下丘腦錯構(gòu)瘤是起源于下丘腦腹側(cè)的正常組織的異常發(fā)展造成的少見的異位腫塊。它們由分布異常但細胞結(jié)構(gòu)正常的神經(jīng)元和膠質(zhì)細胞組成，包括纖維狀星形膠質(zhì)細胞和少突膠質(zhì)細胞。下丘腦錯構(gòu)瘤可以是孤立的、與其他腦損傷相關(guān)的，也可以是畸形性疾病的一部分。

下丘腦錯構(gòu)瘤

　　自從一開始臨床描述錯構(gòu)瘤手術(shù)對癲癇的影響以來，立體腦電圖(SEEG)提供了許多有關(guān)癲癇網(wǎng)絡病變的證據(jù)。除了對下丘腦錯構(gòu)瘤相關(guān)癲癇網(wǎng)絡的多個方面進行描述外，許多外科技術(shù)已經(jīng)發(fā)展起來，包括開放、內(nèi)窺鏡和立體定向技術(shù)，這使得對可用的治療可能性有一個清晰的概述變得不容易，本文中，我們盤點了下丘腦錯構(gòu)瘤的治療方式。

　　開放性斷開和切除手術(shù)

　　為了達到從上方到達病變的目的，2001年引入了經(jīng)胼胝體經(jīng)隔穹窿間入路，3個大的系列共92例患者已被報道。癲癇發(fā)作頻率降低超過90%，控制發(fā)作度在50 - 55%之間。較常見的并發(fā)癥是丘腦梗死和記憶障礙(在不到10%的患者中是長期性的)，但認知和行為好轉(zhuǎn)(分別為88和60%的患者)抵消了這些并發(fā)癥。下丘腦錯構(gòu)瘤的完全切除與控制癲癇發(fā)作之間的相關(guān)性已被證明。有趣的是，老年患者的記憶損傷更嚴重，可能是由于穹窿損傷，因為透明隔葉不容易分離。在這種情況下，內(nèi)鏡方法由Akai于2002年引入，然后由Barrow神經(jīng)學研究所小組從2006年開始推廣。在兩個較大的發(fā)表系列中，有48 - 58%的患者無癲癇發(fā)作，但其中一個患者的主要并發(fā)癥仍然很高。

　　立體定向放射外科

　　伽瑪?shù)读Ⅲw定向放射手術(shù)治療下丘腦錯構(gòu)瘤于1998年一次被報道，有一例年輕患者長期患有下丘腦錯構(gòu)瘤相關(guān)的耐藥癲癇。該治療的令人鼓舞的結(jié)果很快被眾人所知，還有人報道了一系列結(jié)果以及一項前瞻性多中心研究，在該研究中，25 Gy被遞送到50%等劑量的線。盡管放射手術(shù)通常延遲行動，結(jié)果有希望，只發(fā)生了一個輕微的并發(fā)癥，而且26%的患者無癲癇發(fā)作。平均每月癲癇發(fā)作次數(shù)從6.2次減少到0.3次。中位邊際劑量為17戈瑞(范圍14至20戈瑞)。該研究的長期結(jié)果于2006年發(fā)表，其中60名患者被納入研究，并報告了31名患者在放射手術(shù)后至少隨訪3年。邊緣等劑量為17戈瑞(范圍13 - 26)，采用束阻斷策略將下丘腦錯構(gòu)瘤周圍脆弱結(jié)構(gòu)(乳頭體、穹口、視覺通路、結(jié)節(jié)灰質(zhì)和垂體柄)的劑量降至較低。沒有患者出現(xiàn)長期性并發(fā)癥，但15%的患者經(jīng)歷了癲癇發(fā)作的暫時惡化。37%的患者無癲癇發(fā)作，另外22%的患者癲癇發(fā)作頻率降低。

　　立體定向激光間質(zhì)熱療

　　激光間質(zhì)熱療(LiTT)也在癲癇的治療中展現(xiàn)出了令人興奮的潛力，該技術(shù)需要通過微小的皮膚切口進行直徑較小的環(huán)鉆術(shù)，并需要在醫(yī)院短暫停留，因此該技術(shù)通常被視為一種微創(chuàng)技術(shù)。然而，文獻綜述中的并發(fā)癥發(fā)生率為嚴重并發(fā)癥的3.4%和總體并發(fā)癥的23.5%，與文獻報道的開放性癲癇手術(shù)的發(fā)生率無差異。與常規(guī)消融術(shù)相比，無論錯構(gòu)瘤的大小，該方法使癲癇發(fā)作的自由度提高了45%，與近期其他研究(長期發(fā)病率為20%)相比，該方法降低了發(fā)病率。INC旗下國際神經(jīng)外科顧問團（WANG）的專家成員James T. Rutka教授較為擅長利用此技術(shù)治療小兒腦瘤和癲癇，并發(fā)表數(shù)篇論文交流其關(guān)于癲癇治療的研究成果。

　　立體定向射頻凝固

　　立體定向射頻熱凝在癲癇手術(shù)中應用于20世紀下半葉，較初用于治療顳葉癲癇。這項技術(shù)擴展到下丘腦錯構(gòu)瘤的不同指征是較近的事。在這方面較重要的貢獻來自日本，他們報道了超過100例下丘腦錯構(gòu)瘤患者連續(xù)140例mri引導立體定向射頻熱凝手術(shù)。中位隨訪時間為3年(范圍:1 - 17)，只有10%的患者出現(xiàn)單純的膠質(zhì)性癲癇。86%的患者沒有發(fā)生痙攣性癲癇發(fā)作，總體癲癇發(fā)作控制度為71%。

　　但2%的患者患有長期性內(nèi)分泌缺陷，需要對低皮質(zhì)醇癥、甲狀腺功能減退癥或尿崩癥進行替代治療。短暫性并發(fā)癥發(fā)生率較高，其中霍納綜合征(Horner s syndrome)為60.0%，暴食癥(27.9%)，低鈉血癥(22.1%)，高熱癥(22.1%)，短期記憶障礙(8.6%)，意識障礙(0.7%)。32%的患者需要多種手術(shù)。值得注意的是，立體定向射頻凝治錯構(gòu)瘤后的認知結(jié)果得到了好轉(zhuǎn)。2003年，12名兒童(但6名患者同時接受了內(nèi)鏡治療，使得結(jié)果難以比較)和5名患者中報道了類似的結(jié)果。

　　內(nèi)鏡激光和射頻凝血治療

　　Delalande于2003年引入機器人輔助內(nèi)窺鏡進行下丘腦錯構(gòu)瘤斷開，作為顯微手術(shù)切除和立體定向損害病變的替代方法。從腫瘤學的角度來看，手術(shù)切除病變確實沒有什么意義，除I型下丘腦錯構(gòu)瘤外，通過內(nèi)窺鏡經(jīng)腦室入路可以減少損傷。LiTT或RF-TC的立體定向病變也比開放顯微外科技術(shù)侵襲性小，但探針只能產(chǎn)生球形或長方形病變。下丘腦錯構(gòu)瘤并不總是與這個體積匹配，與相鄰功能下丘腦結(jié)構(gòu)的連接通常是平面的。通過單一軌跡的彎曲病灶進行手術(shù)，很難獲得這種平面插入的順利和完全斷開。這就是為什么多次探針立體定向放置被提出的原因。為了克服實施多個立體定向彈道的必要性，內(nèi)窺鏡機器人輔助入路允許執(zhí)行單個腦實質(zhì)內(nèi)彈道，這是已知的功能順利的，并可以執(zhí)行多個腦室內(nèi)放置RF-TC或激光探針。這種探針放置的靈活性使錯構(gòu)瘤附著平面的多個小體積病變成為可能，從概念上講，這使得該技術(shù)相對于相鄰結(jié)構(gòu)的功能更順利。

　　總結(jié)

　　手術(shù)是治療耐藥下丘腦錯構(gòu)瘤相關(guān)癲癇較合適的方法，無論采用何種技術(shù)，手術(shù)都需盡可能地順利。雖然開放顯微外科手術(shù)能取得良好的癲癇預后，但其高并發(fā)癥率限制了手術(shù)適應癥。與以往的顯微手術(shù)相比，激光間質(zhì)熱療和射頻凝血手術(shù)是一個的進步。

　　相關(guān)參考資料來源：Doi：10.1007/s10143-020-01298-z

• 所屬欄目：腦瘤
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• 更新時間：2021-06-03 09:39:49

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