兒童髓母細(xì)胞瘤嚴(yán)重嗎?是癌癥嗎?
髓母細(xì)胞瘤是兒童常見的腦腫瘤之一，約占兒童腦腫瘤20%左右，位于小腦，可以說是威脅兒童健康的殺手。大多數(shù)都很難把腫瘤這樣的疾病跟年幼的孩子聯(lián)系在一起，不過確實癌癥也不是成年人的專利，孩子也有的概率患上癌癥的，髓母細(xì)胞瘤就是一種孩子容易患上的一種腫瘤，目前兒童惡性腫瘤的發(fā)病率也是越來越高了呈上升趨勢。
兒童髓母細(xì)胞瘤嚴(yán)重嗎?是癌癥嗎?
很多人一談到瘤都為之色變，以為是不治之癥，"不治之癥"這個詞在古代指的是醫(yī)治不好的病。其實醫(yī)學(xué)發(fā)展到現(xiàn)在，并不是全部的腫瘤都是不治之癥，像髓母細(xì)胞瘤，雖然是惡性腫瘤，屬于癌癥，但是是可以治療的。一般危險度兒童髓母細(xì)胞瘤,五年生存期在70%以上，也就是說有七成這類患兒可以達(dá)到臨床治愈。
根據(jù)國外文獻(xiàn)研究表示，全部的髓母細(xì)胞瘤的5年存活概率大概是42-72%之間。也就是說5年以后還有一半以上的患兒仍然還活著;一般認(rèn)為5年以后，髓母復(fù)發(fā)的概率就較小了，有很大的希望能夠長期的活下去，但是仍然還是有較低的復(fù)發(fā)概率。
2001—2006年診斷為髓母細(xì)胞瘤患者的累積相對生存率
參考文獻(xiàn)：Smoll N R. Relative survival of childhood and adult medulloblastomas and primitive neuroectodermal tumors (PNETs)[J]. Cancer, 2012, 118(5): 1313-1322.
髓母細(xì)胞瘤的癥狀：
1、髓母細(xì)胞瘤是發(fā)生在腦部，隨著腫瘤的越來越大就會對小腦造成侵犯，緊接著就會出現(xiàn)頭昏、嘔吐不止、走路不穩(wěn)、平衡障礙、渾身沒有力氣等等，家長發(fā)現(xiàn)自己孩子出現(xiàn)這些癥狀要及時送往醫(yī)院檢查。
2、髓母細(xì)胞瘤患兒到然后腦脊液循環(huán)出現(xiàn)障礙就會產(chǎn)生腦積水，出現(xiàn)的癥狀有頭痛、頭暈、惡心嘔吐、頭圍變大等等。雖然這些癥狀看起來明顯，但是出現(xiàn)這些癥狀的時候病情已經(jīng)嚴(yán)重了，早期是不會出現(xiàn)這些癥狀的，所以很難被發(fā)現(xiàn)。此外小孩的表達(dá)能力還沒有那么清楚，對一些不適癥狀不能很好地表達(dá)，家長再沒當(dāng)一回事，就導(dǎo)致髓母細(xì)胞瘤無法得到及時正規(guī)治療。
髓母細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)
成人髓母細(xì)胞瘤好發(fā)部位與兒童髓母細(xì)胞瘤明顯不同。成人從高到低依次為四腦室、小腦半球和小腦蚓部;兒童從高到低則分別為四腦室、小腦蚓部和小腦半球。有學(xué)者認(rèn)為兒童多起自四腦室頂部后髓帆,因此小腦蚓部或四腦室多見;而成人多起源于小腦軟膜下分子層表面一種較原始的小腦外顆粒層細(xì)胞,腫瘤生長部位偏離中線,且多位于小腦表面的部位。
CT表現(xiàn)：平掃多表現(xiàn)為略高密度影，內(nèi)部密度不均，部分壞死囊變較多者可呈低密度影，周圍邊界較清楚。增強(qiáng)掃描多表現(xiàn)為均勻的中度或明顯強(qiáng)化，內(nèi)部多發(fā)囊變區(qū)無強(qiáng)化;少部分腫瘤表現(xiàn)為實質(zhì)內(nèi)部斑片狀的云霧樣中度強(qiáng)化.且強(qiáng)化中心區(qū)域較周邊強(qiáng)化明顯。
MRI表現(xiàn)：腫瘤T1WI上呈等或稍低信號，T2WI呈稍高或等信號，增強(qiáng)掃描表現(xiàn)缺乏特異性，腫瘤實質(zhì)部分大多表現(xiàn)不均質(zhì)強(qiáng)化。腫瘤實質(zhì)部分在DWI上呈高信號，ADC為低信號，DWI的信號強(qiáng)度及ADC值主要是由腫瘤的細(xì)胞構(gòu)成和細(xì)胞核面積決定。腫瘤的細(xì)胞構(gòu)成增加提示外間隙相對降低，導(dǎo)致水分子擴(kuò)散更加受限，DWI表現(xiàn)為高信號、ADC表現(xiàn)為低信號，是小腦腫瘤中較為特征性的表現(xiàn)。
髓母細(xì)胞瘤怎么治療?清醒開顱術(shù)可實現(xiàn)高切除
目前，對于髓母細(xì)胞瘤的治療，手術(shù)切除仍是主要的治療手段之一。無論患者年齡大小、腫瘤大小、腫瘤是否侵犯深部腦干或存在轉(zhuǎn)移，當(dāng)髓母細(xì)胞瘤術(shù)后殘留大于1.5mm者，則術(shù)后復(fù)發(fā)風(fēng)險較高，生存期較短，因此，要求以盡可能大地切除腫瘤作為手術(shù)目標(biāo)。
清醒開顱術(shù)是目前國際上切除髓母細(xì)胞瘤的前沿手術(shù)，以往常規(guī)的腦腫瘤切除術(shù)是采用全身麻醉。這樣，病人在手術(shù)中完全沒有知覺，醫(yī)生也無法在手術(shù)中判斷是否損傷了病人的語言區(qū)和運(yùn)動區(qū)，就無形中增加了手術(shù)的風(fēng)險;而清醒開顱術(shù)是針對腦功能區(qū)病變，以喚醒麻醉、神經(jīng)電生理監(jiān)測、神經(jīng)導(dǎo)航、顯微神經(jīng)外科手術(shù)、功能磁共振等多種高要求技術(shù)為支撐，術(shù)中實時監(jiān)測手術(shù)區(qū)域腦功能，較大水平切除腦腫瘤的綜合手術(shù)技術(shù)，清醒開顱術(shù)的風(fēng)險也是相對比較低的。不過，神經(jīng)外科醫(yī)生肩負(fù)的責(zé)任倒是巨大。人的大腦包括超過100億個神經(jīng)末梢，醫(yī)生的手術(shù)刀偏離哪怕一毫米，都可能導(dǎo)致患者終身癱瘓。所以一個經(jīng)驗豐富的醫(yī)生是特別重要的。
Rutka教授從醫(yī)幾十年，一直專注于兒童神經(jīng)外科的咨詢
James T. Rutka教授出生于加拿大多倫多，1987年為止教授獲得了加州大學(xué)舊金山分校腦瘤研究中心的研究獎學(xué)金及實驗病理學(xué)博士學(xué)位。后一直專注于兒童神經(jīng)外科疾病的咨詢，在臨床上的研究方向以顱內(nèi)腫瘤為主，對膠質(zhì)瘤、纖維瘤、顱咽管瘤、室管膜瘤具有多年的臨床經(jīng)驗，擅長清醒開顱術(shù)及顯微手術(shù)來治療兒童神經(jīng)外科腦腫瘤患者。Rutka教授還在兒科外科手術(shù)、腦瘤分子生物學(xué)、癲癇手術(shù)和外科手術(shù)教育雜志上發(fā)表了逾500篇文章。由于其在國際神經(jīng)外科的貢獻(xiàn)，2016年獲得加拿大較佳醫(yī)生稱號。
James T. Rutka教授是INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)(WANG)成員，在INC的協(xié)助之下，他已為我國難治腦腫瘤患者帶來前沿的治療設(shè)備和前沿的治療方案，為患者提供新的治療選擇。7月6日， Rutka教授將來華進(jìn)行學(xué)術(shù)交流，與國內(nèi)專家共同探討腫瘤的疑難治療、前沿療法等，同時還在在INC上海處，為國內(nèi)5名膠質(zhì)瘤、癲癇、腦膜瘤、垂體瘤、顱咽管瘤、脊索瘤等神經(jīng)外科疾病患者面對面分析病情，提供目前國際上的前沿治療方案。James T. Rutka教授是國際較兒童神經(jīng)外科專家之一，這是一個在國內(nèi)就可以看國際神經(jīng)外科專家的好機(jī)會，孩子因此康復(fù)的機(jī)會可能更大。
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