小兒松果體區(qū)腫瘤怎么治?國(guó)際多種前沿治療方式可合適治療
松果體為長(zhǎng)(5～8)mm、寬(3～5)mm的灰紅色橢圓形小體，重(120～200)mg，幾乎全部脊椎動(dòng)物都擁有松果體。松果腺產(chǎn)生褪黑激素，一種5-羥色胺衍生的激素，可調(diào)節(jié)晝夜節(jié)律和季節(jié)性周期的睡眠模式。由于它的形狀跟松果差不多，所以取名松果體。松果腺位于大腦中央附近的上丘腦中，位于兩個(gè)半球之間，隱藏在溝槽的兩半處。是人體較重要的器官之一。
松果體區(qū)腫瘤就是指生長(zhǎng)在松果體上的腫瘤。這些腫瘤是少見(jiàn)的，50%至70%是由隔離的胚胎生殖細(xì)胞產(chǎn)生的生殖細(xì)胞瘤。根據(jù)它們的分化程度，這些腫瘤分為三類：松質(zhì)母細(xì)胞瘤，松果細(xì)胞瘤和混合性腫瘤，而這又與其腫瘤侵襲性相關(guān)。
松果體腫瘤可壓迫背側(cè)中腦的上丘和前區(qū)，產(chǎn)生Parinaud綜合征。松果體腫瘤也可引起腦導(dǎo)水管的壓迫，導(dǎo)致非交通性腦積水。其他表現(xiàn)是其壓力影響的結(jié)果，包括視力障礙、頭痛、精神惡化，有時(shí)還有類似癡呆癥的行為。松果細(xì)胞瘤患者的臨床過(guò)程延長(zhǎng)，平均長(zhǎng)達(dá)數(shù)年。由于在松果體上使得它們手術(shù)難度大，考驗(yàn)醫(yī)生的技術(shù)。
9歲男嬰出現(xiàn)國(guó)際少見(jiàn)的松果體惡性橫紋肌樣瘤(MRT)
松果體區(qū)腫瘤的手術(shù)難度之大，是眾所周知的。而其中惡性橫紋肌樣瘤(MRT)可以說(shuō)是松果體區(qū)腫瘤中難治和少見(jiàn)的兒童早期腫瘤。迄今為止，僅報(bào)告了13例中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)的MRT，這是14例CNS原發(fā)性橫紋肌樣瘤病例。一名9個(gè)月大的男嬰，在出現(xiàn)嘔吐和煩躁不安的5天時(shí)送往醫(yī)院。經(jīng)檢查，他在臨床上脫水、昏昏欲睡，并表現(xiàn)出“陽(yáng)光照射”凝視麻痹。CT掃描顯示松果體區(qū)域的心室擴(kuò)大和大的高密度腫塊，診斷為松果體區(qū)惡性橫紋肌樣瘤(MRT)。后醫(yī)生對(duì)于男嬰的松果體區(qū)腫瘤采取了多種方式治療，比如VP分流術(shù)、枕下開(kāi)顱術(shù)、化療、后顱窩切除術(shù)等，由于方法并不是完全契合患者情況，患者還是死亡。
INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下組織國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)(WANG)成員、享譽(yù)國(guó)際的兒童神經(jīng)外科專家James T. Rutka教授針對(duì)此案例表示：由于腫瘤的血管分布，手術(shù)在技術(shù)上更加困難，就孩子的治療而言，孩子太小，不能接受頭顱照射。因此，采用術(shù)后化療來(lái)試圖控制腫瘤再生。然而化療也沒(méi)什么用，腫瘤在原始部位恢復(fù)得快，并恢復(fù)原狀。然而，盡管有各種形式的治療，這些腫瘤通常是一致且迅速致命的。顯然，迫切需要更新的治療策略來(lái)阻止這種少見(jiàn)的兒童腦腫瘤的無(wú)情進(jìn)展。
松果體區(qū)腫瘤怎么治療好?國(guó)際前沿療法帶來(lái)了更好結(jié)果
隨著醫(yī)學(xué)不斷的進(jìn)步，很多腫瘤不再是不治之癥。目前，大部分松果體區(qū)腫瘤在經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)生運(yùn)用國(guó)際前沿手術(shù)下，是能夠得到一個(gè)很好的切除率，有一個(gè)好的預(yù)后的，比如國(guó)際前沿的清醒開(kāi)顱術(shù)和顯微外科手術(shù)都是切除松果體區(qū)腫瘤的前沿手術(shù)，清醒開(kāi)顱術(shù)能讓患者在清醒的狀態(tài)下，按照醫(yī)生的指令進(jìn)行語(yǔ)言表達(dá)和肢體活動(dòng)。這樣一來(lái)，醫(yī)生就可以密切注意其應(yīng)答和配合動(dòng)作，從而確定語(yǔ)言、運(yùn)動(dòng)等腦部重要功能區(qū)的位置，將手術(shù)的每一步都置于密切監(jiān)視下，使手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)降到較低。而顯微外科手術(shù)可以結(jié)合神經(jīng)導(dǎo)航、神經(jīng)電生理檢測(cè)、DTI、術(shù)中核磁等多種前沿設(shè)備，手術(shù)視野更好，可以合適避免對(duì)周圍神經(jīng)組織的損傷，手術(shù)預(yù)后更好。事實(shí)上，這兩項(xiàng)手術(shù)都是James T. Rutka教授尤為擅長(zhǎng)和深有研究的，在他從醫(yī)幾十年來(lái)，已經(jīng)用清醒開(kāi)顱術(shù)和顯微外科手術(shù)為無(wú)數(shù)兒童神經(jīng)外科腫瘤患者成功解除了病痛。
據(jù)相關(guān)文獻(xiàn)顯示，在48例松果體區(qū)腫瘤患者中，在高切除率手術(shù)后三年的隨訪中，松果體腫瘤總的平均生存時(shí)間為66個(gè)月，3年生存率為84%，治療后并發(fā)癥較少。
參考文獻(xiàn)：Cho B K, Wang K C, Nam D H, et al. Pineal tumors: experience with 48 cases over 10 years[J]. Child's Nervous System, 1998, 14(1-2): 53-58.
Rutka實(shí)驗(yàn)室前沿研究為腦腫瘤患者帶來(lái)了更多新希望
雖然目前治療兒童神經(jīng)外科腫瘤的方法主要是手術(shù)切除和放療化療，但James T. Rutka教授對(duì)于兒童腫瘤進(jìn)行了深入研究。除這些手術(shù)切除和放療化療外，教授位于多倫多大學(xué)附屬兒童醫(yī)院的Rutka實(shí)驗(yàn)室還正在對(duì)小兒松果體區(qū)腫瘤進(jìn)行研究，不斷探索對(duì)于小兒腫瘤治療的新療法：包括靶向治療、基因技術(shù)等。
靶向治療是一種使用藥物或其他物質(zhì)來(lái)識(shí)別和攻擊特定癌細(xì)胞而不傷害正常細(xì)胞的治療方法。James T.Rutka教授對(duì)靶向治療做了詳細(xì)研究，靶向治療可以通過(guò)抑制腫瘤血管增生而抑制腫瘤生長(zhǎng);James T. Rutka教授等人發(fā)現(xiàn)整合素抑制物可以抑制血管增生及瘤細(xì)胞轉(zhuǎn)移;另外對(duì)分子靶向藥物的研究表明，選擇性分子抑制劑MRK003和MK2206可以明顯抑制瘤細(xì)胞的生長(zhǎng)、遷移。未來(lái)，分子靶向藥物研究的進(jìn)展必將為兒童膠質(zhì)瘤的治療打開(kāi)一片新天地。
除了對(duì)靶向治療的研究，James T. Rutka教授還提出了基因治療的方式，是指將外源正常基因?qū)氚屑?xì)胞，以糾正或補(bǔ)償因基因缺陷和異常引起的疾病，以達(dá)到治療目的。即將外源基因通過(guò)基因轉(zhuǎn)移技術(shù)將其插入病人的適當(dāng)?shù)氖荏w細(xì)胞中，使外源基因制造的產(chǎn)物能治療某種疾病。從廣義說(shuō)，基因治療還可包括從DNA水平采取的治療某些疾病的措施和新技術(shù)。在James T. Rutka教授臨床前研究和臨床試驗(yàn)中，比較常用的抗惡性膠質(zhì)瘤的基因治療策略是“自殺基因”治療。“自殺基因”療法是一種將病毒或細(xì)菌基因?qū)肽[瘤細(xì)胞的策略，將編碼某種酶的基因(自殺基因)轉(zhuǎn)染到腫瘤細(xì)胞中，然后用藥物來(lái)殺死細(xì)胞。這種藥物對(duì)正常細(xì)胞無(wú)毒，但對(duì)腫瘤細(xì)胞具有選擇性殺傷作用，因?yàn)閷?dǎo)入的“自殺基因”所編碼的酶使這種藥物轉(zhuǎn)化為對(duì)腫瘤有害的物質(zhì)，使腫瘤細(xì)胞DNA不能復(fù)制而死亡。這些新技術(shù)雖然還在臨床試驗(yàn)階段，已經(jīng)為實(shí)驗(yàn)者明顯延長(zhǎng)了生存期，相信這些技術(shù)不久后會(huì)成熟。
James T. Rutka教授作為國(guó)際較兒童神經(jīng)外科專家之一，不斷在為更好治療神經(jīng)外科疾病而努力，每天除了手術(shù)，就是不斷做研究，希望能讓更多患者得到更好的治療和康復(fù)。從醫(yī)數(shù)十年來(lái)，James T. Rutka教授一直在為此努力，也有許多對(duì)生命失去希望的神經(jīng)外科腦腫瘤患者，在教授的治療下獲得了新生。
Rutka教授：兒童神經(jīng)外科國(guó)際專家
雖然目前治療兒童神經(jīng)外科腫瘤的方法主要是手術(shù)切除和放療化療，但James T. Rutka教授對(duì)于兒童腫瘤進(jìn)行了深入研究。除這些手術(shù)切除和放療化療外，教授位于多倫多大學(xué)附屬兒童醫(yī)院的Rutka實(shí)驗(yàn)室還正在對(duì)小兒松果體區(qū)腫瘤進(jìn)行研究，不斷探索對(duì)于小兒腫瘤治療的新療法：包括靶向治療、基因技術(shù)、納米技術(shù)、免疫治療等。
據(jù)悉，James T. Rutka教授曾在兒科外科手術(shù)、腦瘤分子生物學(xué)、癲癇手術(shù)和外科手術(shù)教育雜志上發(fā)表了逾500篇文章，對(duì)神經(jīng)外科領(lǐng)域的發(fā)展做出貢獻(xiàn)。James T. Rutka教授因?qū)Χ鄠惗啻髮W(xué)外科研究做出的貢獻(xiàn)而獲得多項(xiàng)神經(jīng)外科榮譽(yù)獎(jiǎng)，被《環(huán)球郵報(bào)》列為加拿大科學(xué)技術(shù)板塊中的國(guó)家建設(shè)者之一。James T. Rutka教授的臨床興趣涉及腦腫瘤的科學(xué)和手術(shù)，特別是腦腫瘤生長(zhǎng)和侵入的機(jī)制。2015年，他因在兒科腦腫瘤治療和國(guó)際領(lǐng)導(dǎo)方面取得的成就而榮獲“加拿大勛章”，并在2016年獲得“加拿大較佳醫(yī)生”榮譽(yù)稱號(hào)。除了手術(shù)好、學(xué)問(wèn)高，James T. Rutka教授還是一位謙遜、和藹可親的醫(yī)生，接觸他的患者和醫(yī)生都覺(jué)得他很親切，在2006年，Rutka教授還獲得過(guò)“國(guó)際微笑勛章”。
而對(duì)于我國(guó)兒童腦腫瘤患者及家屬來(lái)說(shuō)，想要得到更好治療疾病，找到國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生是必需的，因?yàn)樗麄冇懈S富的經(jīng)驗(yàn)和知識(shí)。為了讓國(guó)內(nèi)患者得到更好的治療，INC邀請(qǐng)到旗下組織國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)(WANG)成員James T. Rutka教授7月6日來(lái)到INC中國(guó)代表處上海辦公室(上海市虹口區(qū)吳淞路575號(hào)虹口SOHO2106室)，為國(guó)內(nèi)腦腫瘤患者提供與國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生面對(duì)面交流的機(jī)會(huì)，由于時(shí)間有限，僅限五個(gè)名額。
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