(bào)道。
這些發(fā)現(xiàn)表明家族性海綿狀血管瘤患者需要仔細(xì)的隨訪監(jiān)測(cè)，并且神經(jīng)癥狀的變化需要重復(fù)磁共振成像。手術(shù)只應(yīng)考慮產(chǎn)生重復(fù)性或漸進(jìn)性癥狀的病變。無(wú)癥狀病變的預(yù)防性切除似乎不需要。而腦干海綿狀血管瘤鈣化主要見(jiàn)于慢性癲癇患者，腦干海綿狀血管瘤鈣化的出血風(fēng)險(xiǎn)較低，但在外科決策中可以作為參考指標(biāo)。
本病例中采樣的6個(gè)家庭患有家族性海綿狀血管瘤，前瞻性地隨訪了一系列訪談、體檢和磁共振(MR)成像，間隔6-12個(gè)月。在這六個(gè)家族中，共有59名成員接受了方案登記;31名(53%)有家族性海綿狀血管瘤的磁共振證據(jù)。31例患者中有19例(61%)有癥狀，發(fā)作12例(39%)，復(fù)發(fā)性頭痛16例(52%)，局灶性感覺(jué)/運(yùn)動(dòng)障礙3例(10%)，視野障礙2例(6%)。31例患者中有21例接受了至少兩次系列臨床和磁共振成像檢查。共發(fā)現(xiàn)128例單獨(dú)的海綿狀血管瘤(平均6.5±3.8個(gè)病變/患者)，并進(jìn)行了放射學(xué)檢查。
病例之一的某家族母親突然死于頭痛，其中一個(gè)兒子在尸檢中發(fā)現(xiàn)一個(gè)橋腦海綿狀血管瘤。而他的兄弟有相似的橋腦體征和經(jīng)放射照相證實(shí)的橋腦腫塊。該病例中有他哥哥的兒子癲癇發(fā)作，出現(xiàn)了腦部鈣化。在平均2.2年(1-5.5年)的隨訪期間，連續(xù)磁共振圖像顯示21例患者中有6例(29%)出現(xiàn)17個(gè)新病變;13例(10%)出現(xiàn)信號(hào)特征變化，5例(3.9%)的病變大小發(fā)生變化。每年每個(gè)病變的癥狀性出血發(fā)生率為1.1%。
參考文獻(xiàn)：https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0090301996005514
可能患腦干海綿狀血管瘤鈣化的人群以及鈣化率
海綿狀血管瘤出血的趨勢(shì)是眾所周知的病癥，特別是在新生兒患者中容易出現(xiàn)。這使該癥狀與毛細(xì)血管擴(kuò)張區(qū)別開來(lái)。
腦干海綿狀血管瘤的出血發(fā)生率約為50%，特別危險(xiǎn)。在兒童病患中，近20%的病例出現(xiàn)急性或亞急性出血的臨床證據(jù)。微量出血可以阻塞并導(dǎo)致血栓形成，導(dǎo)致脆弱的血管壁壞死。
在采樣調(diào)查的患者中，液化的各個(gè)階段的血液也經(jīng)常被發(fā)現(xiàn)，但出血發(fā)生的原因和原因尚不清楚。據(jù)研究，大小、高血壓或創(chuàng)傷等因素可能起作用。
鈣化鈣沉積常見(jiàn)于海綿狀血管瘤，特別是在膠原增厚的血管壁或病變中心附近。經(jīng)案病例采樣研究發(fā)現(xiàn)，其中有11%的病例出現(xiàn)鈣化。即使是年幼的兒童，包括新生兒，也有報(bào)道稱鈣沉積，在較少數(shù)情況下可能發(fā)生骨化。
參考文獻(xiàn)：https://link.springer.com/article/10.1007/BF00270900
巴特朗菲教授：腦干等“手術(shù)禁區(qū)”的海綿狀血管瘤切除已成為現(xiàn)實(shí)
巴特朗菲(Helmut Bertalanffy)教授是INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下組織國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)(WANG)中的一員，他擁有25年的腦干海綿狀血管瘤的外科治療經(jīng)驗(yàn)，期手術(shù)方法包括翼點(diǎn)/眶顴、顳下、乙狀竇后、枕下外側(cè)髁、小腦幕前和眶內(nèi)入路。術(shù)后，超過(guò)90%的患者神經(jīng)功能與術(shù)前持平或好轉(zhuǎn)。
對(duì)于腦干海綿狀血管瘤鈣化情況，巴特朗菲教授認(rèn)為，隨著神經(jīng)影像學(xué)和顯微外科技術(shù)的改進(jìn)，這已不再被認(rèn)為是不可矯正的病癥。腦干海綿狀血管瘤的手術(shù)適應(yīng)癥正在發(fā)展，嚴(yán)重的臨床表現(xiàn)如昏迷、呼吸或心臟不穩(wěn)定不是手術(shù)禁忌癥，盡可能完整地手術(shù)切除會(huì)存在產(chǎn)生令人滿意結(jié)果的可能性。
可能現(xiàn)在有很多病患為獲得國(guó)際前沿醫(yī)學(xué)治療手段不惜出國(guó)求醫(yī)，在出國(guó)治療之前，選擇一位在該疾病治療方面相對(duì)和經(jīng)驗(yàn)豐富的國(guó)際神經(jīng)外科專家就顯得必要了?，F(xiàn)INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下組織國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)(WANG)成員巴特朗菲教授則為有需要的國(guó)內(nèi)患者提供遠(yuǎn)程郵件或視頻咨詢服務(wù)，為其帶來(lái)國(guó)際化的治療機(jī)會(huì)，為患者較大幾率延長(zhǎng)壽命盡可能地提供幫助。歡迎撥打INC健康熱線或關(guān)注“INC國(guó)際神經(jīng)科學(xué)”微信公眾號(hào)咨詢聯(lián)系INC國(guó)際教授。 |
