長在大腦重要的松果體區(qū)腫瘤，怎么治療生存率高?
短時間意識不清、煩躁不安、頭疼、抽搐……好端端的小孩子如果突發(fā)這些癥狀，可是真能把家長“嚇壞“。
去年年初，一位8歲的小女孩就是因此而送醫(yī)的，經(jīng)核磁檢查發(fā)現(xiàn)罪魁禍?zhǔn)拙谷皇?ldquo;大腦松果體區(qū)占位伴有合并幕上梗阻性腦積水”，通俗地講即是“松果體區(qū)腫瘤”(Pineal region tumor)以及由此引起的腦組織受壓而產(chǎn)生了諸多癥狀。
松果體：被稱人的“三只眼”
松果體，是人類腦中的重要器官之一，位于大腦的幾何中心點，因其形狀近似松果而得名。人類于半世紀前就發(fā)現(xiàn)了松果體的部分功能，近代醫(yī)學(xué)界更發(fā)現(xiàn)，它不但能分泌褪黑激素(serotonin derivative melatonin)，使人建立起生理時鐘以分別日夜，它亦是調(diào)控人體內(nèi)分泌平衡的重要器官。
此外，科學(xué)界又證實，松果體的細胞原形和視網(wǎng)膜的感官細胞大部分是相同的，這不但證明人類有“外五覺”(視聽味嗅觸)，同時具有相同的“內(nèi)五覺”，人是借著松果體來“看見”腦中的影像，包括在幻想和夢境中“看見”都同樣是松果體的作用，所以松果體也有“靈臺“、”天眼“、“三只眼”之稱。
發(fā)病率：兒童比成人高2倍以上
松果體區(qū)腫瘤在兒童期的發(fā)病率較成人高2倍以上。腫瘤可致腦積水及顱高壓，使鄰近結(jié)構(gòu)受壓導(dǎo)致雙眼不能上視、耳鳴、聽力減退和造成內(nèi)分泌紊亂、肥胖、嗜睡等。松果體區(qū)腫瘤兒童與成人在病理性質(zhì)上有所不同，兒童以生殖細胞瘤和畸胎瘤多見，而成人以神經(jīng)膠質(zhì)瘤和腦膜瘤多見。
松果體區(qū)腫瘤根據(jù)其特征分為四個等級和亞型：
1. I級松果體瘤是低度惡性腫瘤。這意味著腫瘤細胞生長緩慢。
2. 松果體區(qū)的II級或III級松果體實質(zhì)或乳頭狀腫瘤均為中度腫瘤。這意味著腫瘤在移除后有更高的復(fù)發(fā)機會。
3. IV級成纖維細胞瘤是惡性的(癌性)。這意味著它們是快速生長的腫瘤，往往會侵入附近的組織。
生存率：現(xiàn)代科技護航下逐步提高
據(jù)相關(guān)文獻顯示，在48例松果體區(qū)腫瘤患者中，其中生殖細胞瘤33例(69%)，松果體母細胞瘤6例(12.5%)，松果體細胞瘤3例(6.3%)，間變性星形細胞瘤3例(6.3%)，星形細胞瘤1例，膠質(zhì)母細胞瘤1例，室管膜瘤1例。在術(shù)后三年的隨訪中，松果體腫瘤總的平均生存時間為66個月，3年生存率為84%，治療后并發(fā)癥較少。
參考文獻：Cho B K, Wang K C, Nam D H, et al. Pineal tumors: experience with 48 cases over 10 years[J]. Child's Nervous System
隨著顯微神經(jīng)外科手術(shù)技術(shù)和順利性的提高，再加上輔助放化療的進步，多學(xué)科的綜合治療方案正在使越來越多高度惡性腫瘤的臨床結(jié)果得到好轉(zhuǎn)， 死亡率和并發(fā)癥發(fā)生率已降低至可接受的水平，松果體區(qū)腫瘤亦是如此。
手術(shù)切除仍是一要義
對于松果體區(qū)腫瘤，國際上的治療標(biāo)準(zhǔn)仍是主張先手術(shù)切除腫瘤，目的為明確腫瘤性質(zhì)，減小腫瘤體積。當(dāng)然，具體還需要根據(jù)患者的具體情況而定。一般來說，手術(shù)治療通?？梢越鉀Q以下幾個問題：
1、良性和低度惡性的松果體區(qū)腫瘤，通過手術(shù)根治性切除可更小程度復(fù)發(fā)，獲得更佳預(yù)后，比如腦膜瘤、松果體細胞瘤、表皮樣瘤以及成熟畸胎瘤。
2、手術(shù)可以為惡性的松果體腫瘤減少病變細胞數(shù)量，利于后期的放化療。
3、除了生殖細胞腫瘤之外，其他惡性松果體區(qū)腫瘤對放療的反應(yīng)性較差，但可以通過手術(shù)降低腫瘤負荷。
4、通過手術(shù)配合腦室外引流術(shù)、腦室-腹腔分流術(shù)等，可以很好地糾正梗阻性腦積水。
近年來通過對113例松果體區(qū)腫瘤手術(shù)切除后患者的生存分析結(jié)果對比來看，平均生存率為81%，如果松果體腦瘤患者早期的時候能夠進行治療，患者的5年生存時間可以達到90%以上，部分患者可以存活10年以上。
手術(shù)難度大，但“禁區(qū)“已被突破
松果體周圍遍布著重要的腦組織結(jié)構(gòu)及神經(jīng)血管組織，而且腦功能區(qū)繁多，對人體又很重要，不能被損傷，否則容易致殘或發(fā)生生命危險，所以手術(shù)難度很大，一直被視為“禁區(qū)”。想要在“禁區(qū)”動刀，難度可不小，不僅要確定切除率，還要避免對松果體及周圍組織造成損傷，就像在懸崖邊跳舞，不能有絲毫失誤。也正因此，這位8歲小患者的主治醫(yī)生大多只建議保守放化療。
為爭取更高的生存率，小患者父母后在INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團的聯(lián)絡(luò)和協(xié)調(diào)下，專程前往德國接受國際顱底腦干腫瘤手術(shù)教授巴特朗菲的手術(shù)切除。多虧了被這位中國患者譽為“巴教授”的高超手術(shù)技術(shù)，小患者的松果體區(qū)腫瘤得到了完整切除。目前，小女孩恢復(fù)良好，之前的癥狀沒有了，并沒有復(fù)發(fā)和其他手術(shù)并發(fā)癥。
8歲小患者經(jīng)德國巴特朗菲教授術(shù)前術(shù)后影像對比
對于松果體區(qū)患者來說，手術(shù)治療的入路一般包括幕下小腦上入路、枕下小腦幕入路、后縱裂經(jīng)胼胝體入路等，而更佳的手術(shù)治療方式主要依賴于腫瘤解剖學(xué)特點的不同。針對8歲小患者這個病例，巴特朗菲教授采取的是幕下小腦上入路結(jié)合幕上枕下乙狀竇旁經(jīng)小腦幕入路，腫瘤得以全切除，且盡力減少了組織的損傷，這對預(yù)防后期腫瘤的復(fù)發(fā)起到了較大作用。
作為INC旗下組織國際神經(jīng)外科顧問團(WANG)成員以及國際神經(jīng)外科聯(lián)合會(WFNS)教育委員會主席，德國巴特朗菲教授早已突破松果體、胼胝體、腦干、延髓等大腦“手術(shù)禁區(qū)”，擅長在這些復(fù)雜部位實施高切除率的腫瘤切除術(shù)，且能盡可能地保護腫瘤周圍正常的腦組織、神經(jīng)血管，使患者得到較大水平地恢復(fù)。
寫在然后：松果體區(qū)腫瘤病理類型多樣，治療方式各異，但萬變不離其宗，其原則依舊是盡可能地減小腫瘤面積，控制其生長，從而盡可能獲得長期生存。建議選擇技術(shù)過硬和臨床經(jīng)驗豐富的神經(jīng)外科專家獲取更科學(xué)、合適的治療策略。若想尋求更前沿完全和更高切除率的手術(shù)方案，條件允許的話接受國際上擅長這類手術(shù)的別專家治療或許是一條新的出路。
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