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顱內(nèi)海綿狀血管瘤長在“手術(shù)禁區(qū)”，到底如何治療?
早期沒什么癥狀，直到25歲的曉欣在一次意外中腦部受傷做頭顱檢查才發(fā)現(xiàn)，自己出現(xiàn)了腦出血，且腦干部位長了一團 “爆米花”樣的腫瘤，據(jù)醫(yī)生說這是“腦干海綿狀血管瘤”。
腦子里為什么會長“爆米花”?
其實，此“瘤”非彼“瘤”，顱內(nèi)海綿狀血管瘤(cerebral cavemous malformations，簡稱CCM)雖然也叫“瘤”，但它實質(zhì)是一種血管畸形，是由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團，剖面呈海綿狀或蜂窩狀，所以也叫“腦海綿狀血管畸形”。
從MRI磁共振T2像特征來看，它確實跟“爆米花”很像。醫(yī)學上描述其影像表現(xiàn)為：低信號環(huán)(陳舊性出血)圍繞的混雜信號(不同程度出血呈現(xiàn)出的環(huán)瓣)團塊。
顱內(nèi)海綿狀血管瘤MRI影像
好好的腦袋里，何以長出這樣一團奇形怪狀的東西?近年來有研究證明，顱內(nèi)海綿狀血管瘤為不完全外顯性的常染色體顯性遺傳性疾病，基因位于染色體7q長臂的q11q22上。臨床上一家?guī)卓谕己＞d狀血管瘤的案例也多見。當然，也有研究認為，常規(guī)放療、病毒感染、外傷、手術(shù)、出血后血管性反應(yīng)均可誘發(fā)海綿狀血管瘤。
長在“手術(shù)禁區(qū)”的海綿狀血管瘤
別看只是小小一團“爆米花”，這種國際發(fā)病率僅為0.5%~0.7%的顱內(nèi)海綿狀血管瘤帶來的危害卻不容小覷。而偏偏此病早期隱匿，并無不同癥狀，隨著腫瘤的生長，患者通常會首先出現(xiàn)癲癇癥狀，其次是局灶性神經(jīng)功能癥狀、持續(xù)性頭痛、反復腦出血等。未出過血的腦海綿狀血管瘤年出血率為0.6%，但是出過一次血的腦海綿狀血管瘤年出血率高達4.5%~22. 9%，反復出血的患者年出血率更高，所以患者尤其需要警惕。
生長在腦干腦橋部位的海綿狀血管瘤MRI影像
手術(shù)切除病灶是治療海綿狀血管瘤的根本方法。當患者出現(xiàn)明顯的癥狀或者活動性出血(即使只有一次)的情況下，手術(shù)治療是患者的選擇。但當腦海綿狀血管瘤位于腦干、脊髓、丘腦等被稱為神經(jīng)外科“手術(shù)禁區(qū)”的重要部位時，手術(shù)切除的難度會大大增加。比如腦干部位密布著顱神經(jīng)核團、上行及下行纖維束以及網(wǎng)狀纖維等，脊髓部位緊鄰椎管內(nèi)動脈，稍有不慎會有癱瘓、高位截癱甚至死亡風險。
突破“禁區(qū)”，海綿狀血管瘤的治愈之路
由于反復出血是造成腦干、脊髓、丘腦等海綿狀血管瘤患者傷殘和死亡的重要原因，部分手術(shù)切除的病例再出血可能性較大，甚至可引起災難性的神經(jīng)功能缺失，因此，完整切除病灶是防止再出血以及患者獲得治愈的根本方法。
近年來，隨著神經(jīng)影像學的進步，術(shù)中神經(jīng)導航、神經(jīng)電生理監(jiān)測的應(yīng)用以及顯微神經(jīng)外科技術(shù)的進步，這些“手術(shù)禁區(qū)”內(nèi)的腦海綿狀血管瘤被一一攻克，根據(jù)患者不同情況也衍生出了很多各具特色的手術(shù)技術(shù)，全切手術(shù)效果也得到了質(zhì)的提高。這里以腦干、脊髓內(nèi)的海綿狀血管瘤為例，為大家解析兩種國際前沿的手術(shù)技術(shù)和咨詢策略。
1、 從不可操作到可操作，腦干顯微手術(shù)的魅力
早在1934年，Walter Dandy被認為是一開始準確診斷和成功切除腦干CCM，但由于當時的神經(jīng)外科認為外科干預太危險，在接下來的幾十年中很少有病例被記錄在案。
20世紀80年代，核磁共振MRI的出現(xiàn)，CCM被認為是病理特征性的實體，比AVMS(腦動靜脈畸形)更易于切除。一些勇敢的血管神經(jīng)外科醫(yī)師提出了這樣的觀點：腦干不是不可侵犯的領(lǐng)域，腦干CCM也不是不可手術(shù)的病變。
1991年，關(guān)于24例癥狀性腦干CCM的一開始手術(shù)經(jīng)驗中得出結(jié)論，15例患者接受了手術(shù)，術(shù)后其神經(jīng)功能狀態(tài)都得到了好轉(zhuǎn)。
“從我對227個腦干CCM患者的顯微手術(shù)經(jīng)驗來說，從早期的較易誤診到初期的保守治療，再到目前的技術(shù)水平，開放式顯微外科手術(shù)通常是順利且可取的，在治療中發(fā)揮的效用越來越大。”國際神經(jīng)外科研究所美國巴羅神經(jīng)學研究所(BNI)主席 、美國神經(jīng)外科醫(yī)師協(xié)會前主席、INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團旗下組織國際神經(jīng)外科顧問團(WANG)成員Michael T. Lawton 教授在2019年發(fā)表在國際神經(jīng)外科雜志《Journal of Neurosurgery》上的一篇評論文章中指出。
Lawton教授開展的腦干CCM開放式顯微外科手術(shù)治療的年度手術(shù)量
Michael T. Lawton 教授所倡導的這種腦干CCM手術(shù)從簡單的“兩點法”概念開始，即選擇更佳的手術(shù)方法，針對復雜顱底腫瘤和動脈瘤的手術(shù)入路同樣適合腦干海綿狀血管瘤的手術(shù)入路選擇。例如，針對治療高位基底動脈分叉動脈瘤開發(fā)的眶顴入路，對于大腦腳、中間窩和對側(cè)大腦腳的中腦CCM同樣適用。
準確切除腦干CCM的九個順利手術(shù)入路區(qū)域(紫色區(qū)域;虛線表示進入軌跡)，包括中腦3個，腦橋2個，髓質(zhì)4個
參考文獻：《The future of open vascular neurosurgery: perspectives on cavernous malformations, AVMs, and bypasses for complex aneurysms》JNSPG 75th Anniversary Invited Review Article，Michael T. Lawton, MD, and Michael J. Lang, MD
腦干顯微手術(shù)通常利用術(shù)中神經(jīng)導航用于探察病變，纖維束成像用于照亮運動路徑附近的病變，通過一些順利的手術(shù)入路可以看到腦干是一種難以穿透的整體結(jié)構(gòu)，進而以神經(jīng)外科專家的技術(shù)實施準確的手術(shù)切除。目前，腦干CCM現(xiàn)已能被國際的一些神經(jīng)外科專家順利切除，Michael T. Lawton 教授就是其中的佼佼者。
2、 髓內(nèi)半椎板切除術(shù)的前沿性
髓內(nèi)海綿狀血管瘤具有類似于其他顱內(nèi)海綿狀血管畸形的出血風險，治療時應(yīng)完全切除髓內(nèi)海綿狀血管畸形，以避免殘留物復發(fā)和再出血。選擇微小創(chuàng)傷方法(半椎板切除術(shù))，伴隨術(shù)中超聲檢查，術(shù)中神經(jīng)生理學監(jiān)測和細致的顯微外科技術(shù)，較大切除腫瘤的同時盡可能避免損傷脊柱功能和結(jié)構(gòu)，術(shù)后疼痛較輕，患者可盡早進行康復訓練，住院時間較短，術(shù)后脊柱不穩(wěn)定性較椎板切除術(shù)減少。如今，半椎板切除術(shù)已廣泛用于切除各種脊髓病變，包括髓內(nèi)海綿狀血管瘤。
半椎板切除術(shù)是于1992年初期為國際顱底腦干腫瘤手術(shù)教授德國巴特朗菲教授提出的、用于治療脊柱內(nèi)部出現(xiàn)的髓外病變。后為了盡可能地實現(xiàn)微創(chuàng)手術(shù)，巴特朗菲教授團隊使用半椎板切除術(shù)作為髓內(nèi)海綿狀血管瘤的一種方法。
半椎板切除術(shù)主要根據(jù)髓內(nèi)海綿狀血管瘤的定位選擇患者位置，患者在俯臥位進行手術(shù)。醫(yī)生在病變區(qū)域通過標準方法，即通過背根入口區(qū)或中線脊髓切開術(shù)接近深部病變。除了精確的定位和脊髓的較好進入?yún)^(qū)域，解剖技術(shù)可能會影響髓內(nèi)海綿狀血管瘤的手術(shù)結(jié)果。手術(shù)過程中，使用雙較鉗和微型剪刀來斷開引流血管是的重要。在確定手術(shù)平面后，應(yīng)以鋒利的解剖方式進行病灶表面周圍的解剖，以避免正常脊髓組織的損傷。
(A-C)3D-CT掃描顯示位于C1-2水平的髓內(nèi)CM的術(shù)后圖像。(B)在術(shù)中脊髓表面觀察到含鐵血黃素染色。(C)完全切除髓內(nèi)CM，顯示髓鞘切開的程度
巴特朗菲教授指出，顯微鏡可用來順利地進行髓內(nèi)手術(shù)切除，當創(chuàng)口較小化并且在精確的腫瘤位置進行切除時，這些損傷通常不會在切除期間出血。術(shù)中神經(jīng)監(jiān)測對神經(jīng)外科醫(yī)生有很大幫助，使其能夠更精確地操作并且術(shù)后神經(jīng)功能缺損的風險更低。由于髓內(nèi)海綿狀血管瘤通常位于脊髓的背面，因此，我們證明術(shù)中SSEP監(jiān)測是監(jiān)測此病手術(shù)中脊髓完整性的可靠手段。
(A-C)術(shù)中體感誘發(fā)電位(SSEP)監(jiān)測。(A)右側(cè)脛神經(jīng)的術(shù)前SSEP表明術(shù)前振幅N40-P50為0.285μV。(B)在硬腦膜開放期間，該振幅上升至1.115μV。(C)在完全清除海綿狀畸形后，電壓為1.635μV，表明感覺誘發(fā)電位好轉(zhuǎn)
參考文獻：《Intramedullary cavernous malformations: Clinical features and surgical technique via hemilaminectomy》L.G. Biana，*，H. Bertalanffy b，Q.F. Suna，Jian-Kang Shena
除了髓內(nèi)海綿狀血管瘤，巴特朗菲教授腦干海綿狀血管瘤的經(jīng)驗也可謂是豐富，他有著多年的腦干海綿狀血管瘤外科手術(shù)經(jīng)驗，手術(shù)方法包括翼點/眶顴、顳下、乙狀竇后、枕下外側(cè)髁、小腦幕前和眶內(nèi)入路。術(shù)后超過90%的患者，神經(jīng)功能與術(shù)前有很大好轉(zhuǎn)。
巴特朗菲教授時任國際神經(jīng)外科聯(lián)合會(WFNS)教育委員會現(xiàn)任主席、同時也是國際神經(jīng)外科研究所德國漢諾威INI國際神經(jīng)學研究所的神經(jīng)外科教授，憑著巧奪天工的手術(shù)技術(shù)和高科技前沿治療設(shè)備的準確輔助，突破了一個又一個腦干、顱底“手術(shù)禁區(qū)”，完成了數(shù)量相當可觀的高難度顱底海綿狀血管瘤切除病例，創(chuàng)下了國際神經(jīng)外科治療史上的一個個手術(shù)記錄新高。其每年的手術(shù)量都在400臺以上，而且都是高難度的手術(shù)。
Michael T. Lawton 教授和巴特朗菲(Helmut Bertalanffy)教授同為INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團旗下組織國際神經(jīng)外科顧問團(WANG)的成員，他們同來自美國、日本、歐洲等發(fā)達國家的同一不同細分領(lǐng)域的神經(jīng)外科教科書級別專家一起，致力為促進中外神經(jīng)外科事業(yè)的合作、提高和進步貢獻力量，同時更為中國有需要的腦海綿狀血管瘤、腦膠質(zhì)瘤、室管膜瘤、腦膜瘤、垂體瘤、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤、丘腦腫瘤、鞍區(qū)腫瘤、脊髓腫瘤、脊索瘤、松果體區(qū)腫瘤等神經(jīng)外科疾病患者提供更前沿更優(yōu)質(zhì)的治療選擇。
寫在然后：海綿狀血管瘤發(fā)病比較隱匿，早期無癥狀。有家族史的人群要提高警惕，必要的篩查重要。若反復癲癇發(fā)作，突然發(fā)生劇烈頭痛、眼皮下垂者應(yīng)盡快到醫(yī)院檢查，做核磁共振檢查就能及時發(fā)現(xiàn)海綿狀血管瘤。
當發(fā)現(xiàn)得了腦干、脊髓、丘腦等重要部位的海綿狀血管瘤，不必喪失治療信心，當今醫(yī)療條件在日新月異進步，腦海綿狀血管瘤以往所謂“手術(shù)禁區(qū)”已被各個擊破。為保障完整切除，必要的情況下，也可選擇技術(shù)高超的國際神經(jīng)外科教授親自實施手術(shù)。新的治療之路，或許就意味著治愈的曙光。 |
