中耳膽脂瘤可定義為鱗狀上皮和角蛋白碎片的異常集合，通常涉及中耳和乳突，可為先天性或后天性；在后者中，它可能是主或次要。鼓膜內(nèi)的縮囊是兒童獲得性膽脂瘤的較常見原因，是由于不擴(kuò)張過程，長期存在的咽鼓管功能障礙。這些口袋可能在松弛部或更常見的，在前張量1的上后部分形成。與成人更硬化的乳突骨相比，氣動(dòng)良好的乳突可以導(dǎo)致更廣泛的疾病。兒童膽脂瘤常累及整個(gè)乳突和中鼓膜。因此，兒童手術(shù)比成年人困難，結(jié)果通常被認(rèn)為是較差的。

　　早期手術(shù)治療是小兒膽脂瘤完全消除上皮性和骨疾病，防止復(fù)發(fā)性疾病，產(chǎn)生干燥順利的耳朵，恢復(fù)可使用聽力的必要手段。實(shí)現(xiàn)這兩個(gè)目標(biāo)的主要技術(shù)是渠道壁墻技術(shù)和完整渠道壁技術(shù)。The canal walldown（CWD）技術(shù)提供較低的復(fù)發(fā)率，但它通常需要定期的腔清潔，與反復(fù)感染、水不耐受、熱量引起的眩暈和佩戴助聽器的能力降低有關(guān)。The intact canal wall (ICW)技術(shù)保留了正常的骨解剖結(jié)構(gòu)，避免了與空洞相關(guān)的缺點(diǎn)，并顯示出較好的聽力效果，盡管其復(fù)發(fā)率高于對(duì)照組。較近，其他作者提出了一種CWD技術(shù)，并使用筋膜、血管化的肌骨膜瓣、軟骨和骨髕骨等材料，結(jié)合乳突閉塞，減少較終腔體積，保持腔形，使耳朵不受分泌物的影響，較大限度地自我清潔。因此，對(duì)于膽脂瘤的手術(shù)方法的選擇，特別是兒童，目前尚無普遍接受的觀點(diǎn)。

　　盡管有報(bào)道的數(shù)據(jù)，但由于文獻(xiàn)研究在年齡范圍、患者選擇標(biāo)準(zhǔn)、外科醫(yī)生知識(shí)、隨訪時(shí)間和聽力資料等方面存在差異，因此對(duì)兒童中耳膽脂瘤手術(shù)結(jié)果的評(píng)估仍然困難。

　　兒童膽脂瘤手術(shù)時(shí)機(jī)、技術(shù)及預(yù)后

　　關(guān)于兒童膽脂瘤手術(shù)較有爭(zhēng)議的話題涉及手術(shù)時(shí)機(jī)、手術(shù)技術(shù)的選擇和結(jié)果。一些作者認(rèn)為，兒童膽脂瘤比成人更具侵襲性，影響治療方法并導(dǎo)致更差的臨床結(jié)果，而其他人則報(bào)告了較少的骨溶解和并發(fā)癥。

　　此前，我們報(bào)道了1997年至2002年間接受治療的60名兒童(平均年齡9歲)。我們使用CWD技術(shù)獲得了良好的聽力功能和較好的疾病根除:事實(shí)上，在27%的患者中觀察到了復(fù)發(fā)性膽脂瘤，57%的患者術(shù)后ABG值為20 dB或更低。

　　在接下來的幾年里，CWD手術(shù)的數(shù)量減少了，ICW手術(shù)的數(shù)量增加了，但結(jié)果并沒有惡化。CWD技術(shù)觀察到2例(15%)膽脂瘤復(fù)發(fā)，而ICW技術(shù)觀察到4例(20%)膽脂瘤殘留。這些結(jié)果也可能與更保守的行為有關(guān):如果在二次手術(shù)中發(fā)現(xiàn)殘余膽脂瘤的尺寸大于珍珠或涉及隱藏的中耳部位，如鼓室竇，我們進(jìn)行了CWD檢查。我們還對(duì)ICW手術(shù)后膽脂瘤復(fù)發(fā)的病例進(jìn)行了CWD手術(shù)。這使得疾病得到更好的控制，并避免了患者接受多次手術(shù)。此外，我們從未消除兒科患者的蛀牙，因?yàn)槲覀冋J(rèn)為這種技術(shù)提供的長期優(yōu)勢(shì)很少，并且可以延遲復(fù)發(fā)的診斷。技術(shù)進(jìn)步已經(jīng)允許內(nèi)窺鏡甚至在耳部手術(shù)中使用(圖1)。較初，內(nèi)窺鏡僅用于在傳統(tǒng)的顯微手術(shù)中觀察解剖異?；蚺c疾病相關(guān)的解剖變化。

圖1：通過乳突竇(A)和外耳道(B)的內(nèi)窺鏡圖片;這樣高質(zhì)量的圖像允許探索隱藏的部位，如鼓膜竇。

　　如今，內(nèi)窺鏡通過降低留下組織殘余物的風(fēng)險(xiǎn)，在外科手術(shù)本身的某些階段發(fā)揮著重要作用。此外，它們?cè)试S暴露那些僅用顯微鏡難以探索的隱藏位置。

　　此外，在兒科手術(shù)過程中，內(nèi)窺鏡的使用已經(jīng)擴(kuò)大:羅森伯格在ICW手術(shù)后探查中耳，并得出結(jié)論，如果在內(nèi)窺鏡探查過程中發(fā)現(xiàn)較小的或沒有復(fù)發(fā)的膽脂瘤，可以避免開放的二次乳突切除術(shù)。好和艾薩克森在手術(shù)過程中，在手術(shù)顯微鏡下移除全部可見的膽脂瘤后，使用剛性內(nèi)窺鏡對(duì)兒童群體的中耳進(jìn)行評(píng)估，并繼續(xù)移除，直到移除內(nèi)窺鏡觀察到的全部疾病。使用內(nèi)窺鏡，他們?cè)?4%的病例中發(fā)現(xiàn)了未完全切除的膽脂瘤。在計(jì)劃的探查手術(shù)中，在一開始手術(shù)中通過顯微鏡和耳內(nèi)鏡檢查判斷為無膽脂瘤的18%的耳朵中發(fā)現(xiàn)了殘留疾病。他們得出結(jié)論，即使耳內(nèi)窺鏡檢查在檢測(cè)未完全切除的膽脂瘤方面明顯有用，也需要有計(jì)劃的探索性程序。

　　然而，在選擇兒童膽脂瘤的較佳手術(shù)技術(shù)時(shí)，應(yīng)記住的因素包括:術(shù)中對(duì)疾病擴(kuò)展的觀察、乳突氣化、粘膜和聽骨鏈狀況(這只能通過術(shù)前放射掃描和咽鼓管功能來假設(shè))。

　　與CWD相比，ICW技術(shù)顯示出無可置疑的優(yōu)勢(shì)，例如術(shù)后治療需要更少，聽覺功能更好；另一方面，由于ICW技術(shù)報(bào)告的殘留和復(fù)發(fā)膽脂瘤的百分比較高，這些優(yōu)點(diǎn)不能證明兒童需要進(jìn)行多次手術(shù)是合理的。

　　CWD現(xiàn)在是保留較大的膽脂瘤或不利的解剖條件。進(jìn)行CWD檢查的選擇通常是在術(shù)中進(jìn)行的，并且與解剖條件有關(guān)，這些解剖條件不允許順利地切除膽脂瘤(低位中顱窩硬腦膜和位于前方的乙狀竇形成小乳突并限制進(jìn)入前上鼓室)或存在淋巴周瘺。

　　接受CWD治療的患者在統(tǒng)計(jì)學(xué)上沒有好轉(zhuǎn)聽力損失，但在54%的病例中顯示ABG在0到20之間，感音神經(jīng)性聽力損失與接受ICW治療的患者相似(4比3分貝)。我們保留了CWD對(duì)較大膽脂瘤的診斷，這是由涉及的解剖部位數(shù)目和更大的聽骨鏈所顯示的。

　　考慮到功能結(jié)果，對(duì)于需要保留后管壁以獲得良好的聽覺功能，沒有一致意見，而術(shù)前聽力功能似乎更重要，這可能是較小或較大聽骨鏈?zhǔn)芾鄣臉?biāo)志。事實(shí)上，術(shù)前狀態(tài)和聽小骨成形術(shù)的手術(shù)技術(shù)是影響術(shù)后聽力的較重要因素。即使在今天，砧骨轉(zhuǎn)位，如果不是完全由膽脂瘤引起，也是優(yōu)選的技術(shù)；在其余情況下，需要不同的解決方案，如軟骨和生物相容性材料。

　　結(jié)論

　　小兒膽脂瘤的根除和聽力的恢復(fù)是外科面臨的獨(dú)特挑戰(zhàn)。這兩個(gè)目標(biāo)之間的平衡與累犯的發(fā)生率、聽骨損傷的程度以及該疾病表現(xiàn)出比成人更具攻擊性的實(shí)驗(yàn)證據(jù)有關(guān)。幸運(yùn)的是，顳內(nèi)和顱內(nèi)并發(fā)癥，如內(nèi)耳瘺、面神經(jīng)麻痹和硬膜外或腦內(nèi)膿腫，在兒童中是少見的。

　　因此，外科醫(yī)生需就可能需要進(jìn)行多種手術(shù)向父母提出建議，特別是如果進(jìn)行ICW乳突切除術(shù)的話。兒童膽脂瘤更有趣的前景應(yīng)該集中在內(nèi)窺鏡檢查方法的標(biāo)準(zhǔn)化及其在ICW去除殘余膽脂瘤的優(yōu)勢(shì)上；實(shí)驗(yàn)研究有可能發(fā)現(xiàn)新的組織學(xué)標(biāo)記物，有助于評(píng)估復(fù)發(fā)。根據(jù)上述數(shù)據(jù)，治療小兒膽脂瘤需要個(gè)體化的方法，手術(shù)技術(shù)的選擇應(yīng)基于解剖、生物、放射和社會(huì)因素。

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• 更新時(shí)間：2021-05-11 09:41:45

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