小兒髓母細胞瘤:探索前沿治療方法和效果
一說到腫瘤很多人都會想到飽經(jīng)滄桑的老年患者,很少和還在熟悉這個美好國際的小孩子聯(lián)系在一起。然而髓母細胞瘤正是一種多發(fā)于兒童的顱內(nèi)腫瘤,占兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的20%,也是中樞神經(jīng)系統(tǒng)中惡性程度較高的腫瘤之一。這種腫瘤好發(fā)于16歲以下的群體,常見于5至9歲之間的兒童。
髓母細胞瘤始于小腦,具體來說,小腦位于大腦的后下部,即后顱窩;小腦的功能包括控制運動、平衡、姿勢和協(xié)調(diào)。然而髓母細胞瘤生長迅速,常常擴散到大腦其他部位和脊髓上。這種看不見摸不著,隱藏在幼小的大腦內(nèi)的“兒童殺手”,往往會較為迅速的擴散到大腦其他部位以及脊髓,剝奪兒童陽光生活的權(quán)利,甚至危害小小生命。
為何小兒髓母細胞瘤在發(fā)現(xiàn)時多數(shù)已經(jīng)是晚期?
首先是家長發(fā)現(xiàn)孩子異常送去醫(yī)院的時間晚。通常小兒髓母細胞瘤患者因其年齡較小導(dǎo)致表達能力欠缺,不能很好的通過語言闡述身體的異常,也可能無法分辨出自己身體的異常。比如有些小朋友甚至已經(jīng)出現(xiàn)了復(fù)視或者多尿的情況,但只能在醫(yī)生檢查的時候才發(fā)現(xiàn)異常。所以家長要熟悉小兒髓母細胞瘤會產(chǎn)生的癥狀,自行分辨孩子出現(xiàn)的不正?,F(xiàn)象,及時去醫(yī)院進行檢查治療。以下是小兒髓母細胞瘤常表現(xiàn)的幾種癥狀。
· 嘔吐
嘔吐是一般小兒腦部腫瘤常出現(xiàn)的癥狀,然而和一般的嘔吐不同的是,腫瘤患者的嘔吐呈現(xiàn)噴射狀態(tài),而且會反應(yīng)有頭痛的同步產(chǎn)生。通常早期的小兒髓母細胞瘤嘔吐會在清晨出現(xiàn),隨著病情的惡化嘔吐會在任何時間發(fā)生。如果您的孩子在沒有其他因素的影響下產(chǎn)生上述情況,請盡快將孩子送往醫(yī)院進行排除性檢查,以免產(chǎn)生更為嚴(yán)重的健康問題。
· 頭痛以及精神狀態(tài)改變
當(dāng)小兒髓母細胞瘤不斷的增大時,會導(dǎo)致顱內(nèi)壓的增加,同樣這也是一種常見的顱內(nèi)腫瘤癥狀。但是因為小孩的承受能力不如大人,并且小孩的身體對于頭痛這種癥狀的反應(yīng)更為強烈,所以會表現(xiàn)出焦躁不安,并且可能會出現(xiàn)哭鬧和拍打腦袋的樣子。如果您家中的小孩年齡較小,無法像您正常的表述頭痛,可根據(jù)其動作和情緒的變化感覺異常,判斷是否有頭痛的癥狀。
同時小孩也可能是僅僅表現(xiàn)為情緒上的異常變化,平時乖巧懂事的孩子突然變得容易急躁易怒,莫名其妙的喊叫哭鬧,無法控制自己的行為。很有可能也是小兒髓母細胞瘤導(dǎo)致了孩子意識上的變化。
· 視力以及視野異常
當(dāng)小兒髓母細胞瘤長到程度時會影響到視覺神經(jīng),可能會使兒童的視力出現(xiàn)下降的問題。如小孩看不清眼前的東西,或者是看不到旁邊擺放的物品,甚至有些小孩還會出現(xiàn)復(fù)視的情況,將黑板上的“1”看成“11”。所以家長們除了帶孩子進行一般的視力檢查外,較好是進行腦部檢查進行排除。
· 癲癇
癲癇時顱內(nèi)腫瘤中常發(fā)的一種癥狀。一般沒有單純的癲癇發(fā)病史的小孩,在沒有有任何誘因的情況下發(fā)生癲癇時,家長需要考慮進行腦部檢查,判斷孩子是否患有小兒髓母細胞瘤。
· 走路不穩(wěn)
小孩天生活潑好動,經(jīng)常追跑打鬧,有些患有小兒隨母細胞瘤的小朋友可能在玩耍時會表現(xiàn)出沒有以往四肢協(xié)調(diào)的情況。當(dāng)在玩一些小游戲時反而走路搖搖晃晃,甚至沒辦法站穩(wěn)腳步。小腦的本身就是控制小朋友運動、平衡、姿勢和協(xié)調(diào)的部位,如果小朋友出現(xiàn)運動能力上的問題,很有可能是在小腦是患有隨母細胞瘤,擠壓小腦導(dǎo)致功能出現(xiàn)障礙。

小兒髓母細胞瘤如何治療?預(yù)后效果怎么樣?
小兒髓母細胞瘤本身生長速度就的快,擴散性很強,再加上大部分患者在被發(fā)現(xiàn)病變時不是早期,所以大部分的學(xué)者先前認(rèn)為是難以切除治療的。但是隨著醫(yī)療水平的發(fā)展,小兒髓母細胞瘤的治療得以實現(xiàn),治療效果也在提高。目前對于小兒隨母細胞瘤通常采用顯微外科手術(shù)的方式進行治療,這種方式被認(rèn)為是對周圍健康組織的傷害較小。但是單靠手術(shù)是達不到較佳療效的,所以有必要在手術(shù)后,對無法切除的無法的病灶進行MRI掃描,進行化療或者質(zhì)子束放射治療。
對于小兒髓母細胞瘤的預(yù)后情況來說,如果疾病沒有擴散,小兒髓母細胞瘤的5年總生存率約為70-80%。對于高?;颊撸婊盥始s為60-65%。如果腫瘤能完全切除,治愈的機會就更高。

根據(jù)隨母細胞瘤的亞型不同,一般也會有不同的治療預(yù)后效果。國際公認(rèn)的四種亞型是WNT型,SHH型,3型和4型,這一分型在2016年被國際衛(wèi)生組織運用于髓母細胞瘤中進行分類。
· WNT亞型
約占髓母細胞瘤的10%,常見于年齡較大的兒童和青少年;嬰兒很少見,屬于經(jīng)典的隨母細胞瘤。發(fā)生轉(zhuǎn)移的比率在5%-10%之間,5年的生存率> 90%,總體預(yù)后效果很好。
· SHH亞型
約占髓母細胞瘤的30%,常見于3歲以下的幼兒和年齡較大的青少年。發(fā)生轉(zhuǎn)移的比率在15%-20%之間,5年的生存率為75%,總體預(yù)后效果還算不錯,嬰兒的預(yù)后效果更好。
· 3型
約占髓母細胞瘤的25%,常見于嬰幼兒,其中男寶寶更為多見。發(fā)生轉(zhuǎn)移的比率在30%-45%之間,5年的生存率為50%,總體預(yù)后效果相對于其他種類髓母細胞瘤來說較差。
· 4型
約占髓母細胞瘤的35%,在全部年齡組中都有,但在嬰兒中相對較少見。發(fā)生轉(zhuǎn)移的比率在35%-40%之間,5年的生存率為75%,總體預(yù)后效果屬于良好的狀態(tài)。

參考文獻:https://together.stjude.org/en-us/about-pediatric-cancer/types/brain-spinal-tumors/medulloblastoma.html#par-sectioned_content=1
好的醫(yī)生,好的醫(yī)院,更好的切除率等于更長的生存率
從上述的預(yù)后效果我們可以看出,更高的切除率可以帶來更好的治愈效果,這需要醫(yī)生團體進行完成。與此同時,小兒髓母細胞瘤患者的神經(jīng)系統(tǒng)相對于成人來說更為脆弱,為了達到更好的預(yù)后,需要有能力的醫(yī)院配備更完善的設(shè)施和環(huán)境。
加拿大多倫多附屬兒童醫(yī)院SickKids是一所專門為兒童所打造的醫(yī)院,是國際前沿的兒童保健中心之一,在北美兒童醫(yī)院中前三。SickKids還具有專門的腫瘤中心,除了為小兒髓母細胞瘤患者治療提供較為多方位的服務(wù)外,還為國際小兒隨母細胞瘤研究做出貢獻。例如2018年2月22日,SickKids的專家們在《細胞》(Cell)網(wǎng)站上發(fā)表了一項新研究,發(fā)現(xiàn)患病兒童的髓母細胞瘤可以像多數(shù)癌癥一樣通過血液傳播。并且提出在未來,我們或許能夠通過血液樣本診斷小兒隨母細胞瘤,提供有針對性的治療,防止髓母細胞瘤的擴散。

在SickKids的眾多專家學(xué)者當(dāng)中,亞瑟和索尼亞拉巴特腦瘤研究中心主任James T. Rutka教授更廣為人知。James T. Rutka教授從1987年開始就一直在SickKids進行工作,多年的工作使教授累計了豐富的臨床手術(shù)經(jīng)驗。同時,對腦腫瘤進行的常年深入研究,使教授就像是一本行走的教科書。
教授不僅在為患者進行治療,還為國際小兒腫瘤患者傳授相關(guān)知識經(jīng)驗,和其他國際神經(jīng)外科專家合著小兒神經(jīng)外科教科書,還曾被《環(huán)球郵報》列為加拿大科學(xué)技術(shù)板塊中的國家建設(shè)者之一。

我國患者有機會與James T. Rutka教授在國內(nèi)面對面咨詢
James T. Rutka教授除了是SickKids的一員之外,還是INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團中的一員。INC一直致力于為我國患者帶來更多國外專家診斷與治療的機會,為打造更前沿的醫(yī)療服務(wù),將眾多國際各地專家學(xué)者集中在一起,其中對于小兒患者的治療,James T. Rutka教授就是不可或缺的一份子。
在以往,想接受James T. Rutka教授的診斷治療,需要辦理一系列的出國手續(xù)前往加拿大。然而7月6日,James T. Rutka教授將來華開展學(xué)術(shù)交流,同時將在INC上??偛繛樾核枘讣毎觥B咽管瘤、膠質(zhì)瘤、小兒癲癇等眾多疾病患者提供面對面的咨詢服務(wù)。而本次的患者招募僅限5位,所以對國內(nèi)一直想與教授會面的患者及家屬來說是一次難得的機遇。需要與教授面對面進行關(guān)于病癥以及國際前沿的小兒腫瘤治療方案的家屬可提前聯(lián)系INC進行電話報名咨詢。
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