向陽生長，溫暖守護：記小兒癲癇及腦干膠質瘤的終結者James T. Rutka教授
他是國際兒科腦腫瘤的重要研究神經外科醫(yī)生之一，始終戰(zhàn)斗在加拿大乃至國際研究的前沿，他是廣受同行認可的臨床醫(yī)師及科學家的典范，更因充滿人道主義的工作和轉化腦腫瘤的研究備受贊譽。他，始終致力于守護兒童顱腦健康，他就是加拿大多倫多大學附屬兒童醫(yī)院神經外科教授James T. Rutka教授。
James T. Rutka教授不僅是一名穩(wěn)操手術刀的杰出醫(yī)師，一名富有探索和研究精神的“學霸”，更是令人敬仰的科學家。他出生在加拿大首都多倫多，1975-1977年就讀于美國普林斯頓大學，畢業(yè)后回國，并在女王大學醫(yī)學院和麥吉爾大學繼續(xù)深造和實習，1982年進入多倫多大學進行神經外科培訓項目，1987年便獲得了加州大學舊金山分校腦瘤研究中心的研究獎學金及實驗病理學博士學位后正式成為一名神外醫(yī)生并在兒科神經外科醫(yī)院的患兒外科工作，是一名集臨床咨詢和研究項目于一體的醫(yī)師。
早在1989年，James T. Rutka教授就赴日本名古屋大學，參加了Kenichiro Sugita博士完成的血管神經外科顯微手術的獎學金研究項目，1990年在東京順天堂大學完成博士后分子免疫學的獎學金研究。十年后，1999年他獲得了加拿大醫(yī)學研究委員會頒發(fā)的科學家獎，任命為多倫多大學神經外科系主任(教授)，因刻苦的攻關而獲得多項神經外科榮譽獎，被《環(huán)球郵報》列為加拿大科學技術板塊中的國家建設者之一，2015年因在兒科腦腫瘤治療和國際領導方面取得的成就而榮獲加拿大勛章，此外他還是美國神經外科學會格拉斯獎得主和神經外科雜志和神經腫瘤學雜志的編輯委員會成員。James T. Rutka教授堅守小兒腦腫瘤治療領域三十余年，幫助了全國際數以萬計的患兒解決各類腦腫瘤難題，尤其在小兒腦干膠質瘤、小兒癲癇、小兒髓母細胞瘤造詣深厚，讓無數患兒家庭重新擁有了陽光和歡笑。
小兒腦干膠質瘤手術禁區(qū)的”墾荒者”
腦干膠質瘤是幾乎完全發(fā)生在兒童身上，尤其是學齡兒童為主體的一種腦腫瘤疾病。腦干是微妙的位置，包括延髓、延髓角、中腦和橋腦等不同部位，可謂方寸之間，大有國際，因腦干中聚集著很多重要的神經核團，傳導術和網狀結構等，控制著呼吸、心跳的中樞神經，因此治療這個位置的腫瘤具有挑戰(zhàn)性，只有少數腦干腫瘤能更有利的定位并且通過手術治療，這使得孩子們被復視，或行走和協調困難的癥狀所困擾。
立足于腦干“手術禁區(qū)”的治療現狀，James T. Rutka教授對孩子們所遭受的痛苦感同身受。于此同時，擅長清醒開顱術和顯微手術的James T. Rutka教授很快意識到，治療并不只有手術一條捷徑，可以讓一個或者多個較新的療法運用于臨床，諸如目前在加拿大和美國新近興起的MRI引導的激光燒蝕、TT字段(腫瘤處理場)或管狀的牽開器系統(tǒng)、甚至可以包括GLIADEL?晶圓 和 GliaSite輻射治療系統(tǒng)(RTS)，根據腦腫瘤生長和侵襲機制，James T. Rutka教授和其實驗室與Sunnybrook健康科學中心和多倫多大學生物材料和生物醫(yī)學工程研究所的合作下，采用現代納米技術中1-100 nm材料和系統(tǒng)設計，將納米顆粒分子化，建立輸送系統(tǒng)，持續(xù)治療腫瘤，這項的治療靈感為患兒的疾病探測，診斷和治療提供了前所未有的工具，特別是納米材料的光學和化學性質來提高神經腫瘤學和神外干預的合適性上取得了影響而擁有著廣闊的前景，并成就了重要學術論文《Perspectives of Nanotechnology in the Management of Gliomas》納米技術在膠質瘤治療中的應用前景一文，引領加拿大乃至北美地區(qū)在小兒腦腫瘤咨詢領域質的突破，James T. Rutka教授本人也被稱為小兒腦干膠質瘤手術禁區(qū)的”墾荒者”和納米技術無限前景的擁有者。
髓母細胞瘤的生物學重新定義和前沿治療者
James T. Rutka教授職業(yè)生涯的特點是致力于了解、研究乃至攻克目前具有損害性的小兒腦腫瘤。他的研究改變了對這些腦腫瘤如何演變的科學理解，充分展示了他作為科學家的風采。其中以髓母細胞瘤的生物學理解和治療前景的研究上尤為突出。目前傳統(tǒng)治療中，髓母細胞瘤的手術切除是治療的重要部分，借助使用微創(chuàng)手術，術中成像和監(jiān)測以及超聲波吸氣器可以促進全切除術，并且神經功能缺損較小，已經合適提高了患兒的存活率。而James T. Rutka教授并不止步于此，在其撰寫的醫(yī)學論文《Malignant Brain Tumours in Children : Present and Future Perspectives. 》中，將髓母細胞瘤按侵襲性細分為四個主要亞型，即WNT，SHH，Group 3和Group 4。這種分離成不同亞型的做法是基于在每個亞組中不同常見復發(fā)的遺傳改變，進一步確定每種亞型中發(fā)生的獨特病理改變。該系統(tǒng)應用于1,000個成神經管細胞瘤基因組(2012年在Nature上發(fā)表)，這為他贏來國際贊譽，同時改變了臨床醫(yī)生決定治療患有這些癌癥的兒童的方式，即運用分子遺傳學，迅速鑒定這些亞組，同時基于分子亞組的臨床試驗中治療患兒，目前可使用六種表達遺傳生物標志物評估亞組的能力，并使用臨床適用的DNA甲基化技術證明了成神經管細胞瘤的快速合適的分子分類，這將有利于把每個亞組中巨大的分子數據庫轉化為可行的靶向治療，這將有助于神經認知結果的好轉和生活治療的提高，因此備受國際神外領域的關注和期待。
小兒癲癇的高康復率保持者
近代醫(yī)學研究發(fā)現，小兒癲癇是大腦神經元突發(fā)性異常放電致短暫大腦功能障礙的慢性疾病。其表現為反復發(fā)作的肌肉抽搐、意識、感覺及情感等短暫異常。目前在我國主要依靠藥物進行醫(yī)治，雖然近年來病因治療和基因治療也相繼問世，但癲癇始終作為一種較難治療的疑難雜癥而出現，成為家長們辛苦疲累奔波的同時無法驅散的隱憂。
與我國主流的治療方式稍顯不同，James T. Rutka教授主張以外科手術治療的方式治療小兒癲癇這一病癥，形成了顳葉切除術、致癇灶切除術等一系列有助于提升患兒治療合適率的手術方案，在顳葉切除術中，James T. Rutka教授及其團隊對患有有耐藥性顳葉癲癇的兒童進行了回顧性研究，通過對126位患病兒童接受顳葉癲癇手術的醫(yī)療記錄，檢查了術前和術后可評估手術后患者預后的因素，評估顳葉手術后的癲癇發(fā)作結果，結果如下：
結果：癲癇發(fā)作的平均年齡為5.9歲。手術前的平均癲癇發(fā)作持續(xù)時間為5。6年。全部患者均進行了術前計算機斷層掃描，磁共振成像掃描或兩者。手術時的平均年齡為13.5歲。 62名患者接受了左側顳側切除術，64名患者接受了右側顳側切除術。時間切除的組織病理學顯示，65名兒童(52%)患有低級別腦腫瘤，4名兒童患有海綿狀畸形。神經膠質瘤和星形細胞瘤是常見的腫瘤。 16例患者(13%)發(fā)現中顳肌硬化，15例患者(12%)發(fā)生星形膠質細胞增生，8例患者發(fā)生皮質發(fā)育不良(7%)。 106例患者術后隨訪至少2年，較長可達13.0年。 74%的患者有Engel I級或II級結果。與沒有病變的患者相比，顳葉病變患者的預后更好(P <0.05)。與沒有繼發(fā)性癲癇發(fā)作的患者相比，沒有癲癇發(fā)作繼發(fā)多方位發(fā)展史的患者也有更好的結果。在5%的患者中發(fā)現了對側同名偏盲，語言障礙和感染形式的并發(fā)癥。 12名患者對頑固性復發(fā)性癲癇發(fā)作進行了二次顳葉手術。在二次手術后，7名患者恢復到無癲癇發(fā)作狀態(tài)。
而在致癇灶切除術中，則使用腦磁圖作為引導，同樣取得了明顯的效果：62.5%的患者在手術后無癲癇發(fā)作，并且20%的患者在沒有獲得癲癇發(fā)作的情況下癲癇發(fā)作得到好轉，較大提升了患者的康復率。
參考文獻：Rutka教授論文《Magnetoencephalography-guided resection of epileptogenic foci in children》中關于結果的記錄
MEG是顱內電較侵入性監(jiān)測的可行替代方案，用于精心挑選的患有局部相關性癲癇的兒科患者的切除手術計劃。 這種方法的良好候選者包括在MEG上具有良好描繪的局部尖峰簇的患者，其與其他術前評估的結果一致，并且患有先前腦病理學的患者使得硬膜下和深度電較的植入有些問題。
當James T. Rutka教授在清醒開顱、微創(chuàng)手術、分子遺傳學、基因治療和納米技術等領域不斷尋求突破的同時，更閃爍著基于對患兒的慈愛、患兒家庭的尊重而凝成的人道主義光輝。James T. Rutka教授投身慈善組織活動，如2014年，他就腦癌的分子生物學發(fā)表了TEDx講座，此舉令他被公認為癌癥教育和意識的大使，并作為人道主義者被慈善界廣泛認可，與此同時，經過細致而多方位的考察，他選擇加入上海INC國際神經外科醫(yī)生集團，成為國際神經外科顧問團(WANG)成員，在這里他將于來自國際各地的神經外科協會主席級專家組成的團隊一道，探索國際高神經外科水平，并在INC的協助下，為中國難治性腫瘤患者帶來前沿的治療設備和方案，提供的治療選擇。
以小兒癲癇、小兒腦干膠質瘤和小兒髓母細胞瘤的臨床咨詢?yōu)榱咙c，James T. Rutka教授以顱內腫瘤為主，在膠質瘤、纖維瘤、顱咽管瘤、室管膜瘤等多種腦腫瘤疾病咨詢中積累了豐富的臨床經驗，目前教授已經發(fā)表了超過500多篇的文章，為挽救小兒腦腫瘤患兒做出了的貢獻。據悉，INC旗下國際神經外科顧問團(WANG)的成員會不定時來中國參加相關學術研究，并與患者及家屬開展面對面的咨詢咨詢服務，屆時，如有Rutka教授赴華舉行相關學術交流的時機，患者及家屬可通過咨詢熱線400-029-0925報名。機會難得，名額有限，報名需盡早。
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